Анкилоблефарон, криптофтальм

Описание

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Анкилоблефарон - сращение краёв верхнего и нижнего века (рис. 25-6).



Криптофтальм - отсутствие век, в том числе тарзальных пластин, желёз, ресниц, отсутствие коньюнктивальной полости, при этом кожа лба сразу переходит в кожу щеки(рис. 25-7).

↑ КОД ПО МКБ-10

Q10.3 Другие пороки развития века.

Q 10.7 Порок развития глазницы.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Врождённая редкая патология.

↑ СКРИНИНГ

Скрининг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Анкилоблефарон и криптофтальм могут быть мастичными или полными.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Анкилоблефарон и криптоблефарон относят к врождённым порокам развития.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Причины анкилоблефарона не известны.

К развитию криптофтальма приводят воздействие на плод тератогенных факторов в период внутриутробной закладки и paзвития век. Частичный криптофтальм может быть проявлением синдрома Фрейзера, который, кроме того, выражается отсутствием бровей, низким ростом волос на латеральных поверхностях лба, гипоплазией крыльев носа, расщелинами лица, аномалиями ушных раковин, синдактилией, умственной отсталостью. Данный синдром наследуется по аутосомнорецессивному типу.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Анкилоблефарон — веки сращены между собой полностью или есть отдельные спайки, глаз под веками подвижен, спокоен.

Криптофтальм полный — веки отсутствуют полностью, при этом кожа лба сразу переходит в кожу щеки, отсутствуют тарзальные пластины, железы, ресницы, отсутствует конъюнктивальная полость. Частичный - отсутствует одно веко, кожа лба переходит на бульбарную конъюнктиву и роговицу; лагофтальм, помутнение и дистрофия роговицы, в запущенных случаях — язва роговицы.

↑ ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Патология врождённая.

Физикальное обследование

• Определение остроты зрения.

• Наружный осмотр (состояние век, наличие тарзальных пластин, мейбомиевых желёз, ресниц, состояние конъюнктивальной полости).

• Биомикроскопия (оценка краёв век, состояния конъюнктивы, роговицы).

• Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы с использованием красителей (флуоресцеин) при частичном криптофтальме.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования не проводят.

Инструментальные исследования

• При полном анкилоблефароне или криптофтальме — эхография для оценки состояния глазного яблока и его размеров.

• При полном криптофтальме - КТ орбиты для оценки состояния стенок орбиты и состояния глазного яблока.

Дифференциальная диагностика

Криптофтальм следует дифференцировать с аблефарией, хотя лечение при данных патологиях одинаковое.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Фрейзера показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога.

Пример формулировки диагноза

OD/OS — врождённая аномалия развития - частичный/полный анкилоблефарон. OD/OU - врождённая аномалия развития - частичный/полный криптофтальм.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

• При полном анкилоблефароне - профилактика обскурационной амблиопии.

• При частичном анкилоблефароне функциональная или косметическая коррекция (в зависимости от локализации).

• При частичном криптофтальме - устранение лагофтальма, профилактика патологии роговицы.

• При полном криптофтальме - косметическая коррекция.

Показания к госпитализации

Показание к госпитализации - хирургическое лечение.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение криптофтальма заключается в изготовлении эктопротеза (эпитеза), состоящего из глазного протеза, окружённого искусственными придатками глаза с ресницами. Эктопротез крепится к очковой оправе или непосредственно к коже специальным клеем.



Медикаментозное лечение

Показано только при частичном криптофтальме и заключается в использовании:

? заменителей слезы;

? гелей с декспантенолом;

? глазных мазей: 0,5 % тиаминовая мазь 4-5 раз в день и на ночь или чередовать мази с антибиотиками: 1 % эритромициновая мазь 3 раза в день, или 1 % тетрациклиновая мазь 3 раза в день, или 0,3% мазь с офлоксацином 3 раза в день, или глазная мазь колбиоцин.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения анкилоблефарона — хирургический, включает рассечение анкилоблефарона без наложения дополнительных швов.

Хирургическое лечение при частичном криптофтальме аналогично реконструктивным этапным вмешательствам при аблефарии: пересадка свободных и перемещенных лоскутов кожи и слизистой оболочки для устранения лагофтальма.

При полном криптофтальме выполняют тотальную пластику конъюнктивальной полости с использованием 3-4 лоскутов слизистой оболочки губы пациента. Глазной протез помещают в полость непосредственно в конце операции и выполняют временную или кровавую блефарорафию.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Фрейзера показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

При анкилоблефароне — до 1-2 нед. При криптофтальме — до 2 мес.

Дальнейшее ведение

При полном криптофтальме после реконструкции полости — регулярная смена глазного протеза.

↑ ПРОГНОЗ

При анкилоблефароне прогноз благоприятный. При криптофтальме - частичный или сомнительный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.