¬рожденные аномалии | «аболевани€ зрительного нерва

+ -
0
¬рожденные аномалии | «аболевани€ зрительного нерва
ѕатологические изменени€ зрительного нерва €вл€ютс€ предметом изучени€ как офтальмологии, так и нейроофтальмологии. Ёто обусловлено тем, что зрительный нерв, как и другие отделы зрительного анализатора, часто поражаетс€ при заболевани€х нервной системы.

≈го исследование имеет значение дл€ топической диагностики заболеваний головного мозга. Ќейроофтальмологи€ изучает изменени€ не только самого зрительного нерва, но и всего зрительно-нервного пути, включающего подкорковые и корковые отделы зрительного анализатора, а также поражени€ глазодвигательных нервов и их центров.

«рительный нерв (nervus opticus, это II пара черепных нервов) считаетс€ не периферическим нервом, а частью белого мозгового вещества, как бы выдвинутой на периферию.
«рительный нерв состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые собственно и €вл€ютс€ его волокнами.

јнатомически выдел€ют:
  • внутриглазную часть (диск зрительного нерва) от места сбора аксонов ганглиозных клеток сетчатки на глазном дне до их выхода за пределы решетчатой пластинки склеры, т.е. из глазного €блока;
  • внутриглазничную (орбитальную) часть от глазного €блока до входа в зрительный канал;
  • внутриканальпевую часть, расположенную в костном зрительном канале (canalis opticus) черепа;
  • внутричерепную часть, расположенную внутри черепа от места выхода зрительного нерва из зрительного канала до хиазмы

«рительный нерв начинаетс€ на дне глаза, где аксоны ганглиозных клеток сетчатки соедин€ютс€ в единый пучок, видимый при офтальмоскопии как диск зрительного нерва

ƒиск зрительного нерва расположен в носовой части глазного дна примерно в 3 мм от центра глазного дна и на 1 мм книзу от него, что соответствует отклонению 15∞ по горизонтали и 3∞ по вертикали от заднего полюса глаза. ƒиск зрительного нерва имеет сложное слоистое строение.

—лои диска зрительного нерва. –етинальный слой. ¬ этом слое аксоны ганглиозных клеток собираютс€ в единый пучок и дл€ выхода из глаза совершают изгиб в 90∞. ѕередн€€ поверхность ретинального сло€ диска покрыта нейроглией, состо€щей из астроцитов. которые заполн€ют сосудистую воронку, формиру€ так называемый мениск  унта. ќт стекловидного тела диск отграничен глиальной мембраной Ёлыинига ѕитание ретинального отдела осуществл€етс€ из сосудов сетчатки (на 1 мм2 ретинального сло€ диска приходитс€ в среднем по 100 ретинальных капилл€ров).

’ориоилальный (преламинарный) слой. ¬ этом слое отдельные аксоны ганглиозных клеток образуют пучки нервных волокон, расположенные в футл€рах из астроглии, между которыми наход€тс€ поперечные перекладины из глии, формирующие переднюю глиальную, или хориоидальную, решетчатую структуру. ѕитание хориоидального сло€ осуществл€етс€ по сегментарному принципу капилл€рами из задних коротких артерий, которые наход€тс€ внутри глазного €блока и кровоснабжают собственную сосудистую оболочку глаза Ч хориоидею.

—клеральный, или ламинарный, слой диска составл€ют пучки нервных волокон, проход€щие через решетчатую пластинку склеры (lamina cribroza) вместе с нейроглией и сосудами ѕитание этого сло€ осуществл€ют папилл€рные сосуды хориоидеи и сосуды артериального кольца ÷иннаЧ√аллера.

ѕосле прохождени€ через решетчатую пластинку склеры аксоны ганглиозных клеток сетчатки (волокна зрительного нерва) покрываютс€ миелиновыми оболочками и формируют ствол зрительного нерва диаметром около 4 мм и длиной от 3,5 до 5,5 см, который направл€етс€ от глазного €блока к вершине глазницы и попадает в полость черепа через зрительный канал (canalis opticus) Ч короткий костный канал в малом крыле клиновиднои кости

¬ полости черепа зрительный нерв располагаетс€ на основании мозга и перед воронкой (infundibulum), кпереди от серого бугра совершает частичный перекрест Ч хиазму (от греч. chiasmos Ч расположение в виде греческой буквы хи). ¬ хиазме волокна зрительного нерва, идущие от наружных половин сетчатки, не перекрещиваютс€, а волокна, идущие от внутренних половин, перекрещиваютс€.

