Коллагеновая болезнь

Описание

Названием«коллагеновая болезнь» определяют группу страданий, при которых на первое место выступает прогрессирующее системное поражение соединительной ткани с одновременным вовлечением в процесс стенок кровеносных сосудов.

Как известно, в настоящее время принято считать, что соединительная ткань нетолько играет роль опорной субстанции, но и принимает активное участие в обменных процессах организма. Являясь внутренней средой, она отвечает сложными реакциями на воздействие внешней среды, а также выполняет в какой-то мере защитные функции.

Соединительная ткань представляет собой очень сложную систему, построенную из разных элементов.

↑ Этими элементами являются:

• 1) межуточное основное склеивающее вещество, в состав которого входят гиалуроновая кислота и хондроитин (серная кислота + гепарин);
• 2) волокнистые структуры — коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна, цементируемые межуточным веществом;
• 3) клеточные элементы, в большинстве своем фибробласты.

Морфологические[/i]и биохимические[/i] структуры каждого из этих элементов в настоящее время довольно подробно изучены.

Сущность коллагеновой болезни — дезорганизация соединительной ткани. Складывается она из таких процессов как мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции и склероз. Все это сочетается с поражением сосудов, преимущественно мелкого калибра, в стенках которых развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Следует иметь в виду, что коллагеповые болезни — это понятие не нозологическое, а клинико-морфологическое. В их группу из большого числа болезней соединительной ткани включаются только те, которых объединяет общность ряда морфологических, клинических и патогенетических признаков.

К коллагеиовым болезням к настоящее время принято относить ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, склеродермию, нодозный периартериит. Для всех этих заболеваний характерно сочетание различных по давности изменении соединительной ткани, что служит морфологическим проявлением непрерывности и длительности патологического процесса.

Для окулиста особый интерес из коллагеновых заболеваний представляют склеродермия, красная волчанка и келлоидный миннум.

↑ Склеродермия (Selerodcrmia)

представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание с ведущими проявлениями в форме уплотнения—склероза кожи и подлежащих тканей (рис.25). По сути, склеродермия — это заболевание мезенхимы, имеющей, как, известно, начало развитию всех разновидностей ткани в организме.

Различают диффузную, генерализованную, системную склеродермию ограниченную, локальную. Локальнуюсклеродермию называют еще morphea, бляшечной склеродермией, келоидом Аддисона, лентовидной или полосовидной склеродермией, en coup de по сходству с рубинами от удара саблей.

Генерализованная склеродермия возникает у лиц возраста, приемущественно 30—50 лет.

Кроме описанных выше явлений, в картине болезни появляются различные артропагии, атрофия мышц с отложением в них кальция, фиброз легких.

Смерть наступает при явлениях злокачественной гипертонии или сердечной и легочной слабости.

Процесс порой бывает наиболее выраженным на конечностях, в дистальных отделах их. В таких случаях склеродермия определяется как акросклероз. В поздних стадиях и при акродермии процесс распространяется с конечностей на лицо, туловище, однако расценивается он все-таки как заболевание менее грозное, чем генерализованная склеродермия.

Локализованная склеродермия клинически проявляется как бляшечное, линейное или полосовидное поражение на лбу, идущее от волосистойчасти головы до бровей и переходящее дальше на веки и на кожу щек. Участки поражения сначала возвышаются над уровнем кожи и имеют синюшную окраску. Затем они склерозируются от центра к периферии, превращаясь в блестящий круг, овал или полосу с фиолетовой каймой на краю. Через несколько лет участок поражения атрофируется.

Морфологические изменения при склеродермии сводятся к отеку, воспалительной периваскулярной инфильтрации, фиброидной дегенерации и склерозированию коллагеновых волокон, а также к поражению мелких артерий. Исходная морфологическая картина заключается в разрастании соединительной ткани на месте поражения, в замене ее эпидермиса и т. д.

Веки часто вовлекаются о процесс как при генерализованной, так и при локализованной склеродермии. Они утолщаются, затем укорачиваются, что ограничивает их подвижность и обусловливайилагофтальм. В легких случаях лагофтальмия имеет место только во время сна, а в более тяжелых — и во время бодрствования.

Укорочение век, особенно в атрофическом периоде заболевания' приводит порой к большему или меньшему вывороту их. Конъюнктива также склерозируется. В результате ограничивается подвижность глаза.

Локализованная разновидность склеродермии проявляется ивеках развитием бляшек, пятен или полос, как об этом уже говорилось выше.

