Общая характеристика нейроофтальмологических заболеваний и анатомия зрительного пути

Описание

Причины поражения зрительного пути довольно разнообразны. Первое место среди них занимают заболевания центральной нервной системы. В ряде случаев изменения со стороны зрительного нерва или других отделов зрительного пути являются первым или даже единственным признаком какого-либо интракраниального процесса.

В таких случаях офтальмологу принадлежит основная роль в диагностике и правильной ориентации больного на лечение у невропатолога или нейрохирурга. От своевременного направления больного к соответствующему специалисту в значительной степени зависят исход основного заболевания и состояние зрительных функций.

Знание нейроофтальмологической симптоматики чрезвычайно важно и для топической диагностики болезненного очага при интракраниальных процессах. К сожалению, в руководствах по глазным болезням до сих пор не было раздела, в котором последовательно излагались бы основные вопросы нейроофтальмологии.

В настоящем разделе описаны основные методы обследования нейроофтальмологических больных, клинические особенности поражений зрительно-нервного аппарата и принципы их лечения.

Для ориентации в нейроофтальмологической симптоматике необходимо четкое представление о ходе зрительного пути в различных отделах головного мозга, а также основные сведения по анатомии оптомоторного и пупилломоторного пути. В связи с этим изложению основ нейроофтальмологии мы предпосылаем краткие сведения по анатомии, стараясь представить их в клиническом аспекте.

Анатомия зрительного пути.

Зрительный путь начинается от ганглиозных клеток сетчатки и заканчивается в затылочной доле мозга в корковых зрительных центрах. Он состоит из периферического и центрального нейронов. Периферический нейрон, включающий зрительный нерв, хиазму и зрительные канатики, закапчивается в наружных коленчатых телах, подушке зрительного бугра и переднем двухолмии четверохолмия. К зрительному акту имеют отношение только коленчатые тела, которые расцениваются как первичные или подкорковые зрительные центры.

От наружных коленчатых тел начинается центральный нейрон зрительного пути, который, образуя зрительный пучок (пучок Грациоле), направляется к затылочной доле мозга и заканчивается в области шпорной борозды, где располагаются корковые зрительные центры.

На всем протяжении зрительного пути выдержан принцип ретинотопичности: на различных участках зрительного пути и в зрительных центрах сохраняются также топографоанатомические отношения между группами волокон, как и в сетчатке. Этот принцип начинает проявляться уже на диске зрительного нерва. Так, папилломакулярный пучок занимает височную часть диска, а волокна темпоральной половины сетчатки располагаются в секторах над и под папилломакулярным пучком.

Орбитальная часть зрительного нерва длиной 25—35 мм имеет винтообразный изгиб, что предохраняет зрительные волокна от натяжения при движениях глазного яблока. В орбите зрительный нерв покрыт тремя мозговыми оболочками, между которыми находятся щелевидные межоболочечные пространства, сообщающиеся с межоболочечными пространствами головного мозга.

От мягкой мозговой оболочки в толщу ствола зрительного нерва отходят соединительнотканные отростки, образующие так называемые септы. В толще септ находятся кровеносные сосуды. В орбитальном отделе папилломакулярный пучок отодвигается к центру и занимает аксиальное положение, а волокна темпоральной половины сетчатки всю темпоральную часть диска.

Интраканаликулярная часть зрительного нерва располагается в костном зрительном канале; длина ее 4—6см. В этом участке оболочки зрительного нерва вплетаются в надкостницу зрительного канала.

Внутричерепной отдел зрительного нерва представляет собой отрезок длиной 3—16 мм от выхода его из костного канала до хиазмы. В интракраниальной полости зрительные нервы покрыты только мягкой мозговой оболочкой и граничат сверху с лобными долями мозга, а с боков с внутренними сонными артериями.