„астичный перекрест совершают и волокна, идущие от макул (папилло-макул€рный пучок зрительного нерва). ѕосле перекреста неперекрещенные волокна
зрительного нерва, соединившись с перекрещенными волокнами противоположной стороны, образуют зрительный тракт, который, обогнув ножку мозга, делитс€ на 3 корешка, заканчивающиес€ в наружном коленчатом тракте, подушке зрительного бугра (таламуса) и передних буграх четверохолми€.

ќт клеток наружного коленчатого тела и подушки таламуса начинаетс€ центральный зрительный путь (radiacio optica или лучистость √рациоле), оканчивающийс€ в коре затылочной области. ѕередние бугры четверохолми€ участвуют в формировании зрачковых реакций.

¬нутриглазнична€ и внутриканальцева€ части зрительного нерва покрыты трем€ мозговыми оболочками, пространства между которыми сообщаютс€ с одноименными пространствами оболочек головного мозга.

¬нутричерепна€ часть зрительного нерва покрыта только м€гкой мозговой оболочкой.

Ќа всем прот€жении зрительного нерва от м€гкой мозговой оболочки в ствол зрительного нерва отход€т соединительнотканные отростки с заложенными в них сосудами. »з этих отростков м€гкой мозговой ободочки в стволе зрительного нерва образуютс€ перегородки (септы), отграничивающие пучки нервных волокон.

 ровоснабжение зрительного нерва осуществл€етс€ двум€ системами. ÷ентральна€ (аксиальна€) система организует питание папилломакул€рного пучка, а периферическа€ Ч питание остальных волокон зрительного нерва.

÷ентральна€ сосудиста€ система представлена двум€ центральными артери€ми зрительного нерва (передней и задней) Ч ветв€ми глазничной артерии, а периферическа€ состоит из мелких сосудистых сетей м€гкой мозговой оболочки, вход€щих в септы и изолированных от самих нервных волокон глиальными элементами, выполн€ющими барьерную функцию.

¬ зрительном пути, как и в других провод€щих пут€х нервной системы, сохран€етс€ топическое (в данном случае ретинотопическое) распределение пучков нервных волокон, представл€ющих различные отделы сетчатки. Ќервные волокна от назальной половины сетчатки расположены в назальной части зрительного нерва, от темпоральной Ч в височной части.

¬ верхней и нижней половинах зрительного нерва соответственно располагаютс€ волокна от верхней и нижней половин сетчатки. јксоны ганглиозных клеток, расположенных в центральной €мке сетчатки, собраны в папилломакул€рный пучок, который в начале зрительного нерва располагаетс€ в височной, затем в его нижневисочной половине, а во внутриглазничном (орбитальном) отделе, как и на всем дальнейшем прот€жении зрительного нерва, папилломакул€рный пучок лежит аксиально в центре зрительного нерва.
ѕатологические изменени€ зрительного нерва включают в себ€ врожденные аномалии, застойные диски, воспалени€, токсические поражени€, опухоли, атрофии и сосудистую патологию.

¬–ќ∆ƒ≈ЌЌџ≈ јЌќћјЋ»»
јномалии развити€ зрительного нерва существенно снижают зрительные функции глаза. ќни обнаруживаютс€ при офтальмоскопии. Ёти изменени€ стабильны, как и все врожденные аномалии.

¬озникновение аномалий зрительного нерва часто св€зано с нарушением закрыти€ глазной щели в процессе эмбриогенеза на стадии формировани€ вторичного глазного пузыр€ или глазного бокала, с задержкой врастани€ нервных волокон в ножку глазного бокала или с персистенпией (задержкой развити€) стекловидного тела.

√амартома (гамарти€ - греч. погрешность) видна на глазном дне как опухолевидное образование на месте диска зрительного нерва и состоит из недифференцированных тканевых компонентов.

√ипоплази€ (недоразвитие) зрительного нерва офтальмоскопически вы€вл€етс€ в виде бледного диска. ≈го диаметр уменьшен до 1/3 иди 1/2 нормальной величины.