Вместе с атрофией кожи на веках отмечалась в некоторых наблюдениях и атрофия хряща с мышцей, поднимающей верхнее веко деформация зрачка, смещение его книзу, атрофия ретробульбарно клетчатки и энофтальм. В самое последнее время описана сосудистая патология сетчатки типа тромбоза центральной вены, преретинальных кровоизлияний и дисковидной дегенераци.

Прогноз благоприятный при локальной форме склеродермии тяжелый при генерализованной форме.

↑ Эритематозная волчанка (Lupus erythematodes)

— хроническое заболевание, кожи, характеризующееся тремя основными признаками —эритемой, гиперкератозом, атрофией и тремя признаками — инфильтрацией, телеантэктазиями и пигментной. Различают две формы эритематозной волчанки lupus elinatodes discoides с хроническим течением процесса и lupus elinatodes disseminata с подострым характером болезненных проявлений. Клинически как при той, так и при другой форме заболеванияначинается появлением на коже лица, шеи, на спинке носа, круглых, четко очерченных, порой сливающихся, слегка приподнятых. Пятна постепенно увеличиваются.

Больные испытывают при этом чувство жжения, зуд, а порой не предъявляют никаких жалоб.

Постепенно в центре пятнистых эффлоресценций появляются сидящие, с трудом удаляемые серовато-белые чешуйки. Воспанление чешуек свидетельствует о переходе болезни из первой — эритемы, во вторую стадию — гиперкератоз. Окраска их сохраняется, так что в этой стадии внешний вид кожного поражения напоминает бляшки со слабым шелушением. окруженные пояском гиперемии.

В дальнейшем в центральной зоне бляшек появляются белые атрофические рубцы, вокруг которых сохраняются и пояски шелушения.

Форма эритематозной волчанки тянется годами и дажедесятилетиями, диссеминированная продолжается всего несколько недель, месяцев, а иногда и меньше.

Морфологически при эритематозной волчанке наблюдаются изменения кровеносных и лимфатических сосудов в сосочковоми подсосочковом слоях кожи, истончение их стенок, явления эндоваскулита и новообразования капилляров. Наряду с патологией в сосочковом и подсосочковом слоях вразличной выраженности клеточная инфильтрация. В эпидермиса отмечаются атипичные явления гиперкератоза. Особенно резко явления гиперкератоза выражены появлениемфолликулов. В мальпигиевом слое, наряду с инфильтрате а отмечается гиалиновая дегенерация.

На коже век эффлоресценции при эритематозной волчанке проходят весь цикл развития как на любом другом участке. Редко этот процесс представляет собой первичное заболевшие чаще он распространяется на веки с соседних участков щек, со спинки носа. В последнем случае по форме

пораженный участок па лице напоминает бабочку с крыльями, причем тело бабочки занимает спинку носа, а крылья захватываюткожу щек и век.

Поражение эритематозной волчанкой может ограничиваться только одним пеком, может захватывать и оба века и даже все четыре века обоих глаз.

На ранних стадиях заболевания изменения сводятся к равномерному покраснению и утолщению века. Позже на покрасневнем и утолщенном веке появляются чешуйки и более или менее втянуты линейные или другой формы рубцы. Эти изменения комбинируются с высыпанием свежих очагов вокруг рубцов. При локализации болезненного процесса на краю века он очень напоминает блефарит. Край века в таких случаях представляется сухим, слегка покрасневшим, с чешуйками и частичным выпадением ресниц. В редких случаях процесс приобретает черты язвенного блефарита.Заканчивается волчаночный блефарит истончением кран века и деформацией его.

Диагностика заболевания, если поражены только веки, очень трудна. Правильный диагноз подменяется диагнозом экземы, псориаза, туберкулеза. Следует помнить, что в анамнезе больныхнередко отмечается травма века как исходный фактор заболевания. В конечных стадиях обширная эритематозная волчанка век приводитк вывороту век.

В последнее время обнаружено, что эритематозная волчанка независимо от локализации, сочетается порой с изменениями сетчатки, с появлением бляшек в ее внутреннем ядерном слое, а также с сосудистой атрофией зрительного нерва. Поражения эритематозной волчанкой только век редки. Перед войной, до 1940 г., была описано всего 26 таких случаев.

↑ Коллоидный милиум

—плотный узелок размером от просяного зерна до горошины, цвета кожи, порой какбы просвечивающийся насквозь. Излюбленное место локализации кожа лица, век у людей пожилого возраста. При надавливаний на узелок из него выделяется коллоидная масса. Масса эта при микроскопическом исследовании оказывается состоящей из блокоутолщенных, набухших пучков соединительной и эластической ткани. Содержимое узелков заключено в капсулу и расположено в поверхностных слоях дермы. Никаких субъективных ощущений узелки не вызывают.