Синдром Ромберга (болезнь Парри-Ромберга, прогрессирующая гемиатрофия лица)

Описание

Впервые болезнь была описана в 1837 году английским врачом Caleb Parry, а в 1846 году — немецким интернистом Moritz Heinrich Romberg, последним это заболевание включено в группу трофоневрозов.

Синдром возникает в детском и юношеском возрасте и очень редко у лиц старше 30 лет. Болезнь начинается с невралгии тройничного нерва на одной половине лица, чаще слева. Вскоре появляется атрофия в каком-либо ограниченном участке — сначала на верхне-челюстной и скуловой костях, а вскоре и на других частях той же половины лица, в том числе и в области орбиты. Кожа становится тонкой, уменьшается деятельность сальных желез, потовых — увеличивается. Исчезает подкожный жировой слой, мышцы уменьшаются в объеме, все больше заметней становится асимметрия лица. Двигательная функция мышц на пораженной стороне лица и кожная чувствительность сохраняются долгое время. Часто атрофируется гомолатеральная голосовая связка и половина гортани. Атрофический процесс может переходить на соответствующую половину шеи, туловища. При тяжелых формах заболевания отмечается истончение и западение скуловой кости, уменьшение челюсти, выпадение зубов.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Глазные симптомы, которые встречаются у 15% больных, характеризуются выпадением ресниц и бровей, западением глазного яблока из-за атрофии орбитальной клетчатки и эк-страокулярных мышц на пораженной стороне, сужением глазной щели и нарушением подвижности глазного яблока. В литературе описаны случаи развития нейропаралитического кератита, ирита, иридоциклита, гетерохромии радужки, зрачковых нарушений и анизокории. Из общих симптомов отмечены парезы конечностей, судороги.



Анамнестически больные связывают развитие синдрома с травмами черепа, разнообразными инфекциями (дифтерия, рожа, энцефалиты); чаще говорят о хорошем состоянии здоровья в период, предшествующий заболеванию. Очевидно, в ряде случаев, синдром Ромберга — это только симптом заболевания ЦНС, опухоли мозга, эхинококкоза, сифилиса и др. Наблюдали больных, у которых прогрессирующая гемиатрофия лица сочеталась со склеродермией.

В настоящее время это заболевание отнесено к группе ангиотрофоневрозов, и в его развитии придают значение нарушениям функции тройничного нерва, расстройству вегетативной иннервации, порокам развития гипоталамической области. Течение болезни медленно прогрессирующее.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.