Проникающие в глазницу злокачественные новообразования носа и его придаточных пазух

Описание

О частоте перехода злокачественных опухолей из придаточных пазух носа в глазницу можно судить по следующим данным. В Украинском рентгено-радиологическом и онкологическом институте за 10 лет лечилось 42 больных с опухолями придаточных пазух носа, проросшими в глазницу; аналогичных же больных, состоявших на учете в институте, было в 2,5 раза больше (И. И. Меркулов), А. В. Афанасьева ссылается на материал Ленинградского онкологического института и указывает, что из 182 опухолей верхней челюсти прорастание в орбиту наблюдалось 35 раз, т. е. в 19,2%. Энгрен на 144 новообразования максилло-этмоидальной области наблюдал прорастание в глазницу 41 раз, т. е. в 28,5%. По данным Сика, из 50 наблюдений переход опухоли на глазницу отмечен в 50% случаев. Офтальмолог И. И. Меркулов отмечает, что вторичное распространение процесса на орбиту встречается не менее чем у 40-50 % всех больных со злокачественными опухолями придаточных полостей носа. О высоком проценте перехода злокачественных опухолей на орбиту сообщают и отоларингологи; по данным клиники Л. И. Свержевокого, распространение их из придаточных полостей носа на глазницу было отмечено из 21 больного у 14, т. е. у 66,6%.

Ввиду частоты вторичных опухолей орбиты, проникших из придаточных пазух носа, офтальмолог должен быть знаком с формами и клиническими проявлениями злокачественных новообразований придаточных полостей носа как первоисточника поражения глазницы.

В настоящее время нельзя удовлетвориться прежними статистическими данными, когда авторы, располагая единичными случайными наблюдениями, исчисляли процент заболеваемости придаточных пазух носа злокачественными опухолями, сопоставляя свой материал с общим числом ЛОР-больных, состоявших под их наблюдением. Так, Финдер (Finder, 1896) 12 наблюдавшихся им случаев злокачественных новообразований носа и придаточных пазух сопоставил с 27 600 ото-ларингологических больных, прошедших через клинику, и вывел 0,043% поражаемости злокачественными новообразованиями; Шмидт (Schmidt, 1897) среди 42635 ото-ларингологических больных обнаружил опухоль у 20 человек и говорил о поражаемости, равной 0,047%. Такой же неправильный метод сопоставления применен и Денкером (Denker, 1922), установившим заболеваемость придаточных пазух носа злокачественными опухолями в 0,124%.

В Советском Союзе, благодаря высокой организации борьбы со злокачественными опухолями, широкой сети онкологических диспансеров и институтов и возможности проведения более точного учета соответствующих контингентов больных, стало возможным применять другой принцип определения частоты заболеваемости. Частоту поражений придаточных полостей носа исчисляют по отношению к общему числу онкологических больных. Так, по данным Ленинградского онкологического института за 10 лет поражение максиллярной области по отношению к общему числу больных со злокачественными новообразованиями, наблюдавшихся в институте, составляют 1,8%. Аналогичный и близкий процент (1,8 и 2%) приводят нью-йоркские и швейцарские статистики. На материале Нистрема из 9 193 больных злокачественными опухолями различных органов и систем, наблюдавшихся в институте с 1911 по 1913г., новообразования максиллярной области были отмечены у 101, т. е. больше, чем у 1% больных. И. И. Меркулов считает, что злокачественные опухоли максиллярно-этмоидальной области составляют не менее 2% общего числа больных злокачественными опухолями. Что же касается абсолютных цифр, то к 1912 г. И. Сендзяком собрано из литературы 643 случая злокачественных опухолей носа. Более поздняя статистика собрана Маршиком (800 случаев) и Денкером (441 случай рака носа и его придаточных полостей).

В литературе прежних лет имеются указания И. Сендзяка, что в придаточных полостях карциномы встречаются чаще сарком. В. Н. Щечкин из Центрального ото-рино-ларингологического института отмечает, что рак верхней челюсти встречается в 5 раз чаще, чем саркома, в то время как в носовой полости отмечается обратное. Новейшие данные отдельных авторов и клиник (А. И. Фельдман, Д. И. Зимонт, В. К. Супрунов, Г. С. Билинкис, Г. Э. Нейбург, Маршик, Хиари, Сик, Гольмгрен, Денкер), а в особенности статистики крупных учреждений, например, Ленинградского онкологического института, подтверждают это положение.

Исключительно редко обнаруживают эндотелиомы, которые одни авторы относят к группе сарком, а другие - к раковым заболеваниям. Маршик собрал из литературы 60 случаев эндотелиом, а в материале Д. И. Зимонта на 37 злокачественных опухолей придаточных пазух носа эндотелиома была обнаружена лишь в одном случае.

