Ангиоматозы сетчатки

Описание

Синдром передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией.

Ангиомы сетчатки существуют с рождения, но клинически начинают проявляться в большинстве случаев со 2-го или 3-го десятилетия жизни. Ангиоматозные узлы в сетчатке нередко служат проявлением общего процесса, когда наряду с вовлечением нервной системы поражаются почки, поджелудочная железа, печень, яичники.

Ангиома формируется во внутренней части сетчатки, по мере роста занимает всю ее толщину. Ампуловидные расширенные и извитые сосуды в виде клубочков располагаются чаще на периферии глазного дна. При значительном росте ангиомы питающие артерии и вены увеличиваются и находятся на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва.

На ранних стадиях лечение заключается в разрушении ангиоматозного узла и питающих сосудов при помощи лазерной коагуляции, диатермокоагуляции, фото-коагуляции, криопексии. При вторичной глаукоме, экссудативной отслойке сетчатки производят операцию. В комплекс симптоматической терапии включают кортикостероиды и ангиопротекторы.

Заболевание встречается у детей и людей молодого возраста, преимущественно мужского пола. Чаше поражается один глаз. На глазном дне сосуды сетчатки расширены, эктазированы (макро- и микроаневризмы). Отмечается обширное отложение интра- и субретинального твердого экссудата в области пораженных сосудов и в центральной зоне глазного дна.

Нередко встречаются кровоизлияния и отложения холестерина, отек сетчатки в центральной зоне и в зоне измененных сосудов. На периферии глазного дна в результате интенсивной экссудации из пораженных сосудов сетчатки в субретинальное пространство возникает экссудативная пузыревидная отслойка сетчатки.

Процесс может захватить всю сетчатку, поражается зрительный нерв. В зависимости от степени изменения сетчатки нарушаются зрительные функции вплоть до слепоты Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ретинобластомой. болезнью Гиппеля—Линдау. Лечение малоэффективно.

Наиболее тяжелые осложнения - гемофтальм, вторичная глаукома, отслойка сетчатки. Показана лазеркоагуляция пораженных сосудов. При отслойке сетчатки делают с выпусканием субретинальной жидкости.

Клинические признаки дистрофии сетчатки в зависимости от этиологии могут проявляться уже с первых месяцев жизни.

Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки или светобоязнь при ярком освещении, фотопсии (вспышки света), метаморфопсии (искажение формы предметов), снижение центрального зрения и нарушения ориентировки в пространстве. Дистрофии сетчатки нередко сопутствуют аномалии рефракции, косоглазие, нистагм Дистрофии сетчатки медленно прогрессируют, приводя к слаборидению и слепоте.

Заболевание проявляется ночной слепотой — гемералопией и прогрессирующим сужением поля зрения. Наиболее ранним признаком становится нарушение темновой адаптации, возникающее за несколько лет до появления изменений на глазном дне.

На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. По мере прогрессирования заболевания увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона их распространения медленно расширяется и захватывает центральные отделы сетчатки.

Ретинальные сосуды становятся узкими Диск зрительного нерва становится бледным, с восковым оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва. Процесс двусторонний, заболевание может сопровождаться развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистовидным отеком макулы. Поле зрения постепенно концентрически сужается, снижается центральное зрение.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Изменения в поле зрения проявляются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии.
Слепота обычно наступает между 40—50 годами, редко в возрасте старше 60 лет.

Существует форма заболевания без отложении пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или рецессивному типу, с сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием В-волны на электроретинограмме

Лечение заключается в назначении нейротрофических препаратов с преимущественным применением ирригационной системы в ретробульбарное пространство для максимальной и длительной местной терапии сетчатки и зрительного нерва. Назначают средства, улучшающие микроцщидляцию всетчаткед зрительном нерве и сосудистой оболочке: трентал, кавинтон - применение ЭНКАД (комплекс рибонуклеотидов), 4% раствора — церебролизина и антиоксидантов.

В последнее время используют методы реваскуляризации в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальное пространство в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Курсы лечения целесообразно проводить не менее 2 раз в год.

Больные жалуются на сумеречную и ночную слепоту. При офтальмоскопии отмечают многочисленные мелкие беловатые, четко очерченные очаги на периферии глазного дна, а иногда и в области желтого пятна.

Постепенно развиваются сужение сосудов сетчатки и атрофия зрительного нерва. Диагноз ставят на основании сужения поля зрения и кольцевидной скотомы и данных электроретинограммы (снижение или отсутствие В-волны). Лечение проводят с использованием тех же средств, что и при пигментной дистрофии сетчатки.