В области турецкого седла в хиазме происходит частичный перекрест зрительных волокон. Перекрещивается примерно 75% волокон, идущих от назальных половин сетчатых оболочек; 25% зрительных волокон, направляющихся от темпоральных половин сетчатки, не перекрещиваются. Возможны различные варианты расположения хиазмы по отношению к турецкому седлу, что необходимо учитывать при трактовке дефектов поля зрения (рис. 59).

Снизу хиазма граничит с диафрагмой турецкого седла — твердой мозговой оболочкой, прикрывающей вход в турецкое седло. Диафрагма имеет различной величины отверстие, отчего в какой- то степени зависит вовлечение хиазмы в болезненный процесс при опухолях гипофиза. Между хиазмой и диафрагмой турецкого седла находится полость, представляющая собой арахноидальное ограниченное пространство, заполненное цереброспинальной жидкостью. Сверху хиазма граничит с дном III желудочка мозга, а с латеральных — с внутренними сонными артериями.

Кзади к хиазме прилежит воронка, спускающаяся от серого бугра к гипофизу. В хиазме также проявляется принцип ретинотопичности. Волокна, идущие с нижненазальных квадрантов сетчатки, перекрещиваются в нижнепередних отделах хиазмы, а волокна, начинающиеся в верхненазальных квадрантах, осуществляют перекрест в верхнезадних отделах хиазмы. Частично перекрещиваются в волокна папилломакулярного пучка. Перекрест назальных половин его происходит вблизи верхней поверхности хиазмы у заднего ее края (рис. 60).

Поражения хиазмы проявляются различными видами гетеронимной гемианопсии. Хиазма переходит в зрительные канатики или зрительные тракты, каждый из которых состоит из волокон зрительных нервов обоих глаз: неперекрещенных, идущих от темпоральной половины сетчатки той же стороны, и перекрещенных, идущих от назальной половины другого глаза. Для поражения зрительного тракта характерно появление гомонимной гемианопсии.

От хиазмы зрительные тракты направляются кверху и кзади, огибают серый бугор и проходят по нижней поверхности ножек мозга. Длина зрительных трактов в среднем А—5 см. Заканчиваются они в первичных зрительных центрах — в наружных коленчатых телах и частично в подушке зрительного бугра и передних двухолмиях. В зрительных трактах также выдержан принцип ретинотопичности. Перекрещенные назальные волокна папилломакулярного пучка вместе с неперекрещенными волокнами и в трак-тах занимают максимальное положение, вклиниваясь между верхними и нижними темпоральными волокнами.

Наружные коленчатые тела располагаются на задненижнем конце таламуса, по обе стороны от подушки зрительного бугра.

Каждое наружное коленчатое тело состоит из 6 слоев ганглиозных клеток. Папилломакулярный пучок занимает большой участок дорсальной части наружного коленчатого тела. Верхние квадранты сетчатки проецируются на наружное коленчатое тело вентромедиально, а нижние — вентролатерально. От наружных коленчатых тел начинается центральный нейрон зрительного пути, представленный зрительным пучком.

Волокна центрального нейрона проходят через внутреннюю капсулу мозга, огибают нижний и задний рога бокового желудочка и, расширяясь, направляются к затылочной доле мозга, к корковым зрительным центрам. Передний отдел зрительного пучка проходит через височную и теменную, а задний — через теменную и затылочную доли мозга.

Волокна из верхней половины зрительного пучка направляются в верхнюю губу шпорной борозды, а волокна из нижней половипы делают петлю в сторону височпой доли мозга, после чего вступают в нижнюю губу шпорной борозды. Кортикальные зрительные цептры располагаются в области шпорной борозды на медиальной поверхности затылочной доли мозга. Папилломакулярный пучок занимает самые задние отделы шпорпой борозды и небольшой участок копвекситальпого отдела затылочной доли.

Таким образом, строение затылочных корковых центров полностью подчинепо принципу ретинотопичности, что дало основание некоторым авторам называть их «корковой сетчаткой».?

Кровоснабжение зрительного пути.