Из раковых опухолей чаще всего встречается плоскоклеточный рак, канкроид или ороговевающий рак, возникающий, по мнению некоторых авторов, из подвергшегося метаплазии цилиндрического эпителия слизистой оболочки пазухи, например, при хронических синуитах, а также медуллярный рак, мозговик, содержащий незначительное количество соединительной ткани; скирры с большим количеством соединительной ткани встречаются в придаточных пазухах редко. Большая частота плоскоклеточного рака объясняется тем, что в придаточных пазухах под влиянием различных причин цилиндрический эпителий метаплазируется, в результате чего по периферии новообразования обнаруживают плоские клетки (Е. Н. Малютин). Помимо этих форм, встречаются и цилиндроклеточные, развивающиеся из покровного эпителия, выстилающего придаточные полости, или же из желез слизистой оболочки.

В придаточных полостях носа редко наблюдаются базально-клеточные формы, характеризующиеся разрастанием базальных клеток многослойного плоского эпителия, с ороговением или без него.

Из смешанных форм иногда встречаются меланокарциномы и аденокарциномы, построенные из железистой ткани. Строение аденокарцином характеризуется атипичностью, полиморфизмом эпителия и тем, что вновь образованные железы лишены функционального значения; возникают они в решетчатом лабиринте. Встречаются в придаточных полостях носа также фиброаденомы с карциноматозными включениями.

Представление о гистологическом строении раковых опухолей придаточных пазух носа можно составить на основании материала Д. И. Зимонта. 25 карцином придаточных полостей носа, наблюдавшихся им, распределялись следующим образом:

• Плоскоклеточный рак с ороговением - 4
  
  
• Плоскоклеточный рак без ороговения - 5
  
  
• Мозговидный рак с ороговением - 8
  
  
• Мозговидный рак без ороговения - 4
  
  
• Базальноклеточный рак - 2
  
  
• Меланокарцинома - 1
  
  
• Карциносаркома - 1
  

Помимо круглоклеточных сарком, различают веретенообразные формы сарком. Из смешанных форм наблюдаются фибросаркомы, хондросаркомы и окостеневающие хондросаркомы, хондрофибросаркомы и лимфосаркомы.

А. И. Покровский наблюдал больного вторичной лимфосаркомой орбиты, исходившей из верхнечелюстной полости (рис. 61).





Метастазирование злокачественных опухолей носа и его придаточных пазух в отдаленные органы наблюдается клиницистами редко по той причине, что больные погибают от мозговых осложнений и кахексии, а также других осложнений раньше, чем произойдет обсеменение по кровеносным сосудам.

Распространенное мнение, что злокачественные опухоли придаточных пазух редко приводят к метастазам даже в регионарные подчелюстные, шейные и заглоточные железы, оспаривается А. О. Верещинским и другими авторами; основываясь на материале Ленинградского онкологического института, он считает, что ошибочное мнение сторонников такого взгляда объясняется особенностями лимфатического оттока из носа. Лимфа задних отделов носа поступает в узлы и железы ретро-фарингеального пространства, недоступные осмотру или ощупыванию. Доступными для клинического выявления остаются лишь случаи поступления лимфы из передних отделов носа в железы боковой поверхности шеи. Этиология и патогенез злокачественных опухолей до настоящего времени остаются невыясненными. Большинство теорий, созданных для уточнения патогенеза опухолей, касается главным образом условий развития их, а не причин возникновения. Так, теория нарушенного эмбрионального развития злокачественных опухолей, предложенная Конгеймом, рассматривает лишь вопросы гистогенеза, что не может полностью удовлетворить клинику.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Теория Вирхова, согласно которой возникновение злокачественных опухолей является результатом раздражения, не выдерживает критики, поскольку он и его сторонники рассматривают новообразования как чисто местный процесс - автономность, автодинамичность роста опухоли, приписывая ведущую роль в этиологии и патогенезе местному раздражению.

Мы не располагаем серьезными данными для признания инфекционной (вирусной) теории.

Клиника. При вторичных злокачественных новообразованиях, возникающих в результате прорастания опухоли из придаточной полости в глазницу, клиническая картина их достаточно выражена. Симптоматология их складывается из проявлений, свойственных злокачественным опухолям той или иной придаточной пазухи, и симптомов, характерных для первичной опухоли. По данным И. И. Меркулова, клиника вторичных опухолей глазницы ничем не отличается от картины первичных форм.

Злокачественные новообразования чаще всего локализуются в гайморовой пазухе (И. Сендзяк, Е. Н. Малютин, А. И. Гешелин, Д. И. Зимонт, Лоран, Секулич и др.) (рис. 62, 63 и 64).