В начальной стадии заболевания дети в возрасте 4—5 лет начинают жаловаться на светобоязнь, зрение лучше в сумерках и хуже на свету. В возрасте 7—8 лет уже выражено снижение центрального зрения, в поле зрения появляется скотома.

Центральное зрение быстро падает вплоть до сотых. При офтальмоскопии в макулярной области фовеальный рефлекс отсутствует, затем появляются изменения пигментного эпителия в виде серых, желтоватых или коричневатых вкраплений. В области поражения возникает бронзовый рефлекс. Наступает деколорация (побледнение) височной половины диска зрительного нерва.

Электрофизиологические исследования выявляют снижение показателей электроокулограммы и макулярной электроретинограммы.

Наряду с указанными выше методами лечения дистрофий сетчатки возможна стимуляция низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

В макулярной области образуется кистеобразный очаг желтого цвета, правильной округлой формы, напоминающий желток сырого яйца. Скопление транссудата под пигментным эпителием может достигать в размере 1—2 диаметра диска зрительного нерва. Окружающая сетчатка обычно не поражена

Зрение снижается незначительно в фазе образования кисты и резко падает при ее разрыве. В момент разрыва кисты в сетчатке и в сосудистой оболочке возникают кровоизлияния и отек. В дальнейшем наступает стадия рубцевания и атрофии сетчатки. Электрофизиологичские исследования выявляют снижение показателей электроокулограммы, показатели электроретинограммы не изменяются.

Лечение заключается в назначении ангиопротекторов, антиоксидантов и ингибитора простагландинов, которых много в содержимом кисты в макулярной области.

Заболевание появляется в первые два десятилетия жизни. Чаще болеют лица женского пола. Для заболевания типична симметричная эластическая желтоватая и зернистая псевдоксантома в подмышечных впадинах, локтевых и подколенных ямках с последующей атрофией кожи в виде дряблости, складчатости.

В основе заболевания лежит поражение кровеносных сосудов из-за генерализованной деструкции эластической ткани, сопровождающейся воспалительными изменениями, и отложение кальция в стенке сосудов. У больных возникают расстройства кровообращения в сосудах нижних конечностей, стенокардия, церебральные инсульты, желудочно-кишечные кровотечения.

У 50% больных выявляются поражения сетчатки в виде красновато-коричневых, серых извилистых полос, идущих радиально от диска зрительного нерва глубже ретинальных сосудов. Появление полос связано с разрывами стекловидной пластинки сосудистой оболочки вследствие разрушения ее эластического слоя.

На более ранних стадиях на периферии сетчатки выявляются одиночные или собранные в группы пятна оранжево-розового цвета. Одни из них имеют блестящий белый центр, другие — пигмент по краю пятна. Снижение центрального зрения обусловлено изменениями макулярной области из-за экссудативно-геморрагической отслойки пигментного эпителия и формирования субретинальной неоваскуляризации, рубцевания и атрофии сосудистой оболочки.

Ангиоидные полосы сетчатки также могут встречаться у больных с серповидно- клеточной анемией, при болезни Педжета.
Лечение: применяют антиоксиданты (токоферол, эмоксипин), ангиопротекторы (особенно дицинон, оказывающий мошное антиоксидантное действие). В ряде случаев проводится лазерная коагуляция аспидных полос сетчатки.

Заболевание имеет семейный характер с наследованием по аутосомно-доминант- ному типу. Сенильная центральная дистрофия часто встречается и становится ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран. Выделяют несколько стадий заболевания.

В начальной, неэкссудативной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на фоне которой возникают овальные светло-желтые очажки — друзы, представляющие скопление коллоидного вещества под пигментным эпителием.

Твердые друзы вызывают атрофию пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Мягкие друзы приводят к экссудативной отслойке пигментного эпителия и нейроэпителия. Друзы, находящиеся лаже в нейтральной ямке, не вызывают снижения зрения. Возможны метаморфопсии.

Экссудативно-геморрагическая стадия характеризуется отеком сетчатки в макулярной или парамакулярной области. В результате отслойки пигментного эпителия транссудатом от стекловидной пластинки образуется окрутлый или овальный очаг в виде купола, с четкими границами, желтоватого цвета, размером до нескольких диаметров диска зрительного нерва.

Особенно хорошо эти изменения видны при офтальмоскопии в отраженном свете. Зрительные функции снижены незначительно. Отмечаются относительные скотомы, метаморфопсии, микропсии, фотопсии. На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается контрастным веществом, образуя очаг гиперфлюоресценции с четкими границами.

