Псевдоневрит (псевдозастой)

Описание

Псевдоневрит (псевдозастой) зрительного нерва — дополыго распространенная аномалия зрительного нерва, при которой диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия чаще двусторонняя.

Патогенез. Существует несколько различающихся по патогенезу клинических вариантов псевдозастоя, среди которых можно выделить следующие:

1. друзы диска зрительного нерва;
   
   
2. врожденная элевация диска, не связанная с друзами;
   
   
3. псевдозастой у больных с атипичным расположением миелиновых волокон;
   
   
4. псевдоотек у пациентов с высокой гиперметропией;
   
   
5. проминенция диска зрительного нерва в случае персистенции гиалоидной артерии.
   

Наиболее часто причиной псевдозастоя являются друзы диска зрительного нерва. Какие процессы приводят к формированию друз, остается неясным. В основе одной из гипотез лежит предположение об относительной узости склерального канала у пациентов с псевдоневритом. Через канал проходит свыше 1 млн нервных волокон. Узость канала приводит к развитию аксоплазматического стаза и хронической потере аксонов. Накапливающиеся в ходе распада аксонов дериваты могут в последующем приводить к образованию друз, которые представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция. Описаны случаи доминантного наследования друз. Впрочем, эти факты не исключают возможности наследовании членами одной семьи определенных анатомических особенностей строения склерального канала, что в итоге приводит к развитию аксоплазматического стаза. При офтальмоскопии друзы диска зрительного нерва выявляют у 0,3—1 % обследуемых, при гистологическом исследовании — у 2 %.

В ряде случаев псевдозастой не связан с друзами зрительного нерва. Элевация диска отмечается в 5 % случаев при синдроме Дауна. Признаков внутричерепной гипертензии или друз зрительного нерва у этих пациентов при параклинических и морфологических исследованиях не установлено.

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию. Границы диска при этом выглядят фестончатыми (рис. 13.36).

Элевация диска у пациентов с гиперметропией связана, вероятно, с сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Иногда псевдозастой является вторичным проявлением аномальной персистенции остатков гиалоидной артерии или соска Бергмейстера (Bergmeister). Первичное персистирующее стекловидное тело может быть следствием нарушенной инволюции глиальной оболочки Бергмейстера, окутывающей заднюю порцию эмбриональной гиалоидной системы. Это приводит к ретенции фиброзной и глиаль- ной ткани с формированием в дальнейшем фиброглиальной эпипапиллярной мембраны или «хвостика» («холмика») ткани на диске зрительного нерва (рис. 13.37), являющихся причиной эдевации диска и изредка имитирующих его отек.

Клинические проявления. При офтальмоскопии выявляют проминирующий розовый диск зрительного нерва со слегка стушеванными границами (рис. 13.38).

Физиологическая экскавация диска очень маленькая или отсутствует. В ряде случаев создается впечатление гиперемии диска зрительного нерва. У пациентов с друзами, локализующимися в прикраевых областях, края диска выглядят фестончатыми и нечеткими. Похожая картина наблюдается при атипичном расположении миелиновых волокон Чаще друзы располагаются в носовой половине диска. Друзы диска зрительного нерва с возрастом становятся более заметными при офтальмоскопии.

Иногда проминенция и нечеткость границ диска сочетаются с аномалиями сосудов, которые начинают делиться чаще и несколько раньше, чем обычно. Центральные сосуды делятся уже в центре диска у выхода из воронки, а в зоне деления артериолы и венулы образуют три ветви. Могут встречаться необычный извитой ход сосудов, а также их перегиб через нейроретинальный край, напоминающие офтальмоскопические симптомы, характерные для застойного диска.

У некоторых пациентов с псевдозастоем при офтальмоскопии выявляют кровоизлияния в ткань диска, самопроизвольно рассасывающиеся в течение 1—2 мес. Предполагают, что причиной мелких геморрагии при псевдозастое является механическое повреждение стенок мелких сосудов при контакте с друзами.

Для диагностики друз зрительного нерва можно использовать радиологические исследования или B-эхографию. Вследствие высокой плотности друзы визуализируются при КТ в виде мелких гиперденсивных очажков (рис. 13.39).

В-эхография также позволяет выявить друзы диска зрительного нерва в виде мелких участков повышенной эхогенности (калышфикация) и измерить уровень проминенции диска зрительного нерва.

Зрительные функции и психофизические исследования. Острота зрения и поле зрения обычно сохраняются нормальными. Цветовое зрение у детей с псевдоневритом тоже не изменено. У больных с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, острота зрения может быть снижена, а при периметрии нередко выявляют расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы. Эти изменения могут прогрессировать, что часто приводит к диагностическим ошибкам.

D.Kamin и соавт. (1973) описали 8-летнего мальчика с псевдозастоем без каких-либо зрительных нарушений. Проведенные нейрорадиологические исследования не выявили нарушений. В возрасте 14 лет у мальчика снизилась острота зрения обоих глаз до 0,5, а в поле зрения появились центральные скотомы. При офтальмоскопии были обнаружены друзы диска зрительного нерва обоих глаз. Через год острота зрения у пациента упала до 0,02 и 0,1. Изменения в поле зрения сохранялись. При повторных радиологических исследованиях, люмбальной пункции, каротидной артериографии и пневмоэнцефалографии изменений не выявили. Тем не менее для исключения предполагаемой внутричерепной гипертензии и новообразования интракраниальной локализации ребенку провели трансфронтальную эксплораторную краниотомию. В ходе операции исследовали хиазму и зрительные нервы, которые оказались интактными. При последующем наблюдении в течение нескольких лет отрицательной динамики зрительных функций и на глазном дне не отмечено.