Поражение гайморовой пазухи злокачественными опухолями занимает первое место по сводным данным, собранным из литературы Денкером и Лораном. В материале, собранном Денкером, количество злокачественных новообразований верхнечелюстной полости оказалось наибольшим (124), в то время как поражения решетчатого лабиринта стояли на втором месте (38); основная полость была вовлечена в процесс в 28 случаях, лобная-в 26. По данным Лорана (1924), относительная частота поражения придаточных пазух на материале в 269 случаев была следующей: (верхнечелюстная полость - 214 случаев, лобный синус - 28, основная пазуха - 27.

Такие же данные приводятся и другими авторами. Так, для верхнечелюстной пазухи частота поражаемости исчислена в 65%, для решетчатого лабиринта - в 10 %, для основной полости - в 9% и для лобной - в 7%; носовая полость явилась местом развития злокачественных опухолей в 9% случаев. Злокачественные новообразования придаточных пазух носа обычно являются первичными. Случаи, когда опухоль переносится из какого-либо органа или отдаленного участка организма, представляют исключения. Так, Ф. М. Мирзоянц описал случай метастаза гипернефроидного рака в гайморову полость, по-видимому, через задне-верхнюю альвеолярную артерию.

Приведенные данные, касающиеся частоты поражения отдельных придаточных полостей носа, объясняют, почему внедрение злокачественных новообразований в орбиту чаще всего наблюдается при опухолях гайморовой полости и несколько реже при новообразованиях решетчатого лабиринта.

И. И. Меркулов на своем материале в 40 вторичных орбитальных опухолей, распространившихся на орбиту, чаще всего обнаруживал первичный очаг новообразования в гайморовой полости (22 случая), в решетчатом лабиринте - в 10 случаях, в носовой полости - в 8 случаях.

Раковые опухоли верхнечелюстной пазухи обычно имеют первичную локализацию в слизистой оболочке. Начальная фаза заболевания может протекать незаметно для больного. Лишь по мере развития опухоли появляется затрудненное носовое дыхание, что, по данным некоторых авторов, отмечается у 70% больных, и беспричинные носовые кровотечения, которые более характерны для саркомы, чем для рака. Нередко больной жалуется на гнойные выделения из носа, так как процесс может осложниться эмпиемой пазухи. По мере роста и распространения новообразования на костные стенки верхнечелюстной пазухи больные довольно долго жалуются на упорную, не поддающуюся лечению зубную боль. А. О. Верещинский по поводу этих жалоб пишет, что "зубы то пломбируются, то экстрагируются, что, однако, не приводит к желаемым результатам". Боли приобретают особенно интенсивный характер при прорастании новообразования в крылонебную ямку в результате сдавления и прорастания нервных стволов опухолью. Чаще всего сдавливается II ветвь тройничного нерва. Резкие зубные боли отмечаются также при прорастании опухоли в альвеолярный отросток. Д. И. Зимонт также наблюдал в ряде случаев следующие симптомы "стоматологического" характера: зубные боли, припухлость в области альвеолярного отростка, а иногда и щеки. Течение процесса показывает, что "за кажущейся безобидной картиной стоматологического заболевания может скрываться злокачественная опухоль в начальной стадии своего развития".

В далеко зашедших случаях, когда опухоль прорастает костные стенки пазухи, появляются признаки, позволяющие иногда не только установить наличие опухоли, но и высказаться относительно гистологической структуры ее. Так, известно, что в отличие от быстро растущих сарком, распространяющихся к наружным покровам и нарушающих контуры и симметрию лица в результате растягивания, истончения и нарушения целостности передней стенки гайморовой полости, а также припухания мягких тканей лица с расширением вен щеки, при раках отмечается медленный рост опухоли в направлении к задней стенке пазухи и тенденция к прорастанию в крылонебную ямку, причем нередко наблюдается тризм.

Другое отличительное свойство сарком состоит в появлении "пергаментного хруста" при пальпации передней стенки верхнечелюстной пазухи; этот феномен обусловлен истончением кости.

Наконец, кровотечения из носовой полости отмечаются при саркомах чаще, чем при раках, что должно быть поставлено в связь с большей васкуляризацией сарком сравнительно с карциномами.

Консистенция саркомы более мягкая, чем раковых опухолей. В случаях роста раковой опухоли к лицевой стенке упомянутый феномен отсутствует, так как она довольно быстро разрушается раковым процессом.

Деформация лицевого скелета с последующими изменениями мягких покровов лица наблюдается также при прорастании злокачественного новообразования к дну гайморовой пазухи, что клинически проявляется опущением твердого неба. Прорастание к альвеолярному отростку выражается припуханием выпячиванием верхней десны и расшатыванием зубов.

Рост опухоли в сторону носовой полости может быть выявлен риноскопией; при осмотре определяется выраженное выпячивание медиальной стенки гайморовой пазухи к перегородке, а в далеко зашедших случаях обнаруживаются опухолевидные массы.

