Эктопия хрусталика

Описание

При нарушении анатомо-топографичеcких соотношений структур связочного аппарата хрусталика возникает его смещение — эктопия. Причины несостоятельности связочного аппарата хрусталика, которые приводят к его смещению, бывают врождёнными и приобретёнными.

Врождённая эктопия хрусталика возникает в результате недоразвития, слабости или частичного отсутствия волокон цинновой связки. Наиболее выраженной симптоматика эктопии хрусталика бывает при синдромах Марфана, Маркезани и гомоцистинурии.

Синдром Марфана (врождённая гипопластическая мезодермальная дистрофия) — наследственная болезнь соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина, характеризующегося поражением опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Заболевание наследуется в основном по аутосомно-доминантному типу, и лишь в 15% случаев возникает спонтанная мутация. Симптомокомплекс может включать порок развития скелета, мягких тканей, экто- и эндодермальные аномалии.

Глазные проявления синдрома Марфана: двусторонняя сферофакия, микрофакия, дислокация хрусталиков (чаще вверх и внутрь), помутнение хрусталиков, иридо- и факоденез. Часто возникает миопия высокой степени, анизокория, колобомы радужки и хрусталика, гетерохромия, нистагм, гипертензия и другие аномалии.

Классификация врождённых эктопий хрусталика на основании данных ультразвуковой биомикроскопии (О.В. Шиловских, 2006):

• I степень: хрусталик чаще нормальных размеров, его экватор виден при мидриазе 6-8 мм. Волокна цинновой связки сохранены, иридофакоденез отсутствует. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела и иридоцилиарная зона сохранены.

• II степень: микросферофакия, экватор хрусталика виден в зрачке диаметром 3.5 мм. Волокна цинновой связки перерастянуты, иридофакоденез отсутствует. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела сохранена, отмечают умеренную гипоплазию иридоцилиарной зоны.

• III степень: микросферофакия, экватор хрусталика виден в зрачке диаметром 3.5 мм. Волокна цинновой связки частично разрушены, выраженный иридофакоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела сохранена (IIIA степень) или разрушена (IIIБ степень), отмечают выраженную гипоплазию иридоцилиарной зоны.

• IVA степень: полный вывих хрусталика с остаточной фиксацией. Хрусталик не виден в просвете зрачка. Иридоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела разрушена, часто отмечают гипоплазию иридоцилиарной зоны.

• IVB степень: полный вывих хрусталика без остаточной фиксации в СТ или переднюю камеру. Иридоденез. Передняя пограничная мембрана стекловидного тела разрушена, часто отмечают гипоплазию иридоцилиарной зоны.

Данная классификация позволяет выбрать эффективную и малотравматичную тактику хирургического лечения врождённых эктопий хрусталика и способ фиксации ИОЛ.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.