Описание

↑ Случай вазоокклюзионного поражения сетчатки при болезни моя-моя

Автор: Т. Н. Киселева, С. К. Власов, И. В. Щеголева, Е. В. Люткевин

Учреждение Российской академии медицинских наук НИИ глазных болезней РАМН, Москва



Болезнь моя-моя (БММ) — редкое окклюзионное церебро-васкулярное поражение, характеризующееся прогрессирующим стенозом или окклюзией дистального отдела внутренней сонной артерии (ВСА) и проксимального отдела церебральных артерий с развитием коллатеральной базальной сети сосудов.

Эта болезнь впервые была описана в 1957 г. К. Takeuchi и К. Shimizu (Япония), а термин "болезнь моя-моя" был введен в клиническую практику в 1967 г. A. Takaku и J. Suzuki. Критерии постановки диагноза БММ того времени были основаны на клинических проявлениях и типичной ангиографической картине. Большинство авторов называли появление патологической сосудистой сети при проведении ангиографии "клубящимся дымом сигарет, висящим в воздухе" (puff of cigarette smoke drifting in the air), что по-японски звучит как mouamoua.

Следующий этап познания этой болезни связан с введением в клиническую практику КТ, МРТ, магнитно-резонансной ангиографии (МРА) и позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ). В настоящее время получено значительное количество информации по этой проблеме, однако прогноз и результаты лечения до сих пор не удовлетворяют клиницистов и исследователей.

БММ — идиопатическое поражение, которое необходимо дифференцировать от ангиографических признаков других нозологических единиц, таких как атеросклероз, аутоиммунные заболевания, трисомия 21, факоматозы, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, серповидно-клеточная анемия и др..
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Распространенность БММ составляет 0,94 на 100 000 населения, в то время как в Японии она достигает 10,5 на 100 000 населения. Отсутствуют данные о частоте этого заболевания в Америке и России. Среди пациентов преобладают женщины, соотношение мужчин и женщин в 2009 г. равнялось 1:1,8. БММ имеет два пика возрастной активности: первый пик приходится на детей в возрасте 10 лет, второй пик — на взрослых пациенток 30—40 лет. Министерством здравоохранения Японии определены 4 типа БММ: ишемический, геморрагический, эпилептический и "прочие". Предрасположенность к ишемизированным цереброваскулярным расстройствам отмечают в детском возрасте, а геморрагические инсульты наиболее часто встречаются у взрослых.

Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Большинство авторов считают наиболее вероятной многофакторную этиологию БММ. Проведенные в Японии исследования с помощью МРА выявили высокую частоту семейных асимптомных случаев БММ. О наследственном характере заболевания свидетельствует также его ассоциация с синдромом Дауна, нейрофиброматозом I типа и другими пороками развития. Генетический анализ подтвердил ассоциацию БММ с аномалиями в хромосомах 3, 6 и 17.

Однако до сих пор точно не идентифицированы гены, определяющие доминантный тип наследования этого заболевания. В дополнение к генетическим факторам важную роль играют внешние факторы. Так, радиационная терапия и перенесенные инфекционные заболевания могут спровоцировать начало заболевания. По данным некоторых авторов, заболеванию часто (в 74% случаев) предшествуют синусит, тонзиллит, отит или другие воспалительные процессы в области головы и шеи, что является косвенным признаком аутоиммунного характера БММ.

Другим фактором, свидетельствующим в пользу иммунного характера болезни, является описание случаев сочетания БММ и неспецифического язвенного колита. В 8—9,4% случаев заболевание развивается после травмы головы. Дискутируется вопрос о роли продукции сосудистого эндотелиального фактора роста в формировании базальной коллатеральной сети сосудов.

Симптомы БММ в большинстве случаев обусловлены недостаточным кровообращением (гипоперфузией) в мозге вследствие постепенно прогрессирующего стеноза и последующей окклюзии большинства церебральных артерий. Клинически БММ проявляется неспецифическим симптомокомплексом, наблюдающимся при транзиторных ишемических атаках (ТИА) или инфарктах мозга (различаясь в зависимости от поражения бассейна), различными вариантами внутричерепных кровоизлияний, эпилептическими припадками, непроизвольными движениями и прогрессирующими когнитивными нарушениями.

Системный характер БММ подтверждается наличием сходных изменений в сосудах почек, легких, сердца и поджелудочной железы у детей. В зарубежной литературе лишь единичные публикации посвящены описанию офтальмологических симптомов при БММ.

Мы приводим редкое наблюдение билатеральной окклюзии ретинальных сосудов у пациента с БММ.

Больной В., 50 лет, в июне 2010 г. обратился за консультацией в клинику НИИ глазных болезней РАМН с жалобами на низкое зрение левого глаза и снижение зрения правого глаза. В анамнезе транзиторные ишемические атаки (ТИА) в 2006 г., ишемический инсульт в 2007 г. При первичном офтальмологическом осмотре острота зрения правого глаза 0,01, левого — 0,2, не корригируется.