Для офталмологов наибольший интерес представляют случаи прорастания злокачественного новообразования гайморовой полости в орбиту; переход процесса из гайморовой полости и решетчатого лабиринта на глазницу наблюдается у 40-50% всех больных.

Не следует думать, что прорастание опухоли в глазницу бывает только при далеко зашедших, распространенных поражениях придаточных пазух носа, когда клиническая картина злокачественного новообразования и без того достаточно демонстративна. Клинические наблюдения показывают, что нередко глазные симптомы являются первыми проявлениями болезни.

Если исходить из принятой в настоящее время клинической классификации рака верхней челюсти (четыре периода), то проникновение опухоли в орбиту обычно относят к третьему и четвертому периоду.

Н. Н. Петров считает, что даже незначительный экзофталм и диплопия указывают на врастание неоплазмы придаточной полости в орбиту. Это должны учитывать как офталмологи в смысле необходимости ринологического исследования, так и ринологи. Это указывает на необходимость рентгенологического исследования, поскольку у ряда больных со злокачественными новообразованиями придаточных полостей носа в клинической картине преобладает офталмологическая симптоматика.

К числу постоянных признаков орбитальных опухолей относится экзофталм, смещение глазного яблока, а также ограничение подвижности: у всех без исключения 42 больных орбито-синуальными злокачественными новообразованиями И. И. Меркулов отметил экзофталм.

Эти симптомы, обусловленные изменением положения глазного яблока в глазнице, следует объяснить увеличением внутриорбитального давления вследствие проникновения опухоли из придаточной пазухи в полость глазницы.

Выпячивание и смещение глазного яблока почти всегда наблюдаются одновременно. При распространении новообразований на глазницу, т. е. при вторичных орбитальных опухолях, как правило, отмечается боковое или косое смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации неоплазмы: кверху - при опухоли, исходящей из гайморовой полости, книзу - при новообразовании из лобной пазухи и кнаружи - при опухоли из решетчатого лабиринта. При первичных новообразованиях глазницы, возникающих в мышечной воронке, в области верхушки глазничной ямки обычно наблюдается прямой экзофталм, т. е. выпячивание глазного яблока в направлении оси глазницы без смещения в сторону.

Пучеглазие, вызванное давлением опухоли, стойко и его не удается устранить противодавлением на глазное яблоко извне. Препятствие к репозиции при пробе с надавливанием на глазное яблоко расценивается И. И. Меркуловым как признак наличия в орбите новообразования.

В редких случаях прорастание опухоли придаточной полости носа в глазницу не вызывает экзофталма, отсутствие которого следует объяснить или малыми размерами новообразования, или расположением опухоли впереди экватора глаза, или тем, что неоплазма локализуется в глубоком отделе мышечной воронки.

В большинстве случаев экзофталм и смещение глазного яблока сочетаются с ограничением его подвижности. Движения его при наличии опухоли, исходящей из верхнечелюстной полости, ограничены книзу, т. е. в направлении исходного пункта. Чаще всего ограничение подвижности обусловлено тем, что новообразование препятствует повороту глазного яблока в сторону опухоли.

Двоение, возникающее в результате ограничения подвижности глазного яблока, редко встречается при вторичных новообразованиях орбиты.

Опухоли орбито-синуальной области могут, вследствие давления на боковую поверхность глазного яблока, привести также к изменению формы и сферической конфигурации его, что, естественно, отражается на преломляемости и рефракции глаза.

По наблюдениям И. И. Меркулова при вторичных орбитальных опухолях может происходить удлинение зрительной оси, а также изменение кривизны поверхности роговицы, иногда в одном только меридиане, что может привести к усилению рефракции или к астигматизму.

К не менее надежным признакам распространения опухоли из придаточной полости на глазницу относится изменение тонуса глаза.

Зрительная функция при опухолях максилло-орбитальной области в большинстве случаев остается неизмененной.

При прорастании опухоли в глазницу в ряде случаев наблюдается развитие дакриоцистита.

Второе место по частоте перехода злокачественной опухоли на орбиту занимает решетчатый лабиринт. По данным И. И. Меркулова, опухоли решетчатого лабиринта и носовой полости в 24% случаев прорастают в глазницу; чаще всего исходным пунктом являются задние клетки решетчатого лабиринта.

Увеличение размеров клеток решетчатого лабиринта прежде всего ведет к нарушению проходимости носовой полости, т. е. к затруднению носового дыхания, а также к понижению обонятельной функции вплоть до полной аносмии, которая может быть вызвана не только закупоркой носа, но и нарушением целости веточек и окончаний обонятельного нерва. Помимо этого, при новообразованиях решетчатого лабиринта нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Рост злокачественной опухоли решетчатого лабиринта идет не только в направлении к носовой полости, но и кнаружи, что может вызвать изменение конфигурации носа и появление припухлости у верхне-внутреннего угла орбиты.