По последним данным, кровоснабжение зрительного нерва осуществляется ветвями глазничной артерии. Диск зрительного нерва в поверхностных слоях получает питание в основном от веточек центральной ретинальной артерии и частично от хориоидальных сосудов. В области решетчатой пластинки зрительный нерв кровоснабжается за счет артерий, идущих от сосудистого круга Цинна—Галлера.

Орбитальная часть зрительного нерва обеспечивается в основном веточками пиальных сосудов, отходящих от перипапиллярных сосудов хориоидеи и иногда от центральной артерии сетчатки. А. Ргусгшзки (1973) установил, что ветви глазничной артерии образуют артериальные сплетения, располагающиеся как на верхней, так и на нижней поверхности зрительного нерва; более выражены они на нижней поверхности.

От этих сплетений отходят веточки к папилломакулярному пучку. Венозный отток происходит через центральную вену сетчатки, которая может анастомозировать с хориоидальными венами сосудистого сплетения мягкой мозговой оболочки.

Интракраниальная часть зрительных нервов получает питание от веточек передних мозговых артерий, внутренней сонной, передней соединительной и глазничной артерий.

Кровоснабжение хиазмы осуществляется за счет внутренних сонных артерий и их ветвей (передние мозговые, передняя соединительная, передняя хориоидальная артерии), а также за счет задних соединительных артерий.

Питание зрительных канатиков обеспечивается передними хориоидальными и задними соединительными артериями, в кровоснабжении наружного коленчатого тела принимают участие задняя церебральная и передняя хориоидальная артерии. Зрительный пучок кровоснабжается средней и задней мозговыми артериями. Зрительные центры получают питание от веточек задней мозговой артерии, а область полюса снабжается кровью из двух систем — системы средней и задней мозговой артерий.

Анатомия оптомоторного пути.

Движения глазных яблок осуществляются за счет внешних мышц глаза — четырех прямых и двух косых. Наружная и внутренняя прямые мышцы поворачивают глаз кнаружи и кнутри, а верхняя и нижняя прямые мышцы — соответственно кверху кнутри и книзу кнутри. Что касается косых мышц, то в связи с прикреплением позади экватора верхняя косая мышца поворачивает глаз книзу кнаружи, а нижняя косая — кверху кнаружи. Заслуживает описания мышца, поднимающая верхнее веко, начинающаяся в глубине орбиты возле зрительного отверстия.

Идя под крышей орбиты, она направляется к верхнему веку, тде заканчивается тремя порциями. Средняя порция ее (мышца Мюллера) вплетается в верхний край хряща. Передняя порция отдельными пучками проникает через тарзоорбитальную фасцию, достигает поверхности хряща и распространяется до кожи века. Задняя порция вплетается в верхний конъюнктивальный свод.

Нервный оптомоторный путь состоит из двух отделов — периферического и центрального. Периферический отдел представлен черепными нервами, иннервирующими мышцы глазного яблока и мышцы, поднимающие верхнее веко. В центральном отделе оптомоторного пути локализуются корковые и супрануклеарные центры, а также кортиконуклеарные пути. К черепным нервам, входящим в периферический отдел оптомоторного пути, относятся III пара — глазодвигательные, IV пара — блоковидные и VI пара — отводящие нервы.

В боковых главных ядрах, кроме мелкоклеточных, имеются обособленные клеточные группы для иннервации внешних мышц глаза. Согласно схеме Бернгеймера, спереди назад волокна от этих групп идут в следующем порядке. От верхней клеточной группы волокна подходят к мышце, поднимающей верхнее веко, и иннервируют ее переднюю и заднюю порцию. Верхняя мышца хряща века иннервируется волокнами симпатического нерва.

От последующих групп клеток волокна идут соответственно к верхней прямой, внутренней прямой, нижней косой и нижней прямой мышцам. Волокна поднимателя верхнего века и верхней прямой мышцы связаны с ядрами той же стороны. Волокна, идущие к внутренней прямой и нижней косой мышцам, частично перекрещиваются. Лишь волокна, направляющиеся к нижней прямой мышце, осуществляют полный перекрест. Поражение одного из клеточных ядер обычно дает изолированный парез той или другой мышцы.