N.Mamalis и соавт. (1992) описали 3 пациентов из двух поколений одной семьи с врожденной аномалией диска зрительного нерва, характеризующейся его элевацией и нечеткостью границ. Все пациенты прошли нейрооф тальмологическое обследование в связи с жалобами на периодические головные боли. Их острота зрения варьировала от 0,8 до 1,0, а при периметрии были обнаружены расширение слепого пятна или центральная скотома. До того как был диагностирован псевдоотек, всем пациентам в связи с подозрением на и итракраниальное новообразование провели нейроофтальмологическое обследование, включавшее ФАГ, люмбальную пункцию, КТ и МРТ, а в одном случае — каротвдную ангиографию и пневмоэнцефалографию. Интракраниальных изменений и друз зрительного нерва в ходе обследования не обнаружили. Одному из пациентов, несмотря на стабильные остроту и поле зрения, была проведена фенестрация оболочек зрительного нерва, не повлиявшая на зрительные функции и не сказавшаяся на офтальмоскопической картине. В течение нескольких лет пациентов наблюдали в динамике, не отмечая при этом существенных изменений зрительных функций и на глазном дне.

Таким образом, при псевдоотеке в ряде случаев достаточно сложно провести дифференциальную диагностику с застойным диском. Иногда для этого наряду с рутинными офтальмологическими методами необходимо использовать электрофизиологические исследования, оптическую когерентную томографию, ФАГ, В-сонографию, КТ и МРТ.

Электрофизиологические исследования. Общая ЭРГ и ЗВП в ответ на вспышку у детей с псевдоневритом не изменены. Изредка отмечают снижение амплитуды компонента Р100 паттерн-реверсивных ЗВП в области высоких и средних частот.

Флюоресцентная ангиография. У пациентов с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, определяется краевая гиперфлюоресценция диска в артериовенозной и поздней фазах. Границы диска зрительного нерва при этом выглядят фестончатыми. Аномалий центральных ретинальных сосудов не выявляется.

Дифференциальная диагностика. Псевдоневрит необходимо дифференцировать от оптического неврита и застойного диска.

Дифференциальная диагностика с оптическим невритом основывается на данных анамнеза и офтальмоскопии. У пациентов с оптическим невритом острота зрения резко снижается в течение нескольких часов или дней. Для детей характерен продромальный период с субфебрилитетом, головными болями и признаками ОРВИ. При псевдоневрите нет гиперемии диска зрительного нерва и зпипаинллярной экссудации в стекловидном теле, сосуды видны на всем протяжении в пределах границ диска и перипапиллярной сетчатки, а не «тонут» в отечной ткани, как у пациентов с невритом зрительного нерва (рис. 13.40).

При отсутствии изменений на глазном дне у больных с ретробульбарным невритом важное диагностическое значение имеет симптом Утхоффа (транзиторное снижение зрения после физической нагрузки или при повышении температуры тела), встречающийся у 50 % пациентов даже после «выздоровления». В сомнительных случаях необходимы периметрия, регистрация ЗВП, ФАГ и нейрорадиологические исследования. При регистрации ЗВП в ответ на вспышку или реверсивные паттерны у пациентов с острым оптическим невритом выявляют выраженное снижение амплитуды и удлинение латентности компонента РЮО. При ФАГ у больных с острым папиллитом отмечается нарастающая от артериальной фазы исследования к поздней фазе гиперфлюоресценция диска зрительного нерва.

При подозрении на внутричерепную гипертензию важным диагностическим симптомом, свидетельствующим о нормальном внутричерепном давлении, является спонтанная пульсация центральной вены сетчатки в области диска.

Дифференциальная диагностика псевдозастоя с застойным диском основывается на результатах офтальмоскопии и биомикроскопии с использованием линзы Гольдманна или 90 дптр. При застое сосуды диска зрительного нерва как бы теряются в отечной ткани (рис. 13.41), экскавация не определяется, видны множественные кровоизлияния в ткань диска и перипапиллярную сетчатку, недифференцируется спонтанная пульсация

При наблюдении пациентов с псевдозастоем в динамике желательно фотографировать диск зрительного нерва. Нередко для дифференциальной диагностики псевдозастоя и засгонного диска применяют ФАГ. У больных с застойным диском при ФАГ определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию. Если в хода нейроофтальмологического обследования не удается прийти к окончательному выводу R пользу псевдозастоя, помощь в диагностике может оказать офтальмоскопическое обследование других членов семьи, так как возможны случаи доминантного наследования друз диска зрительного нерва.

В сложных случаях необходимы нейрорадиологические исследования. Относительная безопасность и доступность современных КТ и МРТ позволяет прибегать к их помощи в сомнительных случаях независимо от возраста пациенток.

Лечение. Лечение псевдозастоя с неосложненным течением НС требуется. Необходимо длительное наблюдение таких пациентов с проведением тщательного нейроофтальмологического обследования при каждом визите для исключения диагностических ошибок и своевременного выявления возможных осложнений.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.