Интерес для офталмолога представляют случаи, когда опухоль из решетчатого лабиринта переходит на глазницу; рост ее из средних и передних клеток лабиринта идет через слезную кость и бумажную пластинку.

Офталмологические симптомы при орбито-этмоидальных новообразованиях выражаются в экзофталме кнаружи и кпереди, смещении глазного яблока кнаружи, а также в ограничении подвижности его кнутри. Характерно для опухолей данной локализации, что ограничение подвижности бывает не только механического характера; нередко возникают парезы и параличи внутренней прямой и косой мышц и глазодвигательного нерва.

Особый интерес представляют опухоли, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта. И. И. Меркулов подчеркивает диссоциацию глазных симптомов, наблюдающуюся при такой локализации, даже в тех случаях, когда процесс находится в начальной фазе [развития. Диссоциация состоит в том, что при незначительном экзофталме и небольших изменениях на глазном дне в области соска (побледнение его, застойный сосок, еле заметный отек сетчатки) или даже при нормальном глазном дне отмечаются значительные расстройства зрения: резкое понижение его остроты и развитие центральной скотомы.

На своем материале И. И. Меркулов отметил, что у половины больных орбито-синуальными опухолями, исходящими из задних клеток решетчатого лабиринта, отмечалось резкое понижение остроты зрения и ограничение поля зрения на стороне, противоположной месту расположения опухоли в орбите. Реже наблюдалось ограничение поля зрения по неправильно концентрическому кругу. У 11 из 42 больных он обнаружил центральную скотому.

Нередко при неоплазме задних отделов решетчатого лабиринта и распространении опухоли на глазницу больные страдают мучительными, невралгического характера, вечерними и ночными головными болями, которые объясняются тем, что опухоль сдавливает нервные стволы, проходящие через fissura orbitalis superior. Поражение нервов, главным образом n. oculomotorius, в результате прижатия опухолью, проникающей из задних ячеек решетчатого лабиринта в орбиту и в fissura orbitalis superior, может привести к развитию синдрома верхнеглазничной щели. Этот синдром выражается в птозе, нерезко выраженном экзофталме, полной или частичной офталмоплегии, а также в анестезии роговой оболочки. При полной офталмоплегии поражаются не только наружные мышцы, прямая, косая и подниматель верхнего века, но и внутренние мышцы - сфинктер радужки и ресничная мышца. Частичная офталмоплегия может сказываться либо параличами наружных мышц, либо параличами внутренней мускулатуры.

Симптоматология выраженной офталмоплегии, таким образом, состоит в опущении верхнего века и неподвижности глазных яблок; при двустороннем поражении наблюдается "лицо Гетчинсона", причем при внутренней офталмоплегии зрачки расширены и не реагируют ни на свет, ни на конвергенцию. Частично страдает и аккомодация вследствие паралича ресничной мышцы. Помимо изменений со стороны зрения, при орбитоэтмоидальных опухолях нередко наблюдается слезотечение и развитие дакриоцистита.

Изолированные злокачественные опухоли основной полости встречаются редко. В большинстве случаев эта полость вовлекается в процесс вторично, в результате распространения новообразования из задних отделов решетчатого лабиринта. Поэтому клинические и Офталмологические проявления неоплазмы при распространении процесса на глазницу почти ничем не отличаются от тех, которые наблюдаются при опухолях, проникающих в орбиту из задних отделов решетчатого лабиринта: имеются резкие изменения со стороны зрительного нерва - атрофия его с резким падением остроты зрения и последующим амаврозом, офталмоплегия, полная или частичная, с птозом века и ограничением подвижности глазного яблока, возникающими до того, как появится экзофталм.

Невралгические приступы головной боли в области виска и темени возникают в более позднем периоде.

Исключительной редкостью можно считать возникновение злокачественного новообразования в лобной полости. В отечественной литературе первичные раки лобной пазухи описаны А. М. Гельфоном, А. И. Гешелиным и другими, а саркомы - Б. Л. Французовым и Н. Д. Даниловым.

Симптоматология в ранних стадиях развития процесса заключается в умеренных головных болях, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы, обусловленные выпячиванием стенок пазухи в результате заполнения ее опухолью; прежде всего начинает отдавливаться книзу орбитальная стенка полости. Офталмологические симптомы, выявляющиеся до того как опухоль проникла в глазницу, выражаются в отеке век, экзофталме и смещении глазного яблока книзу и кнаружи. Изменения со стороны преломляющих сред глазного яблока и зрительного нерва почти всегда отсутствуют. Новообразования лобной полости редко дают метастазы.

