Вторичные врожденные глаукомы отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний
Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы с аномалиями развития переднего отрезка глаза:
- аниридия (отсутствие радужки) в 50% случаев может осложниться повышением внутриглазного давления. Глаукома проявляется чаще в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением с систематическим контролем внутриглазного давления;
- эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смешенным хрусталиком, вызывая глаукому,
- синдром Ригера - мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание передается по доминантному типу Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону.

Патологические изменения зрительного нерва являются предметом изучения как офтальмологии, так и нейроофтальмологии. Это обусловлено тем, что зрительный нерв, как и другие отделы зрительного анализатора, часто поражается при заболеваниях нервной системы. Его исследование имеет значение для топической диагностики заболеваний головного мозга. Нейроофтальмология изучает изменения не только самого зрительного нерва, но и всего зрительно-нервного пути, включающего подкорковые и корковые отделы зрительного анализатора, а также поражения глазодвигательных нервов и их центров.
Зрительный нерв (nervus opticus, это II пара черепных нервов) считается не периферическим нервом, а частью белого мозгового вещества, как бы выдвинутой на периферию.
Зрительный нерв состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые собственно и являются его волокнами.

Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка. В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможны снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва. При росте в дно III желудочка развиваются застойные (неосложненные или осложненные) диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Прогрессируют гипоталамические эндокринные расстройства.
Аденомы гипофиза представлены различным набором симптомов в зависимости от гормональной активности опухоли. Гормонально-активная (секретирующая) опухоль вызывает типичные симптомы опухолей области хиазмы:
— глазные симптомы — нарушения зрительных функций: симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные нарушения как результат поражения перекрещивающихся волокон зрительного нерва в области хиазмы, снижение зрения из-за нисходящей первичной атрофии зрительных нервов;
— эндокринные нарушения — гипоталамические расстройства: ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полиурия, полифагия;
— рентгенологические изменения — выявляется деструкция области турецкого седла.
Несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызвать эндокринных нарушений, а небольшие или мягкие по консистенции опухоли не изменяют костную ткань турецкого седла.

В диагностике этого состояния допускают множество ошибок. При подостром приступе глаукомы у больного появляются боль в глазу, радужные круги перед глазами, затуманивание зрения и он, естественно, обращается к офтальмологу.
При остром приступе глаукомы, который развивается неожиданно, при полном здоровье, человек не может оценить свое состояние. Ошибки диагностики объясняются тем, что больной не ориентируется в своем заболевании, не может правильно оценить и описать свои ощущения. Кроме того, при данном заболевании преобладает общая симптоматика. Глаз является частью мозга с мощной иннервацией, при его раздражении возникает мощный поток окуловисперальных рефлексов (окулогастральных — рвота, тошнота: окулокардиальных — замедление сердечного ритма — симптом Ашнера, сердечная недостаточность; головная боль и т.д.), которые усугубляются обезвоживанием организма, нарушением баланса электролитов. Общая симптоматика выражена ярче, чем глазная.

Воспаление зрительного нерва — оптический неврит можно называть оптическим энцефалитом или оптикоэнцефалитом, поскольку зрительный нерв считается не периферическим нервом, а выдвинутой на периферию частью белого мозгового вещества. Причиной развития оптического неврита могут быть воспалительные заболевания головного мозга (менингит, энцефалит, абсцесс), демиелинизирующие заболевания нервной системы, острые и хронические инфекции (сепсис, грипп, ветряная оспа и др.), очаги фокального воспаления (кариес, синусит), заболевания внутренних органов, паразитарные заболевания и глистные инвазии, болезни обмена веществ, интоксикации, а также воспаления и травмы самого глаза и глазницы.
Чаще воспаление охватывает как оболочки, так и ствол зрительного нерва (неврит). При неврите воспалительный процесс возникает в оболочках и в интерстициальной ткани нервного, т е распространяется с оболочек на перегородки (септы), а нервные вторично в результате нарушения питания (гипоксии), сдавления отечной тканью и экссудатом, кровоизлияний. Это приводит к перерождению нервных волокон, их замене соединительной тканью, т.е. к атрофии зрительного нерва. Могут воспаляться только участки зрительного нерва в области папилломакулярного пучка (осевой или аксиальный неврит) Возможно также воспаление преимущественно оболочек и периферических волокон зрительного нерва без вовлечения папилломакулярного пучка (периневрит).

Эти поражения возникают при отравлении метиловым и этиловым спиртом, большими дозами лекарственных препаратов (хинин, противоглистные препараты, вещества, содержащие свинец, и др.). никотином.
Токсическое поражение зрительного нерва метиловым спиртом. Метиловый спирт в чистом виде или в составе денатурата вызывает интоксикацию (от тошноты, рвоты, желудочных расстройств до потери ориентации и комы). Через несколько часов после приема метилового спирта может развиться острый двусторонний ретробульбарный неврит, приводящий к вторичной нисходящей атрофии зрительного нерва из-за дегенерации нервных волокон зрительного нерва и ганглиозных клеток сетчатки.