Отслойка может долго не претерпевать какой-либо динамики, может спонтанно исчезать или увеличиваться. При разрывах зрение резко падает. Резкое снижение зрения, затуманивание, скотома, искривление и изменение формы предметов возникают при экссудативной отслойке нейроэпителия вследствие нарушения барьерной функции и прочного соединения клеток пигментного эпителия.

Зрение улучшается при приставлении к глазу положительных линз. На глазном дне, обычно в центре, видно образование в виде приподнятого диска без четких границ. В дальнейшем новообразованные сосуды хориоидального происхождения принимают участие в образовании неоваскулярной мембраны, которая из-за порозности стенок сосудов приводит к появлению геморрагий.

В редких случаях возможен прорыв субретинального кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Большое значение в диагностике неоваскулярной мембраны имеет флюоресцентная ангиография, где мембрана на ранних фазах видна в виде кружева или колеса велосипеда.
Рубцовая стадия характеризуется развитием рубцовой ткани в сетчатке, резким снижением зрения.

Лечение в начальной стадии заключается в назначении средств, улучшающих микроциркуляцию в сетчатке и сосудистой оболочке (дезагреганты, антиоксиданты и ангиопротекторы). Показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением. При экссудативной форме применяют дегидратационную терапию и лазерную коагуляцию сетчатки в центральной зоне. Субретинальная неоваскулярная мембрана требует прямой лазерной коагуляции. Улучшение кровоснабжения заднего полюса глаза возможно путем различных реваскуляризирующих и вазореконструктивных операций.

Заболевание возникает после эмоционального стресса, охлаждения, вирусных инфекций.

В результате нарушения гемоциркуляции в макулярной и перипапиллярной зонах хориокапиллярного слоя происходит экссудативная отслойка пигментного эпителия из-за накопления серозного экссудата между стекловидной пластинкой и эпителием. Отмечается нерезкое снижение остроты зрения, появляются метаморфопсии, микропсии и положительная центральная скотома.

На глазном дне в центральных отделах определяется ограниченный фокус округлой или овальной формы, с четкими контурами, более темного цвета, чем окружающая сетчатка, несколько проминирующий в стекловидное тело. При длительном заболевании в течение нескольких недель на задней поверхности сетчатки появляются желтоватые или серые преципитаты.

Прогноз благоприятный. Субретинальная жидкость рассасывается, и зрение восстанавливается. У половины пациентов из-за дефекта пигментного эпителия заболевание рецидивирует в связи с появлением новых точек фильтрации, что может осложниться развитием вторичной дистрофии сетчатки.

Для диагностики и выбора лечения применяют флюоресцентную ангиографию, когда в ранней фазе ангиограммы вследствие дефекта пигментного эпителия выявляется точка фильтрации.
Лечение заключается в назначении парабульбарных инъекций дексазона, ангиопротекторов, антиоксидантов, ингибиторов простагландинов (индометацин) и лазерной коагуляции (прямая и непрямая).

В остальных местах сетчатка рыхло соединена с сосудистой оболочкой. Сетчатка постоянно вовлекается в патологический процесс под влиянием изменений в сосудистой оболочке (воспаления, опухоли, дистрофии) и стекловидном теле (кровоизлияния, фиброз, разжижение, воспалительная инфильтрация).

Наиболее частыми причинами отслойки сетчатки бывают травма глазного яблока и высокая миопия. Эти изменения могут стать причиной мельчайших разрывов, которые лежат в основе отслойки сетчатки. Под сетчатку из стекловидного тела проникает жидкость, которая отслаивает сетчатку в виде пузыря различной величины и формы. Больные жалуются на снижение остроты зрения, выпадения поля зрения, на появление подвижных или фиксированных пятен, дефектов в виде «занавески».

При исследовании поля зрения отмечают дефекты, соответствующие месту отслойки сетчатки. Большую ценность для диагностики отслойки сетчатки представляет ультразвуковое исследование. Для выявления разрывов на крайней периферии сетчатки производят циклоскопию и гониоскопию.

В проходящем свете на фоне красного рефлекса видна вуалеподобная пленка, изменяющая положение при движении глазного яблока. Сосуды сетчатки извиты, красновато-лилового цвета, перегибаются через проминирующие отделы сетчатки
С увеличением длительности заболевания и при поздней диагностике отслоенная сетчатка постепенно утолщается, теряет подвижность, плохо расправляется и приобретает вид белых или сероватых тяжей и звездообразных складок.