Течение и прогноз. В развитии злокачественных опухолей придаточных полостей носа различают латентный (первый и второй периоды) и явную фазу заболевания.

Скрытый период заболевания может длиться довольно долго, до 3-4 лет, в то время как процесс в явной стадии протекает обычно бурно и не превышает нескольких месяцев.

Незаметное течение болезни в латентном периоде объясняется тем, что злокачественные опухоли, не заполнившие всей пазухи, не оказывают сколько-нибудь ощутимого влияния на костные стенки полости и на нервные стволы. Отсутствием и бедностью симптоматики в первом латентном периоде заболевания следует объяснить и позднюю обращаемость больных к врачу. В качестве иллюстрации приводим данные Д. И. Зимонта: из 37 больных злокачественными новообразованиями носа и носоглотки 22 обратились за помощью лишь тогда, когда оперативное лечение было уже невозможно; о том же свидетельствуют материалы Л. И. Свержевского.

Темп роста опухоли, продолжительность латентного периода и быстрота развития процесса в активной фазе заболевания в значительной степени зависят от общей сопротивляемости организма и в первую очередь от нервно-психического состояния больного.

Предсказание и связанный с ним вопрос о продолжительности первого скрытого периода обусловлены рядом моментов: характером гистологической структуры новообразования, исходной локализацией, направлением роста опухоли и, наконец, протяженностью процесса.

В качестве иллюстрации приводим следующие данные:

1. Круглоклеточные и мелкоклеточные саркомы протекают более злокачественно, чем крупноклеточные.
   
   
2. При полиморфноклеточных саркомах отмечается тяжелое течение; это выражается в том, что развитие экзофталма в результате прорастания опухоли в орбиту происходит в предельно короткие сроки.
   
   
3. Круглоклеточные саркомы у детей в возрасте 1-2 лет протекают настолько быстро, что за 1-2 месяца опухоль приобретает характер далеко зашедшего распространенного процесса.
   
   
4. Особенной злокачественностью отличаются пигментные саркомы и меланосаркомы.
   
   
5. Злокачественностью и быстротой роста характеризуются и те случаи раковых новообразований, когда при гистологическом исследовании обнаруживается большое количество фигур кариокинеза, резко выражена клеточная атипия и клетки опухоли обнаруживаются в сосудах.
   

Прогноз при злокачественных новообразованиях придаточных полостей носа, особенно при прорастании их в орбиту, очень серьезен. Продолжительность жизни нелеченного больного не превышает 2 лет. Особенно тяжело и бурно протекают раковые новообразования; прогноз при саркомах более благоприятен. Что касается зависимости предсказания от локализации процесса, то надо отметить, что особенно тяжело протекают злокачественные новообразования, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта и основной полости. По мнению И. И. Меркулова, лечение вторичных орбитальных опухолей мало эффективно.

Распознавание. Чрезвычайно важно диагностировать ранние, недалеко зашедшие формы злокачественных новообразований. При наличии вторичной орбитальной опухоли говорить о ранней диагностике можно лишь условно, понимая под ней распознавание опухолей, не приведших к деформации лицевого скелета и имеющих обратимый характер.

Единственным признаком таких орбито-синуальных опухолей являются упорные, ничем не объяснимые боли в области зубов или передней стенки верхнечелюстной пазухи, а также экзофталм. Следует помнить, что Н. Н. Петров даже незначительный экзофталм и диплопию рассматривает как указание на врастание опухоли в глазницу. Он же отмечает, что глазные симптомы нередко проявляются раньше, чем симптомы со стороны первично пораженной придаточной полости носа. Если небольшой экзофталм сочетается с параличами мускулатуры глаза или сопровождается резким понижением остроты зрения и центральной односторонней скотомой или без нее, следует заподозрить наличие злокачественной опухоли, проникшей в орбиту через верхнеглазничную щель из придаточных пазух или из полости черепа, хотя глазное дно представляется при этом нормальным.

Без труда распознаются новообразования, вышедшие за пределы придаточных пазух и приводящие к изменениям контуров лица с односторонним выпячиванием щеки, десны, твердого неба и др.

Пальпация области припухания помогает диагностике. Известно, что при саркоме определяется плотная, эластическая, а при остеоме - плотная, но неподатливая ткань; эхинококк и мукоцеле дают флюктуирующую опухоль; при зубной кисте передняя стенка верхнечелюстной пазухи совершенно гладкая, а при злокачественной опухоли она бугриста и т. п.

Для распознавания опухолей, проникающих в носовую полость или исходящих из нее, большое значение приобретает инструментальный метод исследования носа (передняя, средняя и задняя риноскопия): ими удается иногда выявить как опухоль, так и ее размеры, окраску слизистой, наличие распада.

