Мегалопапилла

Описание

Мегалопапилла — врожденная одно- или двусторонняя аномалия, при которой диск зрительного нерва имеет необычно большой диаметр.

Патогенез. Возможно, в ряде случаев мегалопапилла представляет собой вариант нормы. Не исключено, что аномалия является результатом нарушения аксональной миграции в ранней фазе эмбриогенеза. В пользу этого предположения свидетельствует сообщение о ребенке, у которого мегалопапилла сочеталась с базальным энцефалоцеле. Известно, что мегалопапилла часто встречается у жителей Маршалловых островов.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Клинические проявления. При офтальмоскопии отмечают значительное увеличение размеров диска зрительного нерва (превышает 2,1 мм). В спорных случаях для измерения параметров диска применяют оптическую когерентную томографию или компьютерные анализаторы изображения, при этом часто определяется увеличение соотношения «диаметр экскавации к диаметру диска». В связи с увеличением размеров диска иногда создается ложное впечатление об уменьшении количества мелких сосудов диска подобно тому, как это бывает при атрофии зрительного нерва (симптом Кестенбаума).

Зрительные функции. Острота зрения обычно нормальная, реже незначительно снижена. При исследовании поля зрения отмечается расширение слепого пятна.

Электрофизиологические исследования. ЭРГ, ПЭРГ и ЭОГ во всех случаях интактны. Амплитуд современные параметры ЗВП в большинстве случаев тоже не изменены.

Дифференциальная диагностика. Нередко у пациентов с увеличенным диском ошибочно диагностируют врожденную глаукому или «глаукому с низким давлением». Дифференциальная диагностика основывается на данных тонометрии, гонио- и офтальмоскопии, оптическую когерентную томографию. При мегалопапилле экскавация диска имеет форму горизонтального овала или круга в отличие от вертикально ориентированной экскавации у больных с глаукомой. Несмотря на увеличение отношения «диаметр экскавации к диаметру диска», сохраняется нормальным коэффициент, характеризующий соотношение горизонтальной и вертикальной пропорций «диаметр экскавации к диаметру диска», тогда как при глаукоматозной атрофии этот коэффициент значительно уменьшается. Отсутствие изменений при тонометрии, нарушений остроты и поля зрения, ПЭРГ и ЗВП позволяют исключить глаукому. У пациентов с мегало- папиллой при оптической когерентной томографии не отмечается измнений толщины слоя нервных волокон сетчатки.

Иногда необходимо дифференцировать мегалопапиллу от глиомы зрительного нерва, при которой может увеличиваться размер диска.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.