Аномалии развития хрусталика

Описание

В данной статье мы познакомимся с Вами с аномалиями развития хрусталика. Затронем такие аномалии, как: афакия, бифакия, катаракта врождённая, колобома хрусталика, лентиглобус, лентиконус, микрофакия, сферофакия, эктопия хрусталика.

Афакия - отсутствие хрусталика, редкий порок:

а) афакия первичная (син.: афакия истинная) - нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается;

б) афакия вторичная - хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

Бифакия - двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Катаракта врождённая - врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:

а) катаракта полная (син.: катаракта тотальная) - помутнение носит гомогенный характер. Мутные хрусталиковые массы подвергаются разжижению и последующему частичному рассасыванию. Составляет 25% всех катаракт;

б) катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая) - помутнение в виде отдельных пятен;

в) катаракта передняя полярная - ограниченное помутнение беловатого цвета диаметром до 2 мм, расположенное у переднего полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю камеру глаза. Морфологически - это участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Процесс почти всегда двусторонний;

г) катаракта задняя полярная - локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловидного тела. Процесс почти всегда двусторонний;

д) катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) - характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального. По экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности неоднородные. Поражает обычно оба глаза, составляет 40% всех случаев;

с) катаракта центральная (син.: катаракта ядерная) - помутнение в зоне ядра хрусталика;

ж) катаракта передняя аксиальная эмбриональная;

з) катаракта венечная (син.: катаракта коронарная) - состоит из мелких помутнений, расположенных по всей периферии хрусталика;

и) катаракта веретенообразная - имеет вид мутного тонкого веретена, тянущегося от переднего полюса хрусталика к заднему.

В 25% случаев односторонней врожденной катаракты и в 11% случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лентиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрусталика, персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования - аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.

Колобома хрусталика - выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарною тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

Лентиглобус задний - шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиглобус передний - шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

Лентиконус внутренний - редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.

Лентиконус задний - конусовидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиконус передний - конусовидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

Микрофакия - уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

Сферофакия - шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) - смещение из его естественного местонахождения. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Циннова связка гипоплазирована. Встречается часто.

---

Статья из книги: Аномалии развития органов и частей тела человека. О.В. Калмин