Местами, где чаще всего обнаруживаются злокачественные новообразования носовой полости, являются: носовая перегородка в переднем ее отделе, особенно при саркоме, передние концы раковин и средний носовой ход, а также обонятельная область с верхним и верхне-задним отделами носа. Наличие бугристых грануляций или ограничивающихся небольшим участком припуханий, окрашенных то в ярко-красный цвет, что характерно для рака, то в бледно-розовый (при веретенообразной саркоме), то напоминающих по окраске мясо (при круглоклеточной саркоме), то зеленой (при хлороме) или темно-красной (при меланосаркоме) и кровоточащих самостоятельно, но особенно сильно при дотрагивании зондом, особенно при саркомах сильно васкуляризированных, наконец, частые рецидивы полипов после тщательного их удаления - все это чрезвычайно подозрительно в отношении злокачественности процесса.

Окончательное решение вопроса о характере обнаруженных изменений принадлежит биопсии; однако и здесь могут возникнуть затруднения при дифференцировании злокачественных новообразований от доброкачественных, а также от сифилитических и туберкулезных гранулой.

При обнаружении новообразований носа и его придаточных пазух особое значение приобретает рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить не только степень заполнения носовой или придаточной полости опухолью, но и определить состояние костных стенок пазухи, что чрезвычайно важно для того, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных (рис. 65, 66 и 67).













Самыми существенными признаками опухоли придаточной полости носа, проникшей в полость орбиты, как уже сказано, является экзофталм и смещение глазного яблока. Однако эти симптомы наблюдаются и при других заболеваниях, когда имеется повышенное позадиглазное давление: при воспалительных процессах в глазнице любой этиологии - флегмонах, ретробульбарных и субпериостальных абсцессах, периостите орбиты, а также в случаях кистевидных образований и др.

Дифференцированию опухоли от воспалительного состояния помогает анамнез: при воспалительных процессах экзофталм развивается быстро - через 1-2 дня, в то время как при злокачественных новообразованиях, даже если они протекают бурно, для его возникновения требуются недели и даже месяцы.

Затруднения могут возникнуть, когда бластоматозный процесс приобретает острый характер, например, при саркоме у детей, или сопровождается флегмоной глазницы (как в случае первичного рака лобной пазухи, наблюдавшемся А. М. Гельфоном), или когда воспалительный процесс в глазнице течет вяло. Приведенное в одной из работ С. С. Головина наблюдение, касающееся больной, у которой саркома орбиты была расценена как вяло протекающая флегмона орбиты, показывает, как иногда трудно избежать такой диагностической ошибки.

Злокачественные опухоли глазницы имеют ряд сходных признаков с периоститами ее; при этом не следует забывать, что изменения в периосте глазницы могут наступать не только в результате перехода воспалительного процесса из придаточной полости носа, но и вследствие специфических изменений - туберкулеза, сифилиса. Помимо экзофталма, который нередко наблюдается при периоститах различной этиологии, смешение этих форм со злокачественными опухолями основано на общности для этих процессов таких признаков, как распад ткани, появление зловонного отделяемого и др.

Легче всего исключить наличие туберкулезного периостита, так как при этом заболевании почти всегда имеются свищи, ведущие в орбиту, или рубцы в наружном ее отделе, т. е. в участках, не связанных с придаточными пазухами носа, в то время как риногенные вторичные опухоли глазницы локализуются в верхнем, внутреннем или нижнем отделе орбиты. Помимо этого, при опухолях ее никогда не наблюдается рубцов, а свищи встречаются редко.

Что касается люэтического периостита, то смешение его со вторичной риногенной опухолью орбиты может произойти лишь в том случае, если оба процесса локализуются либо на верхней стенке глазницы у входа в нее, либо у верхней глазничной щели. Такие клинические проявления, как ночная боль в области очага, в глубине глазницы, наличие парезов и параличей орбитальных нервов и мышц, особенно при так называемом синдроме верхней глазничной щели, возникновение неврита зрительного нерва наблюдаются не только при сифилитических периоститах, но и при злокачественной опухоли придаточных полостей носа, проникающей в глазницу через fissura orbitalis superior. Значительную помощь в диагностике оказывает реакция Вассермана и рентгенологическое исследование придаточных полостей носа и орбиты.

Сифилитическая природа заболевания может быть легко исключена на основании того, что сифилис орбиты, как правило, является первичным процессом и не связан с изменениями в придаточной полости носа. Труднее диференцируются гуммы, расположенные у внутренней поверхности нижнего орбитального края, вблизи слезного мешка (место локализации гумм); протекая без признаков воспаления, они могут быть приняты за опухоль.

