Кератоконус

Описание

Кератоконус - тяжелое заболевание, характеризующееся прогрессирующей деформацией и дистрофическими изменениями роговой оболочки и приводящее к значительному снижению зрения. Частота встречаемости этого корнеального поражения среди населения, по данным различных авторов, варьирует от 0,01% до 0,6%.

Этиология заболевания неясна. Высказываются эндокринная, наследственная, метаболическая гипотезы, связывающие возникновение кератоконуса с поражением желез внутренней секреции (например, щитовидной железы), нарушениями обмена (например, понижением активности антиоксидантной системы). Указывают на генетически обусловленные иммунологические изменения. Некоторые исследователи не исключают наличия специфического гена, ответственного за появление кератоконуса (Rabinowitz Y., 1990). Коническая деформация роговицы, вероятнее всего, есть следствие повреждения коллагена роговицы. Дискутабельным является вопрос о локализации первичных деструктивных изменений: одни считают, что заболевание начинается с поражения эпителия, другие - стромы роговицы, третьи - ее эндотелия. Большинство исследователей считают, что первичные изменения начинаются с дегенерации базальных клеток роговичного эпителия, а остальные изменения лишь вторичны (Teng С., 1977).

Клиническая картина обуславливается своеобразным изменением формы роговицы - ее конической деформацией (рис. 18).



Это приводит к появлению жалоб пациентов на постепенно нарастающее снижение зрения, монокулярное двоение. Это объясняется появлением неправильного астигматизма, оси которого по мере прогрессирования болезни все время меняются. Первые проявления кератоконуса, как правило, возникают в юношеском возрасте (10-16 лет). Течение заболевания обычно характеризуется медленным прогрессированием на протяжении 10-15 лет. При этом прогрессирование процесса примерно у половины больных может приостановиться на ранних стадиях своего развития, сопровождаться длительными ремиссиями. Чем позже возникло заболевание, тем лучше прогноз (Абугова Т.Д., 1986, 1998). Иногда встречается позднее развитие кератоконуса (25-30 лет). Кератоконус нередко ассоциируется с различными синдромами и заболеваниями. Чаще при кератоконусе встречается пигментная дегенерация сетчатки (20-30%), трисомия 21 (болезнь Дауна) - 6%, атопический дерматит (Krachmer J., 1984). Наблюдается также аниридия, микрокорнеа, болезнь Аддисона, весенний катар и пр.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Диагностика кератоконуса, особенно на ранних стадиях заболевания, довольно сложна, что приводит к несвоевременному выявлению болезни и неполучению пациентом адекватной медицинской помощи, неправильному решению вопросов социальной реабилитации пациентов. Поэтому для раннего выявления заболевания приходится использовать целый комплекс диагностических приемов. Одним из первых признаков начинающейся конической деформации является вариабельность субъективной рефракции, увеличение миопии, появление астигматизма, степень которого нарастает со временем, а ось меняется. Этот астигматизм обычно плохо корригируется очками, по мере прогрессирования кератоконуса очки все хуже переносятся больными, которые постепенно от них отказываются из-за неэффективности данного вида оптической коррекции. Больные жалуются также на монокулярную диплопию, многоконтурность предметов. Повышение остроты зрения при применении ЖКЛ или в условиях диафрагмирования (диаметром 2,0 мм), также заставляет заподозрить кератоконус.

Одним из способов ранней диагностики кератоконуса является скиаскопия - на ранних стадиях болезни обнаруживается своеобразное движение тени, обусловленное неправильным астигматизмом («пружинящая», «створчатая» тень). Однако это может наблюдаться и при неправильном астигматизме другой этиологии (например, посттравматическом).

Наиболее характерные признаки кератоконуса позволяет выявить офтальмометрия: наблюдается так называемая Дисторсия: излом горизонтальных марок, их Разноразмерность, изменение угла между главными меридианами (он не равен 90°). Регистрируется обычно «укручение» корнеальных радиусов по сравнению с нормой (менее 7,0 мм), что приводит к «миопизации» глаза. Коническую деформацию роговицы можно выявить путем применения специальных методов исследования - кератоскопии (диск Плацидо).

К наиболее точным методам, позволяющим дифференцировать кератоконус от других поражений роговицы,относится фотокератометрия (компьютерная кератометрия), которая по специально рассчитанным показателям (радиус, эксцентриситет, торичность, асимметрия) дает возможность определить наличие конической деформации роговицы уже на ранних стадиях заболевания (А.А. Киваев, 1983, Maguire L. et al., 1989).

