Ретиношизис

Описание

Ретиношизис - патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.

↑ КОД ПО МКБ-10

Н33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота первичного ретиношизиса - 0,4-5%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

↑ ПРОФИЛАКТИКА

Диспансерный осмотр больных для выявления признаков прогрессирования дистрофического процесса и своевременного проведения лазерной коагуляции сетчатки.

↑ СКРИНИНГ

Скрининговые исследования не проводились.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис. Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).

Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем в глазу патологическом процессе.

Среди форм наследственного ретиношизиса различают Х-хромосомный. болезнь Фавре-Гольдманна и болезнь Вагнера.

Классификация ретиношизиса выглядит следующим образом [Б. Ц. Мадьяров (B.C. Madyarov) с соавт.. 1995].

• Дегенеративный (сенильный, приобретённый) ретиношизис:
  
  • типичный,
    
  • ретикулярный (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис),
    
  
  
• Наследственный ретиношизис:
  
  • сцепленный с Х-хромосомой (сцепленный с полом, врождённые вуали, ювенильный, Х-хромосомный, врождённый),
    
  • аутосомно-рецессивный (болезнь Фавре-Гольдманна, палочко-колбочковая дистрофия),
    
  • аутосомно-доминантный (аутосомно-доминантный, болезнь Вагнера),
    
  • с неточно установленной наследственностью (семейный фовеолярный, семейный у женщин, аутосомный ювенильный без фовеолярного ретиношизиса).
    
  
  
• Вторичный ретиношизис (связан с другими заболеваниями):
  
  • при сосудистых заболеваниях (пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, серповидно-клеточная ретинопатия, окклюзия ЦВС),
    
  • при врождённых заболеваниях (ямка ДЗН, болезнь Коутса),
    
  • при воспалительных заболеваниях [периферический увеит (параспланит), хронический иридоциклит, хронический увеит],
    
  • травматический ретиношизис [синдром «избитого ребёнка» («насильственного встряхивания младенца»), ретинальные кровоизлияния у новорождённых, тупая травма головы],
    
  • при онкологических заболеваниях (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, ретиношизис при других заболеваниях (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия),
    
  • тератогенный (в результате применения дифенилдигидропиримидина).
    
  
  

↑ ЭТИОЛОГИЯ

См. «Классификация».

↑ ПАТОГЕНЕЗ

• При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.
  
• При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.
  

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

↑ Первичный ретиношизис

В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития ретиношизис прогрессирует как по площади так и по высоте.

• Прогрессирование ретиношизиса по площади:
  
  • распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);
    [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
    
  • прогрессирование от наружной половины по направлению к центральной зоне глазного дна.
    
  
  
• Прогрессирование ретиношизиса по высоте:
  
  • начальный (плоский) (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён):
    
  • выраженная стадия (увеличивается по высоте, сосуды начинают «взбираться» на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментных глыбок, атрофических очажков), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы (рис. 31-58), разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы (рис. 31-59),
    
    
    
    
    
  • буллёзная стадия (кисты сетчатки) - локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами (рис. 31-60).
    

Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

↑ Наследственный ретиношизис

Ювенильный X-хромосомный ретиношизис (может сочетаться с решётчатой дистрофией, изолированными разрывами сетчатки) наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией без проявления - фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис, изменения стекловидного тела.

• Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу "спиц в колесе" (рис. 31-61), на периферии появляются серебристо-золотистые зоны по типу "битого металла" (рис. 31-62), в СТ - сосудистые или бессосудистые мембраны («вуали») (рис. 31-63).
  
  
  
  
  
• Выраженная стадия. Появляются так называемые древовидные структуры (рис. 31-64) аномальные сосуды с патологически проминаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний, древовидные структуры иногда вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, к сосуду, к ДЗН и при выраженной тракции вызывать разрыв сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).
  
  
  
  
  В зоне периферического ретиношизиса формируются разрывы в стенке (рис. 31-65).
  
  
  
  
  
  
• Терминальная стадия. Развивается отслойка сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями (рис. 31-66).
  
  
  
  
  

Болезнь Вагнера — аутосомно-доминантное заболевание. Мужчины и женщины с миопической рефракцией высокой степени (может комбинироваться с эпикантусом, косоглазием, юношеской глаукомой, осложнённой чашеобразной катарактой) болеют одинаково часто.

Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с выраженным разрушением стекловидного тела. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно (рис. 31-67, 31-68).



Болезнь Фавре-Гольдманна — аутосомно-рецессивное заболевание, болеют одинаково часто и мужчины, и женщины с миопической рефракцией. Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с тапето-ретинальной абиотрофией. Обычно (в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

• жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения:
  
• наличие отслойки сетчатки на парном глазу.
  

↑ Физикальное обследование

Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с X-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса остро та зрения с коррекцией может колебаться в широких пределах, достигая 1.0.

Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферическою поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдманна изменение поля зрения соответствует выраженности тапето-ретинальной абиотрофии.

↑ Осмотр переднею отрезка с помощью щелевой лампы

Осмотр глазного дна с помощью трёхканальной линзы Гольдмана для выявления точной топографии и особенностей процесса.

↑ Лабораторные исследования

Не требуются.

↑ Инструментальные обследования

Оптическая когерентная томография. Её проведение позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомной форме заболевания (рис. 31-69, 31-70).



ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ, при болезни Фавре-Гольдманна - изменения ЭРГ отсутствуют.

Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

↑ Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• отслойкой сетчатки;
  
• самоприлегшей отслойкой сетчатки;
  
• дистрофией Штаргардта;
  
• ретинопатией недоношенных;
  
• ангиитом.
  

↑ Показания к консультации других специалистов

Нет.

↑ Пример формулировки диагноза

OU - ретиношизис, выраженная стадия с разрывами внутренней стенки.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей стекловидного тела.

↑ Цели лечения

Добиться регресса ретиношизиса и отграничения древовидных структур и мест прикрепления шварт к сетчатке при Х-хромосомном ретиношизисе.

↑ Показания к госпитализации

Большой объём лазерного вмешательства и проведение хирургического лечения.

↑ Немедикаментозное лечение

Не требуется.

↑ Медикаментозное лечение

• Таурин (4% раствор), 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.
  
• Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0.47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
  
• Пентоксифиллин (таблетки ОД г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием «древовидных структур»).
  
• Пицерголин (таблетки по 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день к течение 2 мес.
  
• Триметазидин (таблетки по 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
  

↑ Хирургическое лечение

Лазерная коагуляция сетчатки

• Показания к операции:
  
  • выраженная стадия X-хромосомного ретиношизиса («древовидные структуры», периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке);
    
  • выраженная стадия с выпадением поля зрения:
    
  • кисты сетчатки;
    
  • прогрессирующее течение;
    
  • формирование разрывов в стенке ретиношизиса.
    
  
  
• Противопоказания к операции.
  
  • Общие:
    
    • высокое некомпенсированное АД:
      
    • некомпенсированный СД;
      
    • острые инфекционные заболевания;
      
    • тяжёлое соматическое состояние.
      
    
    
  • Местные:
    
    • недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;
      
    • некомпенсированное повышенное ВГД;
      
    • острые инфекционные заболевания глаз.
      
    
    
  
  
• Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе.
  
  • В настоящее время для лазерной коагуляции применяют диодные лазеры с длиной волны 532 нм фирмы Nikon, HGM. Для доставки лазерного луча на сетчатку применяют линзу Гольдмана, которая входит в комплект установки.
    
  • Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.
    
  • Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально, в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L'Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята - 200-500 мкм, интервал между ними равен 1-1,5 диаметрам самого коагулята.
    
  • При выраженной стадии, коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса на расстоянии 0,5-1 размера диска для предотвращения увеличения витреоретинальной тракции. При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в 2 этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в мм), после чего наносят коагулянты вдоль границы кисты 3 рядами в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм (рис. 31-71).
    
    
    
    
  • При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиции (до 0,2 С).
    
  • Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят.
    так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться — лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.
    
  • При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:
    
    • вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм;
      
    • вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1.0 размера диска от места прикрепления, для предотвращения усиления тракции:
      
    • вокруг зон «древовидных структур».
      
  
  

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

2 нед после проведения последнего сеанса лазерной коагуляции.

↑ Дальнейшее ведение

Больные должны находиться на диспансерном учёте у окулиста для осмотра глазного дна каждые 3-6 мес. Длительность диспансеризации зависит от стадии и выраженности процесса.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

• Контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес.
  
• Противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.
  

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.