Заболевания надпочечников

Описание

Надпочечники состоят из двух слоев: наружного (коркового) и внутреннего (мозгового).

В настоящее время из коркового слоя надпочечников выделено 50 стероидных соединений (кортикостероидов), в основе которых лежит циклопентано-пергидрофенантроновое ядро. Определяется 8 биологически активных кортикостероидов, но истинными гормонами являются 3: кортизол (гидрокортизон), кортикостерон и альдостерон. Кроме того, продуцируются и половые гормоны {тестостерон, эстрадиол).

По своему преимущественному физиологическому действию (кроме половых гормонов) рассматривают глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон) и минералокортикоиды (альдостерон).

Из группы глюкокортикоидов наиболее активным является кортизол, который участвует в регуляции углеводного, белкового и липидного видов обмена. Кроме того, он оказывает усиливающее влияние на неоглюкогенез гликогена в печени, принимает участие в транспорте глюкозы в поперечнополосатых мышцах. Кортикостерон участвует в адаптационном процессе организма к действию различных стресс-факторов (инфекционные болезни, интоксикации, травмы и др.). Кортикостерон также обладает глюкокортикоидными свойствами и, кроме того, минералокортикоидными.

В случае избыточной продукции кортизола проявляется его диабетогенное действие. Кортизол участвует в регуляции артериального давления, обладает сильным противовоспалительным действием.

Альдостерон является регулятором водно-солевого обмена, он обеспечивает нормальный баланс калия и натрия.

Андрогенные стероиды оказывают влияние на формирование половых органов и развитие вторичных половых признаков. Они обладают и анаболическим действием и принимают участие в регуляции полового влечения.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует адреналин и норадреналин (основным местом синтеза являются симпатические параганглии).

Адреналин обладает многосторонним действием: повышает артериальное давление за счет систолического, усиливает сокращения сердца, ускоряет пульс, повышает пульсовое давление, расслабляет мускулатуру бронхов, кишечника и др. Велика роль адреналина в реакции организма на стрессовые состояния. Адреналин оказывает также влияние на углеводный обмен, усиливает распад гликогена в печени, а также и липолиз.

Норадреналин, так же, как и адреналин, повышает артериальное давление, но в основном за счет диастолического. На углеводный обмен и на гладкую мускулатуру норадреналин оказывает незначительное влияние.

↑ Недостаточность коры надпочечников

Рассматривают два вида недостаточности коры надпочечников — острую и хроническую. Первая обычно развивается при хронической недостаточности, но может возникнуть самостоятельно, внезапно, при кровоизлияниях в надпочечники, а также при сепсисе.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Хроническую недостаточность коры надпочечников, развивающуюся вследствие деструктивных изменений их тканей при различных патологических процессах в самих надпочечниках, называют первичной, а возникшую в результате отсутствия стимулирующего влияния адренокортикотропного гормона — вторичной.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). Данное заболевание наблюдается нечасто, преимущественно в возрасте 20—40 лет, как у мужчин, так и у женщин. Основной причиной развития болезни Аддисона является туберкулез. В редких случаях бывают другие причины (грипп, туберкулез, сифилис, токсемия беременных, кровоизлияния в ткань надпочечников, тромбоз их сосудов). Недостаточность коры надпочечников часто развивается вследствие первичной деструктивной атрофии ткани надпочечников, причина которой недостаточно выяснена.

Заболевание развивается медленно. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, понос, боли в мышцах конечностей, пояснице и др. Обращает на себя внимание пигментация кожи и слизистых оболочек. Она особенно выражена на лице, ладонных складках, тыльной поверхности кистей рук, стоп, подмышечных впадинах, паховой области и др. На слизистой оболочке полости рта видны серовато-черные пятна. Отмечается гипотония, пульс частый, малый. Возможен туберкулезный процесс в легких (активный или неактивный). Наблюдаются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсия, аддисонические желудочно-кишечные кризы и др.). У мужчин иногда наблюдается снижение либидо, потенции, у женщин — нарушение менструального цикла.

Значительны нервно-психические расстройства: депрессия или, наоборот, повышение нервной возбудимости; возможно развитие психоза. Иногда наблюдаются парестезии, судороги.

Иногда болезнь Аддисона протекает с явлениями гипоальдостеронизма; в этом случае, помимо описанных симптомов, бывают резко выражены нарушения водно-солевого обмена.