Кератоконус характеризуется структурными невоспалительными изменениями роговицы. К наиболее ранним проявлениям кератоконуса при биомикроскопическом исследовании относятся появление в центральной зоне роговицы нервных окончаний, нарушение правильности расположения пластин стромы (так называемое «разряжение» стромы), изменение клеток эндотелия. Последний признак особенно хорошо выявляется при использовании метода зеркальной микроскопии - отмечается нарушение правильности клеточных рядов, появление зон крупных и мелких клеток, изменение их формы. На ранних стадиях заболевания могут появляться помутнения и в боуменовой оболочке.

В более поздних стадиях наблюдаются линии кератоконуса (линии Фогта), обусловленные разъединением роговичных пластин при растяжении стромы. Обычно они имеют вид вертикальных или косых, параллельно расположенных, линий. Следующим этапом развития патологического процесса в роговице, выявляемого при биомикроскопии, является рубцевание и истончение стромы, чаще в области вершины кератоконуса. В далеко зашедших стадиях заболевания видны изменения десцеметовой оболочки в виде трещин, разрывов, утолщений. Патогномоничным для кератоконуса является кольцо Фляйшера - субэпителиальное пигментное кольцо желто-коричневого или зеленого цвета или отдельные его дуги вокруг вершины конуса -это отложения гемосидерина. Примерно в 6% случаев наблюдаются эпителиопатии.



Существуют дополнительные диагностические методы, позволяющие точнее определить стадию процесса. Наиболее интересным является аберрометрия, основанная на изучении искажения хода световых лучей в оптической системе глаза при деформациях роговицы. Количественная оценка аберраций довольно сложна и трудоемка, поэтому предпочтительнее использовать качественный метод аберрометрии, с помощью которого выявляются специфические для кератоконуса изменения.

Предложены различные классификации кератоконуса. Классификация З. Д. Титаренко (1982) включает 5 стадий заболевания. На I и II стадиях наблюдаются небольшие изменения роговицы (так называемые участки «разжижения», утолщенные нервные волокна); на III стадии отмечается снижение остроты зрения до 0,1, помутнение роговицы на вершине конуса, линии Фогта. IV стадия характеризуется резким снижением остроты зрения (до 0,02), истончением и помутнением роговицы, трещинами в десцеметовой оболочке. V стадия - запущенный кератоконус с почти тотальным помутнением роговицы.

Классификация Ю. Б. Слонимского (1993), в основном, предназначена для выявления диагностических признаков, определяющих возможность и сроки хирургического лечения. В этой классификации различают: дохирургическую (I), хирургическую (II) и терминальную (III) стадии. I стадия характеризуется снижением зрения, плохо корригируемого очковыми стеклами, но успешно корригируемого контактными линзами. II стадия сопровождается эпителиопатией, плохой переносимостью контактных линз. Наконец, III стадия характеризуется грубыми рубцовыми процессами с резким снижением остроты зрения.

Представляет интерес классификация J. Buxton (1973) по офтальмометрическим данным. Он приводит 4 градации кератоконуса: с радиусом роговицы около 7,5 мм и нерегулярным астигматизмом; радиусом от 7,5 до 6,5 мм и дисторсией офтальмометрических марок; радиусом менее 6,5 мм и заключительная стадия - с радиусом роговицы менее 5,6 мм.

Для специалистов по контактной коррекции наиболее рациональной представляется классификация М. Amsler, 1961 г. (с уточнениями А. А. Киваева, Г.А. Бабич и Т.Д. Абуговой, 1979). В ее основу положены биомикроскопическая картина роговицы и офтальмометрические изменения. I стадия характеризуется «разряжением» стромы, появлением нервов роговицы, изменением клеток эндотелия и незначительными офтальмометрическими изменениями (в основном, «укручение» центрального корнеального радиуса). Во II стадии отмечается появление линий кератоконуса, искажение офтальмометрических марок. В III стадии присоединяются помутнения боуменовой мембраны, выражены изменения офтальмометрической картины. И, наконец, в IV (терминальной) стадии появляются помутнения стромы, изменения десцеметовой оболочки (офтальмометрия часто невозможна). Кольцо Фляйшера может наблюдаться в любой стадии.