На основании мозга глазодвигательный нерв каждой стороны выходит между ножками мозга, у верхнего края моста мозга. Далее он проникает в пещеристую пазуху, где располагается у наружной ее стенки. Из полости черепа глазодвигательный нерв через верхнюю глазничную щель проходит в орбиту и делится па две ветви — верхнюю и нижнюю.

Верхняя ветвь дает волокпа к верхней прямой мышце и подпимателю верхнего века, а нижняя — отростки к нижней косой мышце, нижней и внутренней црямым мышцам. Ниже и кзади от ядра глазодвигательного нерва на дне латеральной борозды расположено ядро блокового нерва. Волокна, вышедшие из него, полностью перекрещиваются на дорсальной поверхности среднего мозга позади четверохолмия.

Ядерное поражение блокового нерва обычно сочетается с нарушением функции глазодвигательного нерва. В таких случаях паралич верхней косой мышцы возникает на противоположной стороне, но клинически трудно диагностируется на фоне ядерного поражения третьего нерва.

На основании мозга блоковый нерв выходит из щели между ножкой мозга и височной долей. Далее он проникает в пещеристую пазуху, где располагается у наружной ее стенки, а оттуда через верхнюю глазничную щель попадает в орбиту и направляется к верхней косой мышце.

Ядро VI пары черепных нервов расположено в передних отделах моста мозга под дном ромбовидной ямки. Важно отметить, что оно находится рядом с волокнами лицевого нерва. Волокна отводящего нерва выходят на основание мозга между мостом и продолговатым мозгом. У основания задних клиновидных отростков они входят в кавернозный синус, располагаясь в середине его. Выйдя из синуса, волокну отводящего нерва через верхнюю орбитальную щель попадают в орбиту и направляются к наружной прямой мышце.

Центральные отделы оптомоторного пути играют значительную роль в сочетанных движениях глазных мышц. Локализация всех корковых центров, обеспечивающих сочетанные движения мышц, точно не установлена. Некоторые из них изучены достаточно подробно. Так, известно, что корковый центр движений глазных яблок в стороны располагается в задних отделах второй лобной извилины.

Корковый центр конвергенции предположительно локализуется рядом с лобным кортикальным центром вращения глаз в стороны, а также в затылочной доле, в поле 18 по Бродману, которое является одновременно и центром сочетанных движений глазных яблок. Затылочный кортикальный центр сочетанных движений глазных яблок представляет собой в основном центр рефлекторных движений глаз. Что касается коркового центра сочетанных движений глазных яблок вверх и вниз, то локализация его неизвестна.

Кортикальные оптомоторные центры связаны с подкорковыми глазодвигательными ядрами специальными центробежными путями, которые изучены недостаточно. Однако известно, что эти пути направляются к ядрам III, V, VI пар черепных нервов не сразу, а через особые супрануклеарные центры. Назначение этих центров — реализация тех нервных импульсов, которые зарождаются в кортикальных центрах.

Известно три супрануклеарных центра сочетанных движений глазных яблок. Так, супрануклеарный центр движений глаз в вертикальном направлении локализуется в переднем двухолмии четверохолмия. Второй супрануклеарный центр, предназначенный для поворота глаз в горизонтальном направлении, расположен в мосте мозга. Наконец, супрануклеарный центр для конвергентных движений глаз предположительно находится вблизи ядра глазодвигательного нерва.

Ассоциативные связи между суирануклеарными центрами, ядрами глазодвигательного нерва и многочисленными ядрами ствола мозга осуществляются при помощи заднего продольного пучка, который располагается по обе стороны латеральной борозды и дна IV желудочка мозга. Задний продольный пучок является проводником импульсов от оптомоторной зоны коры головного мозга к глазодвигательным ядрам и участвует в координации движений глаз и мускулатуры тела.

Анатомия пупилломоторного пути.