Со стороны переднего отрезка глазного яблока изменения не выявлены. При офтальмоскопическом исследовании обоих глаз: диски зрительного нерва бледно-розовые, границы четкие, артерии узкие, вены расширены, извиты, по ходу сосудов ретинальные геморрагии (рис. 1 а, б). На правом глазу: на диске зрительного нерва (ДЗН) фиброваскулярная пролиферация, облитерация ретинальных сосудов, резкое сужение артериол, коллатеральные и шунтирующие сосуды (см. рис. 1,б).



При флюоресцентной ангиографии глазного дна выявлены полная и частичная окклюзия дистальных отделов артерий и вен сетчатки с преобладанием окклюзии верхних темпоральных сосудов, единичные геморрагии, расширение вен с пристеночной гиперфлюоресценцией. Справа на ДЗН наблюдали участки интенсивной гиперфлюоресценции, обусловленные его неоваскуляризацией, а также отсутствие контрастирования окклюзирующих сосудов и наличие коллатералей и шунтов (рис. 2).



Исследование глазного кровотока методом цветового допплеровского картирования выявило снижение показателей максимальной систолической скорости (Vsyst) и конечной диастолической скорости кровотока (Vdiost) в центральной артерии сетчатки (ЦАС), задних коротких цилиарных артериях и глазной артерии. Наиболее выраженные изменения регистрировали на правом глазу в виде отсутствия диастолического компонента спектра допплеровского сдвига частот кровотока в НАС, что подтвердило ишемический характер поражения (рис. 3).



При обследовании пациента в неврологической клинике с помощью дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий обнаружены признаки среднего стеноза экстракраниального отдела внутренних сонных артерий, патологическая извитость позвоночных артерий. При транскраниальной допплерографии отмечали гипоперфузию в бассейне обеих общих сонных артерий и позвоночных артерий. В дальнейшем была выполнена МРА головного мозга, которая позволила выявить классические признаки БММ: стеноз интракраниальной части ВСА, средней мозговой артерии и передней мозговой артерии и наличие патологической коллатеральной сети сосудов (рис. 4).



Пациенту была назначена комплексная медикаментозная терапия с применением вазоактивных препаратов, антиагрегантов и нейрометаболиков.

↑ Обсуждение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует окклюзионное поражение сосудов сетчатки, связанное с нарушением глазного кровотока при БММ. В литературе описан случай глазного ишемического синдрома с потерей зрения и последующей атрофией глазного яблока у 19-месячного мальчика с нейрофиброматозом. В 6-летнем возрасте у этого ребенка возникла острая гемиплегия и была диагностирована БММ с окклюзией сосудов каротидного бассейна. М. Harissi-Dagher и соавт. описали случай билатеральной хориоретинальной атрофии, обусловленной недостаточностью хориоидальной циркуляции на фоне окклюзионного поражения магистральных сосудов головы при БММ.

С. S. Chen и соавт. представили случай передней ишемической нейропатии у 51-летней женщины с БММ. В результате исследований авторы сделали вывод, что большая часть переднего отрезка ДЗН снабжается кровью из системы ЦАС и ее ветвей. Ишемия этой зоны приводит к окклюзии ЦАС и развитию характерной клинической картины заболевания с симптомом "вишневой косточки". Преламинарная часть снабжается кровью из перипапиллярных ветвей задней короткой цилиарной артерии (ЗКЦА) и перипапиллярных хориокапилляров и острое нарушение кровообращения в бассейне этих артерий, т. е. ишемия этой зоны, приводит к передней ишемической нейропатии (ПИН) с последующей атрофией зрительного нерва.

Несмотря на появление новых диагностических возможностей, ангиография до сих пор остается "золотым стандартом" обследования и диагностики при БММ. Согласно руководству по диагностике БММ, разработанному Исследовательским комитетом Министерства здравоохранения Японии, проведение церебральной ангиографии (ЦАГ) необязательно, если МРА и МРТ наглядно демонстрируют симптомы заболевания.

По мнению большинства авторов, терапия БММ зависит от течения заболевания. При слабовыраженной клинической симптоматике обычно проводят курсы медикаментозной терапии. При тяжелых симптомах БММ применяют реваскуляризирую-щие хирургическое методы, включающие прямое, непрямое или комбинированное шунтирование. Эффективность медикаментозных и хирургических методов терапии БММ до сих пор является спорным вопросом в неврологии и нейрохирургии.

В ряде публикаций указывается на необходимость применения антиагрегантов, что предупреждает прогрессирование заболевания.

Поскольку офтальмологи в клинической практике могут столкнуться с данной патологией, пациентам с симптомами ишемического поражения сетчатки и зрительного нерва потребуется незамедлительная консультация невролога.

---

Статья из журнала: Вестник Офтальмологии | Том 128. №2 2011