Птоз

Описание

↑ СИНОНИМЫ

Блефароптоз, ptosis.

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Птоз - опущение верхнего века.

Птоз верхнего века препятствует правильному развитию зрительного анализатора, механически затрудняет зрение, вызывает косметический дефект (рис. 25-17; 25-18, 25-19, 25-22).

↑ КОД ПО МКБ-10

Q10.0 Врождённый птоз.

Н02.4 Птоз века.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Птоз верхнего века бывает односторонним в 69% случаев, двусторонним в 31%. В 30% случаев птоз верхнего века сочетается с косоглазием или слабостью верхней прямой мышцы. В 20% птоз сочетается с амблиопией, в 12% — с анизометропией. Редкие формы птоза: синдром Маркуса-Гунна регистрируют в 3-5%, а пальпебральный синдром — в 3-6% от всех случаев врождённого птоза. Пальпебральный синдром - это наследственный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, но в 20-30% встречаются спорадические случаи.

↑ СКРИНИНГ

Скрининг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Наиболее полная классификация птоза верхнего века представлена С. Beard (1981):

• Недоразвитие леватора:

? простое:

? со слабостью верхней прямой мышцы.

• Другие миогенные птозы:

? синдром блефарофимоза - пальпебральный синдром.

? хроничекая прогрессирующая офтальмоплегия;

? прогрессирующая мышечная дистрофия (аутосомно-доминантный тип);

? миастения тяжёлая (myasthenia gravis);

? врождённый фиброз экстраокулярных мышц;

? окулофарингеальный синдром.

• Апоневротические птозы:

? сенильный (инволюционный);

? посткатарактальный птоз;

? позднее развитие наследственного птоза (семейный анамнез);

? травма апоневроза леватора.

• Неврогенные птозы:

? поражение глазодвигательного нерва;

? постравматическая офтальмоплегия;

? птоз из-за неправильного направления глазодвигательного нерва;

? синдром Горнера;

? синдром Маркуса-Гунна;

? обтальмоплегическая мигрень;

? рассеянный склероз.

• Механический птоз:

? инородные тела, рубцы, разрывы.

• Кажущийся птоз (ложный):

? гипотония, энофтальм;

? блефарохалазис;

? птоз, вызванный косоглазием.

По величине птоз различают согласно классификации Э. С. Аветисова (1987):

? частичный птоз - край верхнего века расположен по верхней трети зрачка;

? неполный птоз — край верхнего века до середины зрачка;

? полный птоз - верхнее веко полностью закрывает зрачок.

↑ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Самая частая причина развития птоза — слабость или недоразвитие леватора (мышцы, поднимающей верхнее веко), а также слабость или недоразвитие мышцы Мюллера или нарушение их иннервации. Сенильный (инволюционный) птоз - следствие растяжения или ослабления апоневроза леватора. При редких формах птоза могут быть более частные причины. Причина миастенического птоза - прогрессирующая мышечная слабость. Миопатический птоз — следствие атрофии и жирового перерождения мышечной ткани (см. рис. 25-18)
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]



При синдроме Маркуса-Гунна, включающем птоз и синкинез с жевательной мускулатурой, причина данного феномена — наличие межъядерных связей черепных нервов, иннервирующих леватор и жевательную мускулатуру (см. рис. 25-17).



Данная патология — врождённая, но не наследственная. Причина пальпебрального синдрома (см. рис. 25-12) (или синдрома блефарофимоза) - феномен развития тканей в области орбиты.



Синдром Горнера бывает врождённым, в качестве причины указывают родовую травму; встречается наследственная форма заболевания (аутосомно - доминантное наследование). Приобретённый синдром Горнера — признак поражения симпаги ческой нервной системы.

К редким формам птоза относят врождённое перераспределение волокон глазодвигательного нерва между леватором и другими глазодвигательными мышцами (mixdirection).

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На одной или обеих сторонах опущено верхнее веко. В зависимости от степени птоза край верхнего века может располагаться выше зрачка, до середины зрачка или полностью закрывать зрачок. Подвижность верхнего века (функция леватора) снижена, в тяжёлых случаях — полностью отсутствует. При сочетании со слабостью верхней прямой мышцы ограничена подвижность глазного яблока вверх. Складка верхнего века может быть оставлена на стороне птоза или отсутствовать полностью, может быть значительно завышена. При отсутствии функции леватора брови могут быть привычно приподняты или может присутствовать вынужденное положение головы («голова звездочёта»). При редких формах птоза могут быть выражены отдельные симптомы.

Миастения проявляется диплопией, косоглазием, двусторонним птозом, который усиливается в конце дня, быстрой утомляемостью, резким снижением функции леватора.