Для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности процесса необходимо, помимо общего исследования больного, биопсии, прибегнуть к рентгенологическому исследованию орбито-синуальной области. Рентгенологическое отличие основано на том, что при злокачественности процесса отмечаются дефекты кости или полное рассасывание стенок пазухи, появляется интенсивно гомогенное и бесструктурное затемнение ее, т. е. обнаруживаются изменения самой структуры костных стенок полости, что выражается в исчезновении или изъеденности контуров пазухи, между тем как при доброкачественных процессах, особенно в ранних фазах, наблюдается эктазия стенок пазухи без нарушения их целости.

При суждении о характере вторичного злокачественного новообразования орбито-синуальной области следует прежде всего подумать о раке, который здесь возникает часто.

При наличии выпячивания в области передней стенки верхнечелюстной пазухи следует думать не только об опухоли, но и о зубной кисте. Общими признаками для этих состояний будет, помимо эктазии полости, флюктуация, а иногда пергаментный треск вследствие истончения передней стенки пазухи. Пальпация дает основные показания для разграничения этих форм; при зубной кисте определяется гладкая поверхность передней стенки и в то же время совершенно нормальное состояние покровов лица, тогда как при злокачественных опухолях гайморовой пазухи изменяется конфигурация лицевого скелета, а передняя стенка полости бугриста. Нередко вопрос о природе заболевания решается в результате дополнительных методов исследования - прокола пазухи, рентгеновского исследования и др. В исключительных случаях диагностика устанавливается лишь при операции.

Новообразование приходится иногда диференцировать с закрытой эмпиемой, которая может осложнить течение основного опухолевидного процесса. Помимо пункции полости и рентгенологического исследования, следует в качестве диагностического приема использовать рентгеновы лучи после заполнения пазухи контрастным веществом.

Опухоли орбито-синуальной области в ряде случаев могут быть смешаны с кистевидными образованиями, исходящими из придаточных пазух носа, главным образом с мукоцеле. При этих формах заболеваний наблюдается и экзофталм, и смещение глазного яблока. Самым существенным рентгенологическим отличием является то, что для мукоцеле характерно растяжение стенок придаточной пазухи, в то время как при злокачественных опухолях на снимке отмечается большая или меньшая изъеденность костных стенок. Отличие зубной кисты, выпячивающей переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, от злокачественной опухоли основано на том, что при кисте отмечается равномерная гладкая поверхность на месте припухания, а также пергаментный треск и флюктуация; покровы лица нормальны. Диагностика уточняется после рентгенологического исследования и прокола верхнечелюстной пазухи.

Наконец, необходимо помнить, что инородные тела, находящиеся в придаточной полости, могут дать клиническую картину, во многом напоминающую злокачественную опухоль; это относится к тем случаям, когда инородное тело привело к развитию эмпиемы придаточной полости. На возможность такого смешения указывает С. С. Головин.

Лечение. Основными видами лечения больных злокаче­ственными новообразованиями носовой и придаточных пазух являются хирургические методы и лучевая терапия - рентген и радий. В связи с тем, что лишь опухоли саркоматозного типа поддаются воздействию рентгеновых лучей и радия, наиболее целесообразным в настоящее время является применение комбинированного лечения, причем лучевая терапия либо яв­ляется дополнительным методом лечения в предоперационном периоде, либо назначается после операции; в ряде случаев она используется в пред- и послеоперационном периоде.

Гольмгрен с 1922 г. с успехом пользуется электрокоагуля­цией, причем в операционную рану он вводит радий. Он про­изводил предварительное облучение рентгеновыми лучами операционного поля, а после операции - области регионарных лимфатических узлов. В результате более чем десятилетних наблюдений 200 больных он пришел к выводу, что главным в его методике является коагуляция, лучевой же терапии он придает второстепенное значение.

Из хирургических методов лечения, которые нередко соче­таются с электрокоагуляцией, поскольку основной задачей счи­тается наиболее полное удаление новообразования, находят себе применение лишь типы наружных операций. Внутриносовые операции оправданы в тех случаях, когда опухоль ограни­чена небольшим участком носовой полости и доступна для полного удаления.

При наличии орбито-синуальной опухоли, распространив­шейся на орбиту из придаточной пазухи, наиболее показаны оперативные приемы, предложенные С. С. Головиным - ком­бинированная экзентерация орбиты и соседних полостей; В. П. Филатовым - Н. К. Лысенковым - экстраорбитальная экзентерация глазницы и придаточных пазух носа; трансорби­тальный метод Н. Н. Богословского и способ Б. А. Шварца, а также операции, разработанные Денкером и Муром.

Оперативное лечение орбито-синуальной области в ряде случаев заключается не только в удалении основного очага (пазуха, орбита), но и в вылущении пораженных регионарных лимфатических узлов; удаление узлов может быть заменено лечением радием или рентгенотерапией.

----

Статья из книги: Придаточные пазухи носа и их связь с заболеваниями глазницы | Добромыльский Ф.И., Щербатов И.И..