Одним из тяжелых следствий нарушения гидродинамики глаза (движения внутриглазной жидкости) являются глаукомы. Глаукомы - это группа заболеваний, при которых отмечается периодическое или постоянное повышение внутриглазного давления, сопровождающееся сужением периферического поля зрения, атрофией зрительного нерва, снижением центрального зрения вплоть до полной слепоты. Каждый 4-6-й слепой потерял зрение в результате глаукомы. В борьбе со слепотой от глаукомы важную роль играет медицинская грамотность населения. Раннее обращение к врачу, ранняя диагностика, своевременное и адекватное лечение дают надежду на сохранение зрения у больных глаукомой до глубокой старости.
Врач любой специальности также должен иметь минимум знаний о глаукоме. Острый приступ глаукомы относится к неотложным состояниям, приступ глаукомы - глаукома с острым, повышением внутриглазного давления, с быстрой потерей зрения, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, тяжелым соматическим состоянием больного,— относится к неотложным состояниям в медицине. Врачи скорой помощи, дежурные врачи стационаров, поликлиник могут не раз столкнуться с такими больными, и их своевременная и грамотная помощь предотвратит потерю зрения пациентов.

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.
Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы. У 15% больных заболевание наследственное (семейное) или обусловлено нарушениями внутриутробного развития и чаще встречается у мальчиков (3 2).
В целом врожденная глаукома относится к патологии 1-го года жизни ребенка, так как к этому возрасту она проявляется более чем в 90% случаев.
При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2—3 нед. В связи с этим особую роль играют ранняя диагностика и раннее хирургическое течение, направленное на устранение препятствий току жидкости и создание искусстве иных путей оттока.

В России распространенность детской слепоты 1,6, слабовидения 3.5 на 10ООО детей. Среди причин слепоты и слабовидения у детей главное место принадлежит врожденным заболеваниям глаз (88—92% учащихся специализированных школ). Патология хрусталика как причина слепоты и слабовидения составляет от 10.0 до 19,5%. Возрастная катаракта очень часто приводит к ослаблению зрения у взрослых. У 50% людей в возрасте 65—74 лет встречается катаракта, в возрасте старше 75 лет этот процент увеличивается до 70.
При патологических состояниях хрусталика изменяются его форма, размеры, положение и прозрачность. Аномалии и заболевания хрусталика могут быть врожденными и приобретенными (старческие, осложненные, травматические, метаболические и вторичные катаракты). Врожденные катаракты. как правило, стационарные, приобретенные — прогрессирующие

Катаракта – частичное или помутнение вещества или капсулы хрусталика. С понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты (рис. 86). Помутнение хрусталика- основная причина слепоты в мире (16 млн человек).
Термин «врожденная катаракта» подразумевает помутнение хрусталика уже при рождении ребенка. Помутнение хрусталика в течение 1-го года жизни называют детской катарактой. Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой 1:2000 новорожденных. Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85%) или односторонними.

Подвывих хрусталика (эктопия) — смещение хрусталика может быть врожденным и приобретенным. Подвывих - сложное смещение хрусталика из его нормальной позиции, но он остается в плоскости зрачка. Вывих — полное смещение хрусталика из плоскости зрачка, подразумевает отрыв всех зонулярных волокон. При подвывихе хрусталика наблюдают снижение остроты зрения, заметный астигматизм, монокулярную диплопию, при биомикроскопии выявляется углубление передней камеры иридодонез (дрожание радужки при резких движениях глаза). Потенциальные осложнения эктопии хрусталика: катаракта, смещение хрусталика в переднюю камеру или в стекловидное тело. Дислокация хрусталика в переднюю камеру или в плоскость зрачка может быть причиной зрачкового блока и закрытоугольной глаукомы. Дислокация хрусталика в стекловидное тело часто не имеет неблагоприятных последствий.

Сахарный диабет может влиять на прозрачность хрусталика, индекс его рефракции и объем аккомодации. Одновременно с повышением уровня сахара крови увеличивается содержание глюкозы в камерной влаге и хрусталике. Затем в хрусталик поступает вода, приводя к набуханию хрусталиковых волокон. Гидратация влияет на силу рефракции хрусталика. У больных диабетом возможны колебания рефракции, катаракта понижает остроту зрения. Диабетическая катаракта почти всегда двусторонняя, помутнения в хрусталике расположены субкапсулярно, появляются одномоментно и быстро прогрессируют, особенно у молодых людей с неконтролируемым уровнем сахара крови Множественные серо-белые субкапсулярные помутнения первоначально располагаются в поверхностных передних и задних кортикальных слоях хрустатика. Вакуоли появляются на капсуле хрусталика и превращаются в белые субкапсулярные помутнения. Быстро созревшая двусторонняя катаракта у ребенка или подростка должна настораживать врача.