Регулирование количества световых лучей, поступающих в глаз, осуществляется с помощью зрачка. Изменение диаметра зрачка происходит за счет двух мышц, заложенных в радужке: мышцы, суживающей зрачок, в мышцы, расширяющей зрачок. В пупилломоторном аппарате различают два отдела — периферический и центральный.

Периферический отдел представлен парасимпатическим (глазодвигательным) и симпатическим нервами, а центральный — аппаратами высшего порядка, расположенными в коре и в подкорке (гипоталамическая область). Мышца, суживающая зрачок, иннервируется глазодвигательным нервом, но имеет еще и симпатическую иннервацию.

Началом волокон глазодвигательного нерва являются ядра Якубовича— Эдингера—Вестфаля. Волокна из каждого ядра попадают в ствол нерва той же стороны и появляются на основании между ножками мозга. Мышца, расширяющая зрачок, иннервируется симпатическим нервом. Пупилломоторный путь для расширения зрачка начинается в цилиоспинальном центре (центр Будге), локализующемся в передних рогах спинного мозга на уровне VI— VII шейного и I—II грудного позвонков.

Симпатические волокна из цилиоспинального центра проходят через нижний, средний и верхний симпатические узлы. Последний располагается под основанием черепа впереди II—IV шейных позвонков. Выйдя из верхнего симпатического узла, волокна оплетают внутреннюю сонную артерию и вместе с ней входят в интракраниальную полость.

Здесь они подходят к узлу тройничного нерва и выходят из него в составе первой ветви тройничного нерва. К мышце, расширяющей зрачок, симпатические волокна, минуя цилиарный узел, подходят как длинные цилиарные нервы.

Таким образом, периферический отдел парасимпатического пупилломоторного пути идет от ядра глазодвигательного нерва до мышцы, суживающей зрачок, периферический отдел симпатического пути распространяется от цилиоспинального центра дилататора зрачка. Дуга зрачкового рефлекса представляется следующим образом.

Пупилломоторное раздражение из сетчатки распространяется на зрительный нерв, в котором наряду со зрительными волокнами имеются и пупилломоторные. В задней трети зрительных канатиков пупилломоторные волокна покидают их и направляются к претектальной зоне, которая расположена впереди передних бугров четверохолмия. Здесь начинается второй вставочный нейрон, часть волокон которого направляется к одноименному ядру Якубовича—Эдингера—Вестфаля, а часть — к противоположному.

От этих ядер световое раздражение передается описанным выше путем к сфинктеру зрачка. Афферентный путь для дилататора зрачка пока не изучен. Периферический парасимпатические и симпатические отделы пупилломоторного пути подчинены надъядерным зрачковым центрам и аппаратам высшего порядка, располагающимся в коре головного мозга.

Надъядерные зрачковые центры расположены в среднем мозге, гипоталамусе и коре больших полушарий мозга. Надъядерные парасимпатические образования, суживающие зрачок, предположительно локализуются в претектальной области, а надъядерный симпатический центр расположен в гипоталамусе. По последним данным, корковых центров для расширения и сужения зрачка нет.

Однако предполагают, что в лобной доле имеются специальные симпатические образования для расширения зрачка, а в затылочной доле — для сужения зрачка. Между сужением зрачка, аккомодацией и конвергенцией существует физиологическая взаимосвязь, определяющая установку глаз на близкое расстояние.

Супрануклеарный центр конвергенции предположительно локализуется вблизи ядер глазодвигательного нерва. Афферентный путь для аккомодации в настоящее время трактуется следующим образом. Зрительные импульсы, возникающие в сетчатке, являются стимулом для аккомодации. В составе зрительного пути эти стимулы направляются к затылочным долям мозга, а оттуда к задним отделам ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля. Эфферентный путь, общий для конвергенции и аккомодации, представлен парасимпатическими волонками глазодвигательного нерва, которые направляются к цилиарной мышце и к мышце, суживающей зрачок. Что касается меридиональной (мышца Брюкке) и радиальной мышц, то они иннервируются симпатической нервной системой.