Для лечения отслойки сетчатки разработано множество хирургических методов. Операция проводится срочно при свежих отслойках. Важно точно определить локализацию разрыва сетчатки. При плоских отслойках с макулярными и парамакулярными разрывами производят лазер- или фотокоагулянных краев и зоны разрыва сетчатки для ее фиксации посткоагуляционным рубцом

Применяют диатермокоагуляцию, криопексию, блокаду разрывов сетчатки методом вдавления склеры силиконовой губкой, циркулярное вдавление по всей окружности и др. Прогноз зависит от длительности существования отслойки сетчатки, величины и чиста ее разрывов, степени прилегания отслоенной сетчатки при соблюдении постельного режима

Нередко требуются повторные операции. Восстановить высокую остроту зрения и нормальное периферическое зрение в связи с дистрофическими процессами в сетчатке удается не всегда. Однако даже если ожидается минимальный результат лечения, больного необходимо оперировать

В развитых странах ретинопатия недоношенных стала основной причиной слепоты и слабовидения с детства, ее частота достигает 12.2—24,7 на 1 000 000 выживших недоношенных.
Впервые заболевание было описано в 1942 г. Т Терри под названием «ретролентальная фиброплазия».

Для понимания патологических процессов, происходящих в сетчатке при ретинопатии недоношенных, требуются знания нормального васкулогенеза сетчатки. Васкуляризация сетчатки начинается на 16-й неделе гестации. Так как диск зрительного нерва расположен медиально от центра сетчатки, то сосуды, проникая в сетчатку через зрительный нерв, сначала достигают периферии глазного дна с носовой стороны (к 32 нед гестации). а затем — с височной (к моменту рождения).

У недоношенного ребенка васкуляризация сетчатки не завершена. Чем глубже недоношенность, тем обширнее аваскулярные зоны сетчатки. У детей с тяжелой незрелостью процесс васкуляризации нарушается и начинается патологический рост сосудов, сопровождающийся фибробластной пролиферацией, на границе с аваскулярными зонами сетчатки.

Эти изменения лежат в основе ретинопатии недоношенных. Важным этиологическим фактором ретинопатии недоношенных становится интенсивная кислородотерапия, приводящая к вазоконстрикции сосудов и нарушению генеза сосудов сетчатки. Для оценки клинических проявлений заболевания используется международная классифкация (1984).

По выраженности сосудистых изменений выделяют 5 стадий ретинопатии недоношенных.
I стадия — образование демаркационной линии между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой. Линия находится в плоскости сетчатки, белесоватого цвета. Сосуды сетчатки перед линией извиты.

II стадия — на месте демаркационной линии появляется вал желтоватого цвета, проминирующий над плоскостью сетчатки. Сосуды сетчатки перед валом резко расширены, извиты, беспорядочно делятся, образуя на концах «щетки». В этой стадии заболевания часто наблюдается перифокальный отек стекловидного тела. При I—II стадиях ретинопатии недоношенных в большинстве случаев наступает самопроизвольный регресс с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

III стадия (экстраретинальная пролиферация) — на месте вала происходит экстраретинальная пролиферация сосудов, усиливаются сосудистая активность и экссудация в стекловидное тело. Зоны экстраретинальной пролиферации могут локализоваться в 1-2 меридианах или одном секторе глазного дна.

В таких случаях также возможен самопроизвольный регресс заболевания. Распространение экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных и 8 суммарных меридианов в III стадии описывается как пороговая стадия. До пороговой стадии возможен самопроизвольный регресс заболевания. После развития III стадии процесс становится необратимым.

IV стадия - частичная тракционно-экссудативная отслойка сетчатки.
IVа стадия - без вовлечения в процесс макулярной зоны, IV b стадия — с отслойкой сетчатки в макулярной области.
V стадия — тотальная воронкообразная отслойка сетчатки. Выделяют открытую, полузакрытую и закрытую формы.

По локализации патологического процесса в сетчатке выделяют 3 зоны.

• 1- я зона - круг с центром в диске зрительного нерва и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска зрительного нерва до центральной ямки (задний полюс глаза).
  
• 2- я зона - кольцо с центром в диске зрительного нерва и границами кнаружи от 1-й зоны до носовой зубчатой линии.
  
• 3- я зона — оставшийся полумесяц между 2-й зоной и височной зубчатой линией.
  