Примерно в 5-7% случаев наблюдается осложнение заболевания - острый кератоконус, развитие которого связано с внезапным разрывом десцеметовой оболочки, проникновением камерной влаги в слои роговицы. Клиническая картина острого кератоконуса характеризуется болевым синдромом и отеком роговицы. Процесс продолжается примерно три недели и заканчивается появлением рубцов. При этом деформация роговицы может уменьшиться, а острота зрения даже несколько повыситься.

Важно дифференцировать кератоконус от сходных по клинической картине заболеваний. Например, кератоторус характеризуется периферической дегенерацией с эктазией роговицы; при вторичном кератоконусе, наблюдающемся после интерстициального, герпетического или травматического кератита, кератита Терьена, отмечаются нехарактерные для первичного кератоконуса биомикроскопические признаки (локализация патологических изменений не в центре, а на периферии). При заднем кератоконусе в центральной зоне роговицы наблюдается истончение, но офтальмометрическая картина обычно не изменена.

Лечение кератоконуса, поскольку его этиопатогенез до сих пор неизвестен, представляет большие трудности. Применяются тканевая терапия, витаминотерапия, ингибиторы коллагеназы (тормозящие ее коллагенолитическую активность), средства, повышающие активность антиоксидантной системы. Нарушение иммунного гомеостаза, приводящее к системным и локальным нарушениям метаболизма, послужило основанием для применения в терапии кератоконуса иммуномодуляторов - лейкинферона, нуклеоната натрия (Горскова Е.Н., 1998). Для лечения острого кератоконуса А.И. Горбань (1973) предложил введение аутокрови в переднюю камеру.

Как известно, при кератоконусе для повышения остроты зрения применяются очки и контактные линзы. Некоторые исследователи считают, что в начальных стадиях заболевания, когда очковая коррекция еще позволяет добиться довольно высокой остроты зрения, следует применять очки, а контактные линзы - только в более поздних стадиях. Другие авторы указывают на необходимость использования контактной коррекции при любых, даже самых начальных стадиях заболевания, так как контактные линзы обеспечивают пациентам наиболее комфортные условия для зрения вдаль и вблизи.

А. А. Киваев и Т.Д. Абугова (1985) провели исследования по этой проблеме и показали, что при применении контактных линз у пациентов с кератоконусом средняя острота зрения примерно в два раза выше, чем в очках. У всех больных, корригированных контактными линзами, зарегистрировано устойчивое бинокулярное зрение, в то время как при очковой коррекции - только в 74% случаев. Это объясняется тем, что контактные линзы полностью или почти полностью компенсируют аберрации, создаваемые оптической системой глаза, в то время как очки аберрации практически не устраняют. В результате у пациентов, корригированных компактными линзами, скорость чтения, зрительная продуктивность и субъективная самооценка зрительного комфорта существенно выше, чем у больных, корригированных очками.

Большинство авторов рекомендует хирургическое лечение при плохой переносимости контактных линз: на III-IV стадиях по Amsler, на II-III стадиях по Ю.Б. Слонимскому, на IV-V стадиях по З.Д. Титаренко, т.е. в тех случаях, когда не удается добиться хорошей остроты зрения с ЖКЛ (не более 0,4 на лучшем глазу), отмечается непереносимость линз, толщина роговицы менее 0,2 мм (Слонимский Ю.Б., Слонимский А.Ю., 1998). По данным различных авторов, при кератоконусе (по сравнению с другими корнеальными поражениями) пересадка роговицы позволяет добиться наилучших результатов: прозрачное приживление трансплантата наблюдается в 97-100% случаев, острота зрения с коррекцией до 0,9-1,0 отмечается примерно в 90% случаев (Копаева В.Г., 1982; Пучковская Н.А., Титаренко З.Д., 1990; Слонимский Ю.Б., Герасимов А.С. , 1992).

Но поскольку кератопластика является серьезным хирургическим вмешательством, предложены методы уменьшения корнеальной деформации для облегчения последующего подбора контактных линз: термо - и лазеркератопластика.

Термоаппликации наносятся на периферии роговицы, что приводит к ее уплощению. Аналогично наносятся и лазерные коагуляты с помощью С02-лазерной установки. Ю.Б. Слонимский (1993) добился уплощения роговицы и возможности подбора контактных линз с помощью этого метода почти у 90% больных. Итак, указанный метод лечения может быть рекомендован для пациентов с противопоказаниями к пересадке роговицы.

---

Статья из книги: Контактная коррекция зрения | Киваев А.А., Шапиро Е.И.