Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Описание

Синдром косого вхождения диска — непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Аномалия встречается у 1,6 % городских жителей в Австралии.

Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной колобомы.

Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxненаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью (рис. 13.30).

"Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки (70 %), наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Астигматизм отмечают в 94-9 7% глаз у пациентов с синдромом косого вхождения диска, миопию — в 66 %. Средняя величина астигматизма при синдроме косого вхождения диска составляет 2,2 дптр. Возможно, сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии склеры, у пациентов с синдромом косого вхождения диска обусловлен локальной деформацией заднего полюса глазного яблока.

В.Bozkurt и соавт. (2002) обнаружили при синдроме косого вхождения диска астигматизм по типу «галстука-бабочки» и 96 % глаз, неправильный астигматизм — в 4 %. В 78 % глаз астигматизм был роговичным, в 17 % — смешанным роговично-хрусталиковым, в 5 % — хрусталиковым. Авторы сделали вывод, что морфогенетические факторы, обусловливающие формирование эктазии склеры у пациентов с синдромом косого вхождения диска, могут также вызывать нарушения развития роговицы, привода к появлению роговичного астигматизма.

Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом косого вхождения диска варьирует от 0,05 до 1,0. У большинства детей с синдромом косого вхождения диска развивается рефракционная амблиопия из-за отсутствия адекватной оптической коррекции в раннем возрасте. Уровень снижения зрения зависит от продолжительности зрительной депривации.

Приблизительно у 19 % пациентов с синдромом косого вхождения диска выявляются дефекты в поле зрения. Наиболее часто при кинетической периметрии с использованием тест-объекта малого размера у пациентов с синдромом косого вхождения диска определяют битемпоральные гемианоптические, верхние или верхние квадрантолтические дефекты (рис. 13.31).

Верхневисочная квадрантопсия и верхние дефекты составляют 33 и 25 % соответственно в структуре периметрических изменений у больных с синдромом косого вхождения диска.

Битемпоральная гемианопсия представляет собой рефракционную скотому, обусловленную локальной миопией в верхнем носовом квадранте. Повторное исследование поля зрения с использованием дополнительной коррекции сферами от -1,5 до -3,0 ДПтр (помимо уже имеющихся у пациента традиционных очков для дали) или тест-объекта больших размеров приводит к иечепноненкм выявляемого ранее дефекта поля зрения в наружной половине или верхневисочном квадранте. Цветовое зрение обычно не нарушено.

Электрофизиологические исследования. Параметры ЭРГ и ЭОГ у пациентов с синдромом косого вхождения диска обычно не изменены. При регистрации ЗВП на стимуляцию вспышкой показатели амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100, как правило, сохраняются нормальными. В случае развития амблиопии высокой степени амплитуда Р100 может быть снижена. При регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию реверсивными паттернами у больных определяют снижение амплитуды Р100 в области высоких пространственных частот, а у пациентов с рефракционной и/или дисбинокулярной амблиопией высокой степени наряду с амплитудными изменениями во всем ли шпионе пространственных частот выявляется также удлинение Р100.

Дифференциальная диагностика. Синдром косого вхождения диска иногда трудно отличить от гипоплазии зрительного нерва, так как перипапиллярный склеральный конус около расположенного в пределах склеральной эктазии диска напоминает симптом неполного «двойного кольца», встречающийся у пациентов с секторальной гипоплазией зрительного нерва. Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопии: при синдроме косого вхождение диска всрхнсннсочнан часть диска как бы проминирует по сравнению с нижневнутренней и нет штопорообразной извитости сосудов. Кроме того, в отличие от гипоплазии зрительного нерва заболевание, как правило, двустороннее и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Иногда из-за своеобразных периметрических изменений по типу битемпоральной гемиано- или квадрангомсии, выявляемых у паниентов с синдромом косого вхождения диски, возникает необходимость дифференциальной диагностики с глаукомой, хиазмальными и ретрогеникулярными поражениями. Правильный диагноз устанавливают, исследуя поле зрения пациентов повторно с использованием дополнительной оптической коррекции сферами, как описано выше.

В сложных случаях для дифференциальной диагностики необходимо применять регистрацию ЗВП, нейрорадиологические исследования, анализ состояния слоя нервных волокон сетчатки при помощи фотографирования в бескрасном свете или оптической когерентной томографии.

Лечение. Реабилитация пациентов с синдромом косого вхождения диска подразумевает оптическую коррекцию (очками или контактными линзами) миопического астигматизма уже в возрасте 6—12 мес. У детей с амблиопией целесообразно плеоптическое лечение. При обнаружении асимметрии зрительных функций с помощью регистрации ЗВП у детей раннего возраста или при табличной визометрии у пациентов в возрасте до 10 лет назначают окклюзию лучше видящего глаза.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.