√ипоплази€ сопровождаетс€ повышенной извитостью сосудов и вторым (склеральным) кольцом вокруг границы уменьшенного диска. ќдним из вариантов такой аномалии может быть аплази€, т.е. полное отсутствие на глазном дне диска зрительного нерва. —охранность зрительных функций зависит от выраженности недоразвити€ зрительного нерва и вовлеченности в процесс папилломакул€рного пучка.

 олобома (от греч. Ч сокращать, укорачивать, увечить) Ч дефект ткани зрительного нерва. Ёта аномали€ впервые описана √иппелем в 1923 г.  олобома видна при офтальмоскопии как углубление белого или сероватого цвета диска зрительного нерва, или его части.

»з-за более низкого положени€ на глазном дне в сравнении с уровнем сетчатки Ч углублени€ (экскавации) диск кажетс€ увеличенным, нередко его кра€ пигментированы. ¬озможна колобома как самой ткани зрительного нерва, так и его оболочек в сочетании с колобомами нижней половины радужки и хориоидеи.

 олобомы зрительного нерва могут носить семейно-наследственный характер. Ќарушение зрительных функций зависит от выраженности аномалии.

ямка (углубление) в диске зрительного нерва €вл€етс€ его частичной колобомой. ќбычно на височной половине диска определ€етс€ темно-серое углубление размером 1/3 или 1/2 диаметра диска. ¬ли€ние такой аномалии на зрительные функции может быть разнообразным Ч от полностью сохранных функций до резкого снижени€ центрального зрени€ из-за вторичных изменений в макуле, обусловленных разнообразными изменени€ми (отеком, кровоизли€нием, дегенерацией).

“акие изменени€ в макуле, по данным флюоресцентной ангиографии, св€заны с нарушением проницаемости сосудов в области €мки и по€влением субретинального тока жидкости от €мки к макул€рной области сетчатки. ѕри такой патологии показана ограничительна€ лазеркоагул€ци€ сетчатки по краю диска зрительного нерва с той стороны, где расположена €мка.

”двоенный диск зрительного нерва Ч это офтальмоскопическое про€вление удвоени€ зрительного нерва на различном прот€жении. Ёти два диска могут быть разного размера и локализоватьс€ в разных участках глазного дна. Ќередко имеютс€ признаки врожденного недоразвити€ одного из дисков с его деколорацией, остатками гиалоидной артерии стекловидного тела, препапилл€рной мембраны.

ћиелиновые волокна диска и сетчатки обусловлены аномальным разрастанием миелина за решетчатую пластинку склеры внутрь глаза по волокнам зрительного нерва и в сетчатку. ќни выгл€д€т, как Ђ€зыки пламениї или Ђлисьи хвостыї, т.е. веерообразно расход€тс€ по ходу сосудов от диска зрительного нерва на сетчатку, прикрыва€ ее на различном прот€жении.

ќчаговое расположение миелиновых волокон возможно на разных участках сетчатки и вне окружности диска зрительного нерва. Ќарушение зрительных функций св€зано с экранирующим действием миелина, не пропускающим свет к сетчатке.

—ледовательно, миелиновые волокна вызывают увеличение слепого п€тна в поле зрени€, но возможно и значительное снижение центрального зрени€, если они доход€т до макул€рной области глазного дна.

ѕсевдоневрит зрительный (гиперглиоз) €вл€етс€ аномалией развити€ зрительного нерва, вызванной гиперплазией глиальной и соединительной ткани в дисковой части зрительного нерва.  ак правило, эта аномали€ сопровождает гиперметропию средней или высокой степени, но возможна и при других видах рефракции глаза.

ѕри офтальмоскопии вы€вл€ютс€ изменени€ диска зрительного нерва в виде нечеткости его границ, отсутстви€ сосудистой воронки (физиологической экскавации). ƒиск кажетс€ сероватым или гиперемированным, сосуды глазного дна имеют повышенную извитость. ќднако, в отличие от истинного неврита, диаметр сосудов не изменен, вокруг них не бывает экссудации и кровоизли€ний, флюоресцентна€ ангиографи€ подтверждает нормальную проницаемость сосудов глазного дна.

«рительные функции могут быть снижены из-за некорригированной аметропии и восстанавливаютс€ при ее оптимальной коррекции. ќкончательный диагноз может быть подтвержден при длительном динамическом наблюдении и отсутствии интракраниальной патологии.

