Клинические проявления роговично-конъюнктивального ксероза различной тяжести

Описание

Клинические проявления роговично-конъюнктивального ксероза в большинстве случаев весьма разнообразны и часто не носят специфического характера. При этом они, конечно, зависят от степени тяжести заболевания.

Тяжелый роговично- коньюнктивальный ксероз встречается обычно в трех клинических формах - "нитчатого" кератита, "сухого" кератоконъюнктивита и рецидивирующей микроэрозии роговицы. Они присущи, главным образом, синдромальным формам ССГ. Ведущим же «макропризнаком» симптоматических форм ССГ служит хорошо известный т.н. кератит вследствие несмыкания глазной щели. Рассмотрим клинику основных нозологических форм тяжелого синдромального ксероза

Нитчатый кератит характеризуется образованием на роговице единичных, а чаще - множественных эпителиальных разрастаний в виде нитей, фиксированных одним концом к эпителию роговицы (рис. 1 цветной вкладки).

Свободный конец такой "нити" смещается по роговице при мигании и раздражает глаз, что сопровождается умеренно выраженным роговичным синдромом, но, как правило, без воспалительных изменений конъюнктивы. Иногда мигательные движения век ' становятся столь мучительными, что вынуждают пациента удалять из глаза такие "нити". На их месте образуются эрозивные участки роговицы, самостоятельно эпителизирующиеся в течение 2-3 сут.

"Сухой" кератоконъюнктивит, наряду с признаками "нитчатого" кератита, проявляет себя выраженными изменениями роговицы и конъюнктивы воспалительно-дегенеративного характера. При этом наблюдаются изменения рельефа поверхности роговицы в виде блюдцеобразных эпителизированных или неэпителизированных углублений, субэпителиальных ее помутнений различной выраженности, эпителиальных "нитей".

Она теряет в ряде случаев также свой блеск, становится тусклой и шероховатой. Зачастую расширяется и зона поверхностной перилимбальной васкуляризации. Бульбарная конъюнктива тускнеет, наблюдается ее "вялая" гиперемия и отек у краев век. При мигании она увлекается веками, смещаясь по глазному яблоку в большей степени, чем у здоровых людей. Течение заболевания хроническое, с частыми обострениями и ремиссиями.

Рецидивирующая микроэрозия роговицы характеризуется периодическим возникновением поверхностных микродефектов эпителия роговицы. Однако, несмотря на небольшую площадь, такие эрозии достаточно долго (до 7 сут. и более) сохраняются, медленно эпителизируясь. Характерен "роговичный" синдром, исчезающий по завершению эпителизации эррзии. Однако уже через 2-3 мес. (а иногда и раньше) заболевание обычно вновь рецидивирует.

Следует однако отметить, что наряду с рассмотренными типичными клиническими формами тяжелого роговичного и роговично-конъюнктивального ксероза, известны и особо тяжелые его проявления, встречающиеся в современной клинической практике отечественных офтальмологов достаточно редко.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Речь идет о практически тотальном ксерозе конъюнктивы, паренхиматозном роговичном ксерозе, ксеротических язвах роговицы и кератомаляции. Сейчас описание этой патологии, связанной обычно с недостаточностью в пищевом рационе детей витамина А, можно встретить в работах, выполненных в странах Южной и Восточной Азии, а также в некоторых районах Африки, Ближнего Востока и Латинской Америки.

Однако появление больных с такими грубыми проявлениями глазного ксероза возможно, в принципе, и в нашей стране. Причем актуальность этой проблемы связана еще и с высокой смертностью таких больных, которая в 1969 году достигала 35%-60% от числа всех случаев ксерофтальмии. Причем, по данным ВОЗ, около 25% выживших детей остаются полностью слепыми, 50%-60% - частично слепыми и только у 15%-20% больных зрительные функции в дальнейшем не ухудшаются.