Миопатия характеризуется диплопией, двусторонним птозом, функция леватора и экстраокулярных мышц снижена, но сохранена (см. рис. 25-18).



Синдром Маркуса-Гунна — сочетание птоза верхнего века с пальпебромандибулярной синкинезией. Синкинез в виде дополнительного открытия верхнего века проявляется при жевании, открытии рта, отведении нижней челюсти в различные стороны, крепком сжимании челюстей (см. рис. 25-17).



Пальпебральный синдром — симптомокомплекс, включающий птоз, блефарофимоз (укорочение глазных щелей), телекантус (см. «Телекантус») и эпикантус, в некоторых случаях отмечают выворот наружной части нижнего века, а также гипоплазию переносицы и верхнего края орбиты. Кожа век утолщена, подкожная клетчатка полностью отсутствует, есть дефицит кожи, складки век отсутствуют (см. рис. 25-12).



Синдром Горнера (синдром Бернара Горнера) — сочетание птоза, миоза и энофтальма, кроме того, бывает гипотония глазного яблока, гиперфункция сальных желёз, в отдельных случаях — гетерохромия радужки на стороне поражения. Из общих проявлений отмечают повышенную потливость лица и частичный паралич плечевого сплетения на стороне поражения. При данном синдроме птоз выражен минимально.

При mixdirection движение глаз сопровождается самопроизвольным открытием или закрытием век.

Более подробнее узнать о восстановлении и коррекции зрения Вы можете узнать здесь.

↑ ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Следует выяснить семейный анамнез (пальпебральный синдром, наследственная форма апоневротического птоза).

Физикальное обследование

• Диагностику птоза осуществляют при визуальном осмотре. При этом оценивают:

? положение верхнего века относительно зрачка;

? ширину глазной щели (по расстоянию между краями век, в миллиметрах);

? при одностороннем птозе — разницу в ширине глазной щели с парным глазом;

? подвижность верхнего века (функцию леватора) в миллиметрах по экскурсии верхнего века от взгляда максимально вниз до взгляда максимально вверх. Измерение проводят при фиксированной брови (для исключения функции лобной мышцы);

? наличие и положение (высоту) складки верхнего века. Отсутствие складки - косвенный признак сниженной функции леватора. Высокая складка - признак апоневротического птоза:

? подвижность глазного яблока, особенно важна подвижность глаза вверх;

? подвижность брови;

? положение головы при двустороннем птозе для исключения вынужденного положения головы.

• По этим же признакам оценивают эффективность хирургического лечения.

• При подозрении на недостаточность мышцы Мюллера выполняют адреналиновую пробу: под верхнее веко в проекции мышцы Мюллера помещают пропитанный адреналином небольшой ватный тампон, через 5 мин оценивают результат. Пробу считают положительной, если верхнее веко поднялось симметрично парному здоровому глазу или выше.

• Определяют остроту зрения.

• Проводят наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы).

• Осуществляют биомикроскопию (оценка слёзной плёнки, век, тарзальной конъюнктивы, бульбарной конъюнктивы, роговицы).

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования не проводят.

Инструментальные исследования

При посттравматическом птозе выполняют рентгенографию и КТ для исключения механических повреждений и оценки состояния верхней стенки орбиты в области расположения леватора. При подозрении на центральную причину птоза (рассеянный склероз, ядерные повреждения) выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Дифференциальная диагностика

Птоз верхнего века следует дифференцировать с:

? блефарохалазисом, при котором есть нависание избыточной кожи век, но без опущения верхнего века, т.е. край верхнего века расположен правильно:

? асимметрией глазных щелей, которая может быть следствием особенностей индивидуального развития лицевого скелета;

? псевдоптозом (при субатрофии, энофтальме, гипотрофии, косоглазии), когда опущение верхнего века вторично;

? ретракцией другого века, когда верхнее веко парного глаза расположено выше.

Показания к консультации других специалистов

При миопатии и миастении показаны консультации невролога и специалистов миастенического центра, при неврогенном птозе — консультация невролога для исключения ядерной патологии.

Пример формулировки диагноза

OD/OU — врождённый частичный/полный птоз верхнего века.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

В первую очередь функциональная и только затем косметическая коррекция.

Показания к госпитализации

Показание к госпитализации хирургическое лечение птоза.

Немедикаментозное лечение

В качестве временных профилактических мероприятий следует выполнять окклюзию здорового глаза или подтягивание верхнего века больного глаза лейкопластырными повязками. Лейкопластырные "подвески" следует выполнять регулярно только на время бодрствования, при этом верхнее веко поднимать до открытия зрачка, но сохраняя возможность мигания. Во время сна повязки снимают. Данная методика способствует нормальному развитию зрительного анализатора до того возраста, когда будет возможно хирургическое лечение.

