Микроблефарон, аблефария, колобома век

Описание

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Микроблефарон — уменьшение вертикального размера век.

Аблефария — полное отсутствие век. Патология бывает односторонней и двусторонней.

Колобома век — сквозной дефект века от края до орбито-пальпебральной борозды, значительно реже до брови. Чаще регистрируют колобому верхнего века в медиальной трети или в центре, но бывают и латеральные колобомы, а также колобомы обоих век или двусторонние (рис. 25-4, 25-5).

↑ КОД ПО МКБ-10

Q10.3 Другие пороки развития века.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В данной группе самая распространённая аномалия - это колобома век, значительно реже регистрируют микроблефарон и аблефарию.

↑ СКРИНИНГ

Скриниг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Колобомы век могут быть частичными или полными. Если колобома захватывает только край века, она называется микроколобомой и проявляется в виде небольшой выемки на краю века.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Точные причины развития микроблефарона и аблефарии не известны.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

Происходит недоразвитие век во время их эмбриональной закладки.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Аблефария характеризуется полным отсутствием век, глазное яблоко "зияет".

В ранние сроки появляется ксероз, помутнение с последующим развитием дистрофии роговицы. В острых случаях возможно появление язвы роговицы и даже её перфорация. Микроблефарон характеризуется наличием век, но они укорочены в вертикальном направлении, за счёт чего отсутствует смыкание, лагофтальм выраженный. Ксероз, помутнение и дистрофия роговицы развиваются медленнее, чем при аблефарии.

При колобоме отсутствует участок века. Наибольший размер колобома имеет в области нижнего края века, постепенно сужаясь к верхнему краю тарзальной пластинки или к орбитопальпебральной борозде. По периферии колобомы обнаpуживают истончение тканей, кожа срастается с конъюнктивой.

Колобома век может сочетаться с другой патологией при синдроме Гольденхара: эпибульбарными липодермоидами, микрофтальмом, микрокорнеа, птозом, косоглазием, колобомой радужки, деформацией ушных раковин, гипоплазией челюстей, нарушением прикуса, в некоторых случаях с пороками сердца и умственной отсталостью.

Микроколобома и колобома до 1/3 века при хорошей подвижности глазного яблока может протекать бессимптомно со стороны глазного яблока; большая величина колобомы вызывает в раннем возрасте патологию роговицы.

↑ ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.

Физикальное обследование

• Определение остроты зрения.

• Наружный осмотр (наличие и состояние век, состояние конъюнктивальной полости).

• Биомикроскопия (оценка краёв век при микроблефароне и колобоме век, состояние конъюнктивы, роговицы).

• Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы с использованием красителей (флуоресцеин).

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования не проводят

Инструментальные исследования

При подозрении на сочетание колобомы с орбитальными липодермоидами и при синдроме Гольденхара показаны эхография и КТ орбиты.

Дифференциальная диагностика

Изолированную колобому век дифференцируют с синдромом Гольденхара.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Гольденхара - консультация педиатра, невропатолога, стоматолога, кардиолога.

Пример формулировки диагноза

OD/OU — врождённая аномалия развития — микроблефарон, лагофтальм/ аблефария.

OD/OU — врождённая аномалия развития - колобома верхнего/нижнего века.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

При микроблефароне - профилактика развития патологии роговицы. При аблефарии — сохранение глазного яблока и профилактика развития патологии роговицы. Цели лечения при колобоме зависят от её величины. При небольших колобомах, не вызывающих патологии роговицы, лечение носит косметический характер. При обширных колобомах или аблефарии лечение показано с органосохранной целью для предотвращения ксероза и другой патологии роговицы.

Показания к госпитализации

• Этапное хирургическое лечение по восстановлению век.

• Хирургическое лечение колобомы век.

Медикаментозное лечение

Основные принципы: постоянное использование кератопротекторов (гелей и мазей с декспантенолом, 0,5% мазь с тиамином 4-5 раз в день) с обязательным использованием на ночь. Для профилактики и лечения инфекционных осложнений - мази с антибиотиками: 1% эритромициновая мазь 3 раза в день, или 1% тетрациклиновая мазь 3 раза в день, или 0,3% мазь с офлоксацином 3 раза в день, или глазная мазь колбиоцин (МНН — колистиметатнатрия+ролитетрациклин+хлорамфеникол).

Хирургическое лечение

Основной метод лечения — хирургический (см. рис. 25-4, 25-5).

Реконструкцию век при микроблефароне и аблефарии выполняют в несколько этапов с пересадкой свободных лоскутов кожи и слизистой оболочки губы пациента для уменьшения и полного устранения лагофтальма. Начинать хирургическое лечение следует с раннего детского возраста.

Колобомы до 1/3 век могут быть устранены прямым сближением краёв дефекта с послойным их сшиванием. В некоторых случаях для уменьшения натяжения краёв раны можно выполнить послабляющую частичную наружную кантотомию или продолжить разрез на кожу виска.

Обширные колобомы век можно устранить, выполняя реконструкцию век в несколько этапов с пересадкой свободных или перемещённых лоскутов кожи и слизистой оболочки губы пациента.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Гольденхара — консультация педиатра, невропатолога, стоматолога, кардиолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

При аблефарии, микроблефароне и обширных колобомах - до 1 мес. При небольших колобомах - до 2 нед.

Дальнейшее ведение

Регулярное наблюдение, контроль состояния роговицы.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Родителям следует помнить о постоянном закладывании гелей и мазей на глазное яблоко, особенно во время сна.

↑ ПРОГНОЗ

При своевременно начатом лечении микроблефарона прогноз благоприятный. При аблефарии - частичный эффект. В запущенных случаях аблефарии прогноз сомнительный.

При колобомах до 1/3 век и своевременном хирургическом лечении обширных колобом прогноз благоприятный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.