

Наследственные атрофии зрительного нерва.
Наследственная атрофия Лебера
развивается у членов одной семьи, чаще у мужчин в возрасте 13—30 лет. Женщины страдают этим заболеванием значительно реже (13,1—17,5% случаев). Описана впервые Т. Leber в 1871 г.
Заболевание начинается обычно остро и протекает по типу дву-стороннего ретробульбарного неврита. В течение нескольких дней, реже часов, зрение падает до сотых. В поле зрения определяются центральные скотомы. Глазное дно в начале заболевания, как правило, нормальное; лишь иногда наблюдается смазанность границ диска зрительного нерва. Через 3—4 нед после начала заболевания начинают постепенно бледнеть диски зрительного нерва, преимущественно височная половина. Через 3—4 мес развивается простая атрофия зрительного нерва.
У членов одной семьи заболевание в основном протекает однотипно. Улучшение зрения со временем отмечают у 16% больных. У большинства зрение остается низким, но дальнейшее ухудшение не наблюдается.
В последние десятилетия значительно расширились представления офтальмологов о ретиноваскулитах, сама возможность возникновения которых в центральных отделах сетчатки ранее нередко оспаривалась.
Общепризнано, что ретинальные ангииты развиваются как при общих заболеваниях организма, так и на фоне локальных глазных поражений и, как правило, представляют собой аллергическую реакцию при специфической и неспецифической сенсибилизации. Такая реакция может протекать по атоническому (немедленному) типу, чаще же носит характер аллергии замедленного типа.
Помимо ряда клинических наблюдений, это положение подтверждается многократно прослеженной возможностью создания экспериментальной модели васкулита сетчатки при введении сенсибилизированному животному в стекловидное тело, переднюю камеру глаза или парабульбарпо разрешающей дозы белкового антигена.
S. Oniki и соавг. (1976) подчеркивают, что при таких экспериментах наблюдаются образование тромба, фибриноидный некроз сосудистой стопки и появление гемофтальма.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ДНА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ (СТАДИИ И ФОРМЫ)
I стадия — диабетическая ангиопатия сетчатки.
II стадия — диабетическая ретинопатия:
1) простая диабетическая;
2) диабето-склеротическая;
3) диабето-гипертоническая;
4) диабето-почечная.
III стадия — пролиферирующая ретинопатия:
1) диабетическая;
2) диабето-склеротическая;
3) диабето-гипертоническая;
4) диабето-почечная.
Отличительной чертой данной классификации является возможность учета изменений, обусловленных не только диабетом, но и сопутствующими заболеваниями (гипертоническая болезнь, общий атеросклероз, болезни почек).
Проблема дистрофических заболеваний переднего отдела сосудистого тракта является одной из малоизученных в офтальмологии. Ее актуальность подчеркивается тем обстоятельством, что указанные заболевания иридоцилиарной зоны в большом проценте случаев поражают работоспособных лиц молодого и среднего возраста при хорошем общем состоянии организма, ограничивая их возможности в связи с низким зрением, а в ряде случаев слепотой полноценной и деятельной жизни.
Наибольшая степень проявления полного симптомокомплекса отдельных нозологических форм иридоцилиарной дистрофии — передней увеопатии — относится к третьему — четвертому десятилетию жизни, хотя начало заболевания, без наличия явной симптоматики, в большей части случаев возникает в раннем юношеском и даже детском возрасте.