Отдельно выделяют особую форму ретинопатии недоношенных — молниеносную ретинопатию («плюс»-болезнь), развивающуюся у глубоконедоношенных и соматически отягощенных детей. Заболевание более быстро прогрессирует, патологический процесс локализован в заднем полюсе глаза (1-я зона).

При этой форме сосуды в заднем полюсе глаза резко извиты, расширены, образуют аркады на границе с аваскулярными зонами. Как правило, наблюдаются ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, выраженная экссудация в стекловидное тело.

Активное течение ретинопатии недоношенных имеет различную длительность и заканчивается спонтанным регрессом в I и II стадиях, почти не оставляя последствий, влияющих на зрительные функции. Начиная с III стадии отмечают выраженные морфологические и функциональные нарушения глаз.

В рубцовой стадии заболевания определяют незавершенность васкуляризации, аномальное ветвление сосудов, телеангиэктазии, извитость или выпрямление темпоральных аркад сосудистого дерева и пр. В сетчатке наблюдаются пигментация, интра- и эпиретинальные мембраны, истончение, складки, участки деструкции, шварты в стекловидном теле, тракционная эктопия и деформация макулы и диска зрительного нерва, формирование серповидных складок сетчатки и тракционной отслойки сетчатки.

Поздние осложнения рубцовой ретинопатии приводят к помутнениям роговицы, катаракте, вторичной глаукоме, субатрофии глазного яблока, в более старшем возрасте — к отслойкам сетчатки Почти в 70% случаев развивается миопия к 12 мес жизни ребенка, требуюшая очковой коррекции

Для выявления ретинопатии недоношенных и профилактики ее осложнений офтальмолог должен осматривать детей с массой тела при рождении менее 2000 г, сроком гестации до 35 нед, а также более зрелых детей, длительно получающих кислородотерапию и имеющих факторы риска (бронхолегочная дисплазия, перивентрикулярная лейкомаляция, внутрижелудочковые кровоизлияния, тяжелая инфекция — сепсис)

Опасны длительное применение высоких концентраций кислорода (искусственная вентиляция легких с использованием 80—100% кислорода более 3 дней) и значительные колебания уровня газов крови, ранняя анемия (первые дни жизни), периоды гипокапнии

Необходимо обращать внимание на акушерско-гинекологический анамнез матери с целью выявления дородовых факторов, способствующих внутриутробной гипоксии и нарушению сосудистой системы плода, играющих значительную роль в развитии ретинопатии недоношенных

Первый осмотр проводят в 31-32 нед гестации (сроки появления I стадии ретинопатии недоношенных от 31 до 46 нед гестации те 5-7 нед после рождения) Чем меньше срок гестации, тем позже может развиться ретинопатия У глубоконедоношенных детей с тяжелым соматическим состоянием при подозрении на молниеносную ретинопатию первый осмотр проводят через 3 нед посте рождения

Прогрессирование ретинопатии от момента появления первых признаков заболевания до пороговой стадии занимает 3—14 нед, а при молниеносной ретинопатии - всего 3—4 нед

При выявлении аваскулярных зон сетчатки при первом осмотре ребенка наблюдают 1 раз в 2 нед до завершения васкулогенеза сетчатки или до появления первых признаков ретинопатии При выявлении ретинопатии осмотры проводятся 1 раз в неделю до развития пороговой стадии или до полного регресса заболевания При молниеносной ретинопатии ребенка осматривают каждые 3 дня

Лечение ретинопатии недоношенных заключается в ограничении зоны аваскулярной сетчатки, предотвращении дальнейшего развития и распространения неоваскуляризаций с помощью транссклеральнои криопексии, лазер- и фотокоагуляции. При витреальной тракции IV—Vстадий используют витрэктомию, при отслойках сетчатки применяют пломбирование склеры.

Профилактическое лечение - крио- или лазеркоагуляцию аваскулярных зон сетчатки следует производить не позже 72 ч после выявления пороговой стадии заболевания После лечения осмотры проводят 1 раз в неделю в течение 1 мес, а затем 1 раз в месяц до стабилизации процесса

При развитии выраженного экссудативного компонента и геморрагиях совместно с неонатологом проводится дегидратационная (лазикс, диакарб и др ), мембранопротекторная (дицинон, эмоксипин и др.), местная стероидная (дексаметазон 0,1%) терапия в течение 10—14 дней

Дети с ретинопатией недоношенных даже после ранних стадий заболевания нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении в связи с высоким риском развития поздних осложнений, глазодвигательных и рефракционных нарушений.