¬рожденна€ атрофи€ зрительных нервов может быть полной или частичной. ѕолна€ атрофи€ означает отсутствие зрительных функций. Ќет фиксации взора и слежени€ за предметами, движени€ глазных €блок плавающие, отмечаетс€ нистагм. –еакци€ зрачков на свет слаба€.

ƒиски зрительных нервов при офтальмоскопии выгл€д€т бледными, имеют серый или белый цвет, четкие границы, сосуды глазного дна узкие. „астична€ атрофи€ про€вл€етс€ менее т€желым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов.

ќфтальмоскопическа€ картина может вызвать только подозрение на частичную атрофию зрительного нерва, окончательный диагноз устанавливаетс€ клинико-функциональными и электрофизиологическими исследовани€ми зрительно-нервного аппарата глаза.

ƒрузы диска зрительного нерва Ч, обусловленна€ мнежественными округлыми рефлектирующими серовато-белыми или желтоватыми образовани€ми в его ткани, которые могут выступать над поверхностью диска или находитьс€ в его глубине.

—убстрат друз окончательно не установлен. ¬озможно, они образованы в результате накоплени€ коллоида в процессе обмена мукополисахаридов или состо€т из его гиалинового вещества или продуктов де€тельности клеток пигментного эпители€. ¬ большинстве случаев друзы - это врожденна€, часто наследственна€ аномали€.

 оличество и размер друз могут увеличиватьс€ в течение жизни. ƒрузы нередко вы€вл€ютс€ у пациентов с различными семейно-наследственными заболевани€ми нервной системы, преимущественно обменными. ƒрузы, расположенные в глубине диска зрительного нерва, могут вызвать отек или сдавление его волокон, что в свою очередь приведет к снижению зрительных функций.

ѕрепапилл€рна€ мембрана - это светла€ полупрозрачна€ или плотна€ пленка, расположенна€ над диском зрительного нерва. Ёта аномали€ возникает при нарушении развити€ стекловидного тела в процессе эмбриогенеза и часто сочетаетс€ с остатками артерии стекловидного тела.  ак правило, зрительные функции при этой аномалии не страдают.

«астойный диск зрительного нерва. «астойный диск Ч результат невоспалительного отека зрительного нерва. Ётиологи€ застойного диска разнообразна. ≈го чаще всего вызывают повышение внутричерепного давлени€ из-за опухоли, воспалени€, травмы головного мозга, деформации костей черепа.

ќтекдиска зрительного нерва могут вызвать такие общие заболевани€, как гипертоническа€ болезнь, болезни крови, почек, аллерги€. √ипотони€ глаза, заболевани€ и травмы глазницы также могут привести к отеку диска зрительного нерва.

¬ основе патогенеза застойного диска, по ретенционной теории Ѕера, лежит задержка тока тканевой жидкости из-за повышени€ давлени€ в полости черепа, куда она в норме оттекает. »меет значение и нарушение микроциркул€ции в зрительном нерве, тока тканевой жидкости в периневральных щел€х

ѕри застойных дисках долго сохран€ютс€ зрительные функции (острота и поле зрени€), несмотр€ на отчетливо выраженные изменени€ на глазном дне. ќднако длительный отек зрительного нерва может привести к сдавлению нервных волокон, их гибели и замещению соединительной тканью, т.е. к атрофии.

»нтенсивность и длительность засто€ определ€ют различную выраженность изменений на глазном дне. что позвол€ет условно выделить несколько стадий застойного диска зрительного нерва.

Ќачальными про€влени€ми засто€ диска €вл€етс€ отек его краев (начальный застойный диск зрительного нерва). ѕри офтальмоскопии диск выгл€дит умеренно гиперемированным. его границы плохо различимы (размытость или стушеванность границ). ¬ первую очередь отек (стушеванность) по€вл€етс€ по верхней границе диска, затем Ч по нижней, в дальнейшем отекает носова€ и в последнюю очередь Ч височна€ граница. ѕо краю диска может быть выражен отек перипапилл€рной сетчатки. ¬ены на диске и вокруг него расширены (рис 79, см. вкл.).