При синдроме Маркуса-Гунна с возрастом пациенты учатся с помощью контроля жевательной мускулатуры сдерживать синкинез.

Медикаментозное лечение

Показано после хирургического лечения.

Антисептики: 0,25% раствор цинка сульфата и 2% раствор борной кислоты для промывания 3 раза в день или 30% раствор сульфацетамида или раствор пиклосидин для промывания З раза в день в течение 10-14 дней. На швы — раствор бриллиантового зелёного 1-2 раза в день.

Антибиотики: 0,25% раствор хлорамфеникола, или 0,3% раствор гентамицина, или 0,3% раствор офлоксацина по 1 капле 3 раза в день в течение 10-14 дней.

Глазные мази: 1% эритромициновая мазь, или 1% тетрациклиновая мазь, или

0,3% мазь с офлоксацином, или глазная мазь с ролитетрациклином 5 мг 1 -2 раза в день на швы 10 дней и в сочетании с каплями 1 раз на ночь до 1 мес при наличии лагофтальма.

Хирургическое лечение

Сроки хирургического лечения зависят от вида и степени птоза. С функциональной целью необходимо устранение одностороннего птоза в раннем возрасте (с 3-4 лет) для профилактики обскурационной амблиопии и косоглазия. При двустороннем птозе оперативное лечение показано также в раннем возрасте (с 3-4 лет) для устранения вынужденного положения головы. С косметической целью целесообразно оперировать в возрасте после 12-15 лет по окончании основного формирования лицевого скелета. При посттравматическом птозе устранение птоза верхнего века следует выполнять во время первичной хирургической обработки ран или через 6-10 мес. В остальных случаях вопрос о сроках оперативного лечения решают индивидуально.

Хирургическое лечение птоза верхнего века возможно несколькими способами.

При минимальной величине птоза (см. рис. 25-19), хорошей функции леватора и положительной адреналиновой пробе выполняют тарзомиоэктомию, например, по методике Фазанелла-Серват или в модификации Иллиф.



При сохранении функции леватора выполняют его резекцию различной величины (см. рис. 25-20), при птозе тяжёлой степени укрепляют леватор, перемещая его через связку Уитналла. Из двух доступов — конъюнктивального и чрескожного (транскутанного) - наиболее удобным считают последний для лучшей мобилизации леватора и формирования складки верхнего века.



При апоневротической природе птоза следует производить операцию транскутанным доступом в пределах апоневроза леватора с выполнением резекции или дупликатуры апоневроза.

При отсутствии функции леватора. а также при офтальмоплегии выполняют операции подвешивающего типа, т.е. подвешивают верхнее веко к брови и усиливают его действие за счёт лобной мышцы (см. рис. 25-21).



Ранее для этих целей использовали аутоматериалы (широкую фасцию бедра) или аллотрансплантаты (твёрдую мозговую оболочку), а также синтетические материалы (силиконовые нити), но в настоящее время данные материалы уже не используют из-за рассасывания ауто- и аллотрансплантатов, миграции и обнажения силиконовых нитей. Оптимальным материалом для подвешивания на данный момент считают мерсиленовую сетку, которая не рассасывается и прорастает окружающими тканями.

Не рекомендуют проводить операции по устранению птоза с подшиванием верхнего века к верхней прямой мышце из-за возможных осложнений.

При миастении в запущенных случаях проводят хирургическое лечение: укрепление леватора за счёт связки Уитналла. При офтальмоплегии - подвешивание, но вмешательство заведомо малоэффективно. При миопатии усиливают действие леватора подвешиванием к связке Уитналла или проводят подвешивание к брови.

Хирургическое лечение птоза при синдроме Маркуса Гунна выполняют по вышеуказанным принципам, но синкинез при этом не устраняется.

При пальпебральном синдроме в зависимости от выраженности птоза и эпикантуса выполняют хирургическую коррекцию положения верхнего века или внутреннего угла сразу на обоих глазах. Выворот нижнего века чаще всего проходит с возрастом, в некоторых случаях необходимо проведение свободной кожной пластики.

Хирургическое лечение патологии mixdirection не показано.

Показания к консультации других специалистов

При миастении на начальных этапах — лечение у невролога и в миастеническом центре.

Примерные сроки нетрудоспособности

До 2-3 нед.

Дальнейшее ведение

Динамическое наблюдение по мере роста ребёнка.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Лагофтальм в пределах 2-3 мм или ретракцию верхнего века не считают осложнением хирургического лечения птоза.

↑ ПРОГНОЗ

Прогноз лечения благоприятный. При сочетании с офтальмоплегией эффект частичный. При запущенных случаях миастении - сомнительный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.