Болезнь Аддисона может осложняться аддисоническим кризом (острой недостаточностью). Усиливается слабость, возникают нарушения желудочно-кишечного тракта (потеря аппетита, тошнота, неукротимая рвота, поносы, боли в области живота). Усиливается пигментация, похудание, снижается артериальное давление, развивается острая сердечная недостаточность, появляются клонические судороги, менингеальные симптомы, потеря сознания. При аддисоническом кризе наступает резкая дегидратация, в связи с чем снижается тургор кожи. Острая недостаточность надпочечников дает высокую смертность.

Глазные симптомы при болезни Аддисона выражаются в появлении темно-коричневых пятен на краях век, иногда пигментные пятда наблюдаются и на глазном дне.

В связи с развивающейся гипотонией на глазном дне отмечаются изменения, характерные для гипотонических состояний.

При аддисоническом кризе в связи с дегидратацией наблюдается понижение внутриглазного давления.

Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Ватерхауза—Фридерихсона) развивается вследствие кровоизлияний в надпочечники при родовой травме у новорожденных, при сепсисе (наиболе часто менингококковом), тромбозе сосудов надпочечников у детей и взрослых, такие же, как и описанные выше при аддисоническом кризе.

Вторичная недостаточность коры надпочечников, как указывалось выше, развивается вследствие уменьшения секреции гипофизом адренокортикотропного гормона. Она возникает вследствие патологических процессов в гипоталамо-гипофизарной области (опухоли, травмы, сосудистые изменения, инфекционные заболевания п др.).

Проявления вторичной недостаточности коры надпочечников такие же, как и при первичной.

В группу заболеваний, при которых отмечается повышенная продукция корой надпочечников глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов (гиперкортицизм), входят: врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников, феминизирующие опухоли коры надпочечников, гиперальдостеронизм.

↑ Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников (Адреногенитальный синдром)

Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников характеризуется избыточным поступлением в кровь андрогенных стероидов, которые проявляют свое вирилизирующее и анаболическое действие. Данное заболевание сопровождается снижением продукции кортизола, в результате чего увеличивается продукция гипофизом адренокортикотропного гормона. Это приводит к гиперплазии коры надпочечников и к избыточной продукции андрогенов.

Различают три формы заболевания: простую вирилизирующую, форму с синдромом потери соли, гипертоническую форму.

Клинические проявления данного заболевания зависят от того, является ли оно пренатальным или постнатальным, встречающимся наиболее часто. Более чем в половине случаев отмечается простая вирилизирующая форма.

При гипертонической форме врожденной гиперплазии коры надпочечников отмечается артериальная гипертония, изменения сосудов почек.

Глазные симптомы наблюдаются именно при этой форме. Они проявляются изменениями глазного дна, свойственными артериальной гипертонии, в виде ангиопатии сетчатой оболочки, ангиосклероза ее и гипертонической ретинопатии.

↑ Гормонально-активные опухоли коры надпочечников

Характер гормонально-активной опухоли надпочечников зависит от того, гиперпродукция какого гормона имеет место. На основании этих данных О. В. Николаевым (1963) предложена классификация, согласно которой различают следующие виды опухолей: кортикостерому, продуцирующую кортизол; андростерому, продуцирующую андрогены; кортикоэстерому, продуцирующую эстрогены; альдостерому, продуцирующую альдостерон; смешанные опухоли (кортикоандростерома, кортикоальдостерома).

Кортикостерома. При этой гормонально-активной опухоли, продуцирующей в избыточном количестве кортикостероиды, главным образом глюкокортикоиды, развиваются изменения, сходные с изменениями, описанными при синдроме Иценко—Кушинга.

Андростерома обусловлена также избыточной продукцией кортикостероидов, преимущественно андрогенов. При данной гормонально-активной опухоли наблюдается быстрое развитие вирилизации, особенно при злокачественной форме. В связи с гиперпродукцией глюкокортикоидов иногда наблюдаются отдельные признаки, характерные для синдрома Иценко—Кушинга, в том числе и глазные.

Кортикоэстерома продуцирует избыточное количество эстрогенов, а иногда и глюкокортикоидов. Развивается у мужчин, встречается очень редко. Наряду с феминизацией (гинекомастия, исчезновение вторичных половых признаков, распределение жира по женскому типу, снижение потенции) иногда наблюдаются признаки, свойственные синдрому Иценко—Кушинга, в том числе и глазные симптомы.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) наиболее часто развивается при гормонально-активной опухоли коры надпочечников — альдостероме, сопровождается избыточной продукцией альдостерона.