Симптомы ксерофтальмии развиваются при недостаточном уровне содержания витамина А в плазме крови (ниже Юмкг/ЮОмл) и низких его запасах в печени. В патогенезе рассматриваемой ксерофтальмии лежит нарушение дифференцировки эпителиальных и бокаловидных клеток конъюнктивы, в норме регулирующейся метаболитами витамина А.

В результате уменьшается количество бокаловидных клеток и развивается чешуйчатая метаплазия эпителия с последующей кератинизацией конъюнктивы. Описание нозологических форм авитаминозной ксерофтальмии приводится ниже.
Конъюнктивалышй ксероз проявляет себя отсутствием нормального глянцевого блеска бульбарной конъюнктивы, которая внешне напоминает воск или сухую краску.

На ее поверхности, когда ребенок не плачет, появляются не смачивающиеся слезой пятна ксероза в виде "песчаных отмелей при отливе". Они возникают в местах наиболее выраженной дисфункции бокаловидных клеток конъюнктивы. В далекозашедшей стадии ксероза конъюнктива приобретает молочную окраску с тусклым сосудистым рисунком, утолщается и теряет эластичность.

В таких случаях на бульбарной конъюнктиве образуются вертикальные складки различной выраженности (более заметные в височной половине). Наиболее значительны эти изменения в пределах открытой глазной щели. Характерным (но необязательным) проявлением выраженного ксероза конъюнктивы служит наличие так называемых бляшек Искерского-Бито (Искерский К.К., 1860; Bitot G., 1863).

Они представляют собой серебристо-серые "нашлепки" с пенистой поверхностью, приподнятые над уровнем конъюнктивы. Бляшки более или менее легко удаляются, обнажая под собой ксеротический участок конъюнктивы с шероховатой поверхностью. Рассматриваемые бляшки всегда расположены на бульбарной конъюнктиве, чаще одновременно на обоих глазах с височной стороны, ближе к краю глазной щели, то есть там, где "стирающие" движения век ограничены.

Чаще бляшка напоминает овал с длинной горизонтальной осью, а иногда ее вещество разбросано в вертикальных складках конъюнктивы. Следует отметить, что бляшки Искерского-Бито характерны не только для конъюнктпвального ксероза у детей, развившегося на почве дефицита витамина А. Они также встречаются и у взрослых с синдромом "сухого глаза" другой этиологии и еще будут упомянуты ниже.

Паренхиматозный ксероз роговицы обычно следует после конъюнктивального. Поверхность роговицы приобретает шершавый, шагренированный вид и теряет блеск и тактильную чувствительность. Развивающаяся инфильтрация клеток стромы роговицы приводит к ее помутнению, часто имеющему в нижних отделах синевато-молочный вид. В некоторых случаях в передней камере появляется асептический гипопион.

Ксеротическая язва роговицы отличается от обычной роговичной язвы сопутствующими признаками ксероза роговицы и отсутствием заметной воспалительной реакции (если не присоединилась вторичная микрофлора). При глубоком разрушении стромы возможно появление десцеметоцеле и даже перфорация роговицы. Следует иметь в виду, что с подобной клинической картиной можно встретиться и в редких случаях лагофтальма у ослабленных больных.

Кератомаляция представляет собой скоротечный разжижающий некроз отдельных слоев или даже всей толщи роговицы, которая "тает", превращаясь в мутную студенистую массу светло-желтоватого цвета. В образовавшийся в роговице дефект выпадают внутренние оболочки глазного яблока, развивается эндофтальмит.

Отличительной чертой кератомаляции является слабая выраженность воспалительной реакции на начальных стадиях процесса. У детей раннего возраста кератомаляция развивается особенно быстро, причем иногда даже при отсутствии характерных ксеротических изменений конъюнктивы.

Наряду с уже рассмотренными признаками заболевания, при недостаточности витамина А наблюдаются также и т.н. вторичные симптомы: гемералопия, Так называемая ксерофтальмия глазного дна (белые и желтые сливные очаги, располагающиеся в толще сетчатки, цвет которой изменяется до красно-коричневого).

Пораженные роговица