ƒальнейшее нарастание выраженности засто€ про€вл€етс€ заполнением отечной жидкостью (транссудатом) сосудистой воронки диска, про€влением высто€ни€ (проминенции) диска в стекловидное тело глаза. Ёто выраженный застойный диск зрительного нерва ѕри этом диск выгл€дит гиперемированным. он увеличен, границы размыты диск проминирует, вены глазного дна резко расширены и извиты, возможны кровоизли€ни€ в ткань диска и окружающую сетчатку

«рительные функции, как правило, не изменены, существенно увеличены размеры слепого п€тна в поле зрени€ пораженного глаза. “акую диссоциацию (выраженные изменени€ на глазном дне при сохранных зрительных функци€х) называют Ђпервые ножницы засто€ї.

≈сли на ранних стади€х развити€ застойного диска причина, привод€ща€ к отеку зрительного нерва, была устранена (удалена опухоль или излечено воспаление головного мозга), то возможен регресс симптомов Ч восстановление четкости границ диска зрительного нерва.

Ёто восстановление происходит в пор€дке, обратном по€влению отека: сначала исчезает отек сосудистой воронки на диске, затем восстанавливаетс€ четкость темпоральной, носовой и в последнюю очередь нижней и верхней границ диска
≈сли причина, привод€ща€ к отеку зрительного нерва, не устранена, то застой его диска усиливаетс€, по€вл€ютс€ еще более выраженна€ проминенци€ диска в стекловидное тело, множество очагов кровоизли€ний и транссудата в самом диске и в окружающей сетчатке (резко выраженный застойный диск зрительного нерва).

ѕри офтальмоскопии ход сосудов на всем их прот€жении неразличим, поскольку сосуды тер€ютс€, как бы ныр€ют в отечную ткань на отдельных участках. ¬озможна Ђфигура звездыї в макул€рной области сетчатки.

ƒальнейшее существование отека зрительного нерва вызывает сдавление его нервных волокон, их гибель и замещение волокнами соединительной ткани. Ёто начало развити€ вторичной атрофии зрительного нерва. Ќа глазном дне при офтальмоскопии видно, что отек уменьшилс€, границы диска зрительного нерва станов€тс€ различимыми, уменьшаетс€ диаметр вен, кровоизли€ни€ рассасываютс€.

”словно такую офтальмоскопическую картину называют Ђзастойный диск в стадии атрофииї Ч Ђвторые ножницы засто€ї офтальмоскопически картина глазного дна выгладит более Ђблагополучнойї, чем ранее, между тем зрительные функции из-за развивающейс€ атрофии зрительного нерва ухудшаютс€ Ч сужаетс€ поле зрени€, по€вл€ютс€ скотомы в центральной части пол€ зрени€, снижаетс€ острота зрени€.

Ёлектрофизиологические исследовани€ зрительно-нервного аппарата подтверждают органическую причину снижени€ зрительных функций. ѕродолжающийс€ застой приводит к полной атрофии зрительного нерва.

¬торична€ атрофи€ зрительного нерва Ч это завершение невоспалительного отека зрительного нерва. ƒиск становитс€ белым, его границы остаютс€ не вполне четкими, уменьшаетс€ число мелких сосудов, проход€щих через границу диска (симптом  естенбаума). ¬ норме таких сосудов может быть от 8 до 12. »счезновение проводимости нервных волокон приводит к полной потере зрительных функций.

ќсложненный застойный диск встречаетс€ примерно в 30% наблюдений застойных дисков. ќсложненный застойный диск вызывает клинические про€влени€, св€занные не только с повышением внутричерепного давлени€, но и с непосредственным воздействием патологического процесса (чаше опухоли головного мозга) на зрительный анализатор.

  осложненным застойным дискам относитс€, например, синдром ‘остераЧ  еннеди. ѕри этом синдроме отмечаютс€ клинико-функциональные и офтальмоскопические про€влени€ на одном глазу застойного диска, а на другом Ч атрофии зрительного нерва в результате непосредственного давлени€ опухоли лобной доли на зрительный нерв.

Ћечение застойного диска состоит в устранении причины, его вызвавшей, и поддержании трофических функций зрительно-нервного аппарата глаза Ќазначают сосудистые, нейротрофические препараты и различные виды стимул€ции зрительного нерва. ѕрогноз зрительных функций зависит от стадии застойного диска, вызвавшей его причины и эффективности лечени€.

¬озможно, ¬ам будет интересно

ѕоделитесь своим мнением. ќставьте комментарий

јвтору будет при€тно узнать обратную св€зь о своЄм посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

 омментариев 0