Больные с данным синдромам предъявляют жалобы на сильную головную боль, частое и обильное мочеиспускание, боли в мышцах, в области сердца, учащенное сердцебиение, перебои, приступы резкой мышечной слабости, судороги.

При первичном альдостеронизме отмечается стойкое повышение артериального давления, как систолического, так и диастолического, с уменьшением пульсового давления. У больных, страдающих этим заболеванием, часто развиваются вялые параличи, преимущественно нижних конечностей; отмечается частое возникновение приступов тетании. Имеет место нарушение функции почек, понижение реабсорбции воды в канальцах почек, клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Глазные симптомы при первичном альдостеронизме обусловлены артериальной гипертонией. Развиваются ангиопатия сетчатой оболочки, ее ангиосклероз, гипертоническая ретинопатия.

Вторичный альдостеронизм обусловлен повышенной продукцией альдостерона нормальными надпочечниками. Данное заболевание возникает при многих патологических процессах (гипертоническая болезнь, вторичная гипертония, сердечная недостаточность, острый диффузный гломерулонефрит и др.). Различают вторичный альдостеронизм с гипертензионным синдромом, с отечным синдромом и форму без артериальной гипертонии и без отека. Клинические проявления различны в зависимости от основного заболевания. Глазные симптомы обусловлены артериальной гипертонией.

↑ Болезни мозгового вещества надпочечников

Мозговое вещество надпочечников продуцирует гормоны— катехоламины. К ним относятся адреналин, норадреналин и дофамин.

Выработка адреналина осуществляется только в мозговом веществе надпочечников, норадреналина и дофамина — тоже в мозговом веществе надиочечников, но они вырабатываются и в других скоплениях хромаффинной ткани, в головном мозге и в симпатических нервных окончаниях. В надпочечниках взрослых людей определяется адреналина примерно в 5 раз больше, чем норадреналина, а в надпочечниках плодов и новорожденных — почти исключительно адреналин.

Действие адреналина и норадреналина может совпадать, а также быть различным. Так, например, на частоту сердечных сокращений эти гормоны действуют неодинаково; первый увеличивает их частоту, второй — уменьшает. Действие может быть одинаковым, но выраженным в различной степени. Дофамин повышает моторную активность, увеличивает кровоток в почках.

Из заболеваний мозгового вещества надпочечников рассмотрим феохромоцитому.

Феохромоцитома является гормонально-активной опухолью. Она развивается из хромаффиной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических узлов, встречается нечасто, преимущественно в возрасте 20—40 лет, поражает с одинаковой частотой и мужчин, и женщин.

В возникновении данной опухоли придают значение наследственному фактору. Симптомы феохромодитомы различны, они зависят от соотношения продукции адреналина и норадреналина.

Различают три формы этого заболевания: адренало-симпатическую (пароксизмальную), постоянную (сопровождается постоянным повышением артериального давления, протекает без кризов) и бессимптомную.

Адренало-симпатическая форма феохромоцитомы встречается наиболее часто. При этой форме наблюдается возникновение гипертонических кризов при нормальном артериальном давлении либо при повышенном. Больной во время криза возбужден, жалуется на озноб, беспричинный страх, головную боль, головокружение, возможны эпплептиформные судороги. Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, конечности холодные, температура тела повышена, иногда значительно. Систолическое и диастолическое артериальное давление повышено в значительной степени, отмечается тахикардия, иногда аритмия, одышка, цианоз. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Глазные симптомы при этой форме феохромоцитомы выражаются в возникновении диплопии, расширении эрачков. Изменения глазного дна при приступе могут быть выраженными: спазм сосудов сетчатой оболочки, кровоизлияния в нее.

Феохромоцитома с постоянной артериальной гипертонией встречается реже. По своему течению артериальная гипертония имеет сходство со злокачественной формой ее с присущими ей осложнениями (нефросклероз, склероз коронарных и церебральных сосудов, инфаркт миокарда и др.). Глазные симптомы выражены в значительной мере. Изменения глазного дна выражаются в виде гипертонической ретинопатии, сопровождающейся большим отеком сетчатой оболочки, кровоизлияниями, изменением калибра сосудов. Такие же изменения глазного дна могут быть и при адренало-симпатической форме, если кризы возникают часто и артериальная гипертония выражена.

---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.