Болезнь Бенье-Бека и Шаумана (Morbus Besnier — Boeck — Schaumann)

Описание

В 1899 г. два дерматолога — Бенье и Бек независимо друг от друга описали своеобразное заболевание кожи, которое первый определил как Lupus pernio, а второй как миллиарный люпсид.

На протяжении последующих 25 лет обнаружено было много данных, расширяющих представления об этом дерматозе.

Оказалось, что кожные изменения всегда сочетаются с изменениями лимфатических желез, лимфатического аппарата грудной клетки а вторичными изменениями в легких — уплотнением корней, мраморностью вплоть до явлений фиброза (в 70% случаев), с рецидивирующими воспалениями сосудистого тракта в глазу (в 10—20%), костной патологией, патологией со стороны печени и селезенки в (50—60%), мышечного аппарата и т. д.

Сочетанность эта свидетельствует о системности болезненного процесса, поражающего мезенхимальный и лимфатический отделы. Суть поражения заключается в развитии воспалительных гранулем в одних случаях с хроническим, а в других с острым осложнением.

Все только что сказанное позволило Шаумаиу расценивать заболевание как доброкачественный лимфогранулематоз, а Лейтнеру — как эпителиоидный гранулематоз. Эти наименования, однако, приняты не были, особенно в Англии и Америке, где пользуются по-прежнему названием саркоидозиса. Название это употребляется часто и у нас, хотя до окончательного решения вопроса о природе заболевания правильнее всего определять его как болезнь Б. Б. Ш., болезнь sui — generis, клинически самостоятельное заболевание неизвестного происхождения.

С точки зрения этиологической заболевание действительно до сих пор остается неясным. Одна группа исследователей считает болезнь Б. Б. Ш. туберкулезом, разыгрывающимся в организме на фоне своеобразной врожденной реакции. Другие, отвергая туберкулезную этиологию, видят в заболевании одну из форм ретикулоэндотелиоза. Третьи ставят во главу угла аллергические механизмы в развитии процесса и отрицают основную роль какого-либо одного специфического микроорганизма, приписывая ее многим и разным микроорганизмам. Наконец, четвертые горячо пропагандируют взгляд па болезнь Б. Б. Ш. как на страдание вирусное.

В болезни Б. В. Ш. различают в настоящее время три клинические формы — мелкоузелковую, крупноузелковую и диффузную, отечно-инфильтрированную. Мелкоузелковая форма характеризуется появлением на коже эрупций - величиной с просяное зерно, булавочную головку, маленькую горошину, твердых на ощупь, матово-красноватого цвета. Узелки претерпевают ряд превращений, состоящих в изменении цвета из матово-красноватого в синеватый, в расширении сосудов на них - образовании гелеангиопатии.

Местами узелки складываются в правильные или не совсем чравильные кольца, как это имеет место при granuloma annulare generalisaturn. Узелки очень похожи в общем на уртикарные высыпания с совершенно нормальной кожей между отдельными эффлоресценцнями. В конце концов узелки исчезают, рассасываются, без рубцовых изменений на коже — на месте их остаются только пигментные пятна, также мало-помалу исчезающие.

Мелкоузелковая форма болезни поражает обычно нею поверхность туловища, конечностей, щек, лица. На лице нередко в процесс вовлекаются и веки. Узелки на веках по виду, консистенции форме, цвету, размеру ничем не отличаются от узелков па других участках тела. Образование узелков и все превращения, вплоть до исчезновения, не сопровождаются субъективными ощущениями.

При крупноузелковой форме болезни Б. Б. Ш., в противоположность мелкоузелковой, высыпания покрывают всегда какой-либо, отдельный участок, а не все тело. На этом участке, а им наиболее; часто является лицо, возникает либо одно единственное опухолеподобное образование, либо несколько таких образований. Величина узелков колеблется между величиной лесного и грецкого ореха. Форма их круглая или опальная, окраска матово-красная или светло-красная. Крупные узелки испытывают те же изменения в своем цикле развития, что и узелки мелкие. Очень часто вид их приобретает следующие характерные черты: периферическая часть но остается приподнятой, а центральная уплощается, западает. Ширина приподнятой зоны не превышает нескольких миллиметров, краевая зона — зона воспаления. Она буро-желтого цвета шелушится. Центральная зона — зона обратного развития. Кожа здесь возвращается к норме с явлениями недолгой или более продолжительной пигментации. Таким образом, при форме болезни Б. Б. Ш. узелки спонтанно рассасываются, исчезают. Местами узлы напоминают люпозные узелки, а местами картина похожа на annularis.

Надо помнить при дифференциации, что люпоидные очаги лежат поверхностно и что при диаскопии узелки при болезни Б. Б. Ш. имеет зернистый вид.

Диффузная отечно-инфильтрированная форма заболевания особо часто поражает лицо. Проявляется она на довольно больших участках (на большей части щек, носу с веками) образованием, едва возвышающейся инфильтрации с нерезкими границами, с почти неизмененной поверхностью эпидермиса, окрашенной в голубовато-красноватый, а позже в бурый цвет, на ощупь, а местами слегка плотноватой. Картина отечно-инфилированной формы болезни Б. Б. Ш. внешне очень похожа на liipus vulgaris. Правда, при последнем границы поражения очерчены четко, цвет поражения красновато-коричневый, участок поражения приподнят над уровнем здоровой кожи. И форма Б. Б. Ш, подобно первым шум, подвергается обычно обратному спонтанному развитию без рубцов с преходящей пигментацией, И клинически морфологически она должна быть отнесена к Lupus pernio, особого рода дерматозу, описанному Бенье в 1883 году.

Пагологоанатомические изменения, характерные для Б. Б. Ш., представляют собой гранулемы, образующиеся в коже из эпителионныx клеток с единичными лангхаисовскими гигантскими клетками и с мантией лимфоцитов по периферии. С течением времени зона уменьшается, делается тоньше, а вся гранума обнаруживает черты склерозирования. Явления казеоза встречаются только как исключительная редкость.

Высыпание крупных узелков и развитие отечно-инфильтрированной формы заболевания происходит медленно. Быстрее, иногда вспышками развиваются мелкие узелки.

Б. Б. Ш. обычно женщины среднего возраста.

Выше говорилось, что при Б. Б. Ш. наблюдаются осложнения глаз в виде рецидивирующих иритов, хореоидитов, увеита, приблизительно в 15—20% случаев. Любопытно, по замечанию А. Гепденрейха (I960) в связи, что при ретикулоэндотелиозах осложнения со стороны в виде увеопаротидного синдрома встречаются чаще.

Учитывая большие возможности правильной диагности Б. Б. Ш. у врачей-интернистов и дерматологов, окулисту следует в неясных случаях рецидивирующих иритов, циклитов, хореоидитов прибегать к их консультации, ставя перед врачом-интернистоц вопрос о наличии или отсутствии именно Б. Б. Ш.