Врожденные дефекты хрусталика

Описание

Врожденная афакия - отсутствие хрусталика бывает очень редко. Врожденную афакию делят на первичную и вторичную. При первичной афакии хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от наружной эктодермы в эмбриогенезе. При вторичной афакии формирующийся хрусталик спонтанно рассасывается. Оба вида афакии обычно сочетаются с другими аномалиями глаз.

Лентиконус и лентиглобус. Лентиконус — конусовидная локализованная деформация передней или задней поверхности хрусталика. Задний лентиконус встречается чаще, чем передний, обычно бывает односторонним и занимает аксиальное положение. При лентиглобусе наблюдается локализованная деформация поверхности хрусталика сферической формы.

Задний лентиглобус встречается чаще, чем передний, и чаще сочетается с помутнением заднего полюса хрусталика. Рефракция в области лентиконуса и лентиглобуса миопическая. В проходящем свете деформация передней или задней капсулы хрусталика имеет характерный вид «капли масла», которую можно видеть на фоне красного рефлекса с глазного дна
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Окружающие кортикальные волокна могут быть прозрачными или мутными. Деформация передней или задней поверхности хрусталика, как правило, привалит к понижению остроты зрения и может быть причиной развития амблиопии.

Колобома хрусталика — аномалия его формы. Первичная колобома -клиновидный дефект экваториального края хрусталика, который встречается как изолированная аномалия.

Вторичная колобома — дефект экваториального края хрусталика, вызванный неправильным развитием цилиарного тела. Колобома хрусталика обычно расположена в нижнем квадранте. Аномалия может сочетаться с сосудистой колобомой. Помутнение кортикальных слоев или утолщение капсулы хрусталика возможно в соседних с колобомой отделах. В области колобомы зонулярные волокна полностью или частично отсутствуют.

Точка Миттендорфа, или гиалоидное тельце — аномалия, наблюдаемая в большинстве здоровых глаз. Маленькое пятнышко белого цвета обычно расположено на задней капсуле в нижненазальном секторе заднего полюса хрусталика.

Точка Миттендорфа представляет собой остатки задней сосудистой оболочки хрусталика, а именно место, где гиалоидная артерия входит в контакт с задней поверхностью хрусталика. Иногда точка Миттендорфа сочетается с остатком гиалоидной артерии, отходящей в стекловидное тело.

Эпикапсулярная звезда является остатком собственной сосудистой оболочки хрусталика. Она состоит из крошечных отложений звездчатой формы в центре на передней капсуле хрусталика. Отложения имеют вид золотисто-коричневых крапинок, часто напоминающих следы цыплят.

Микросферофакия - аномалия, при которой диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму. При биомикроскопии, когда зрачок медикаментозно расширен, можно видеть экватор хрусталика. Шарообразная форма хрусталика приводит к увеличению преломляющей силы, и в результате у больного наблюдается миопия высокой степени.

Сферический хрусталик может блокировать зрачок и вызвать закрытоугольную глаукому. Циклоплегики — средство выбора для снятия приступа закрытоугольной глаукомы у больных с микросферофакией, они уменьшают зрачковый блок, натягивая зонулярные волокна, уменьшая тем самым толщину хрусталика и оттягивая хрусталик назад. Лазерная ирилотомия может также помочь в освобождении угла передней камеры у больных с микросферофакией.

Микросферофакия чаше наблюдается в составе синдрома Вайля—Маркезани. Больные с синдромом Вайля—Маркезани имеют маленький рост, короткие, как бы обрубленные пальцы и широкие кисти с уменьшенной подвижностью суставов.

Аниридия — частичное или почти полное отсутствие радужки. Это редкий синдром, который может сочетаться с диффузным васкуляризированным помутнением поверхностных слоев роговицы (паннус роговицы) и эпителиопатией, глаукомой, гипоплазией центральной ямки желтого тела (фовеа) и зрительного нерва, нистагмом.

Аниридия почти всегда двусторонняя, 2/3 случаев составляет семейная, а 1/3 — спорадическая. При рождении у пациентов с аниридией возможны передние и задние полярные помутнения хрусталика. Кортикальные, субкапсулярные и слоистые помутнения хрусталика развиваются у 50—85% больных с аниридией в течение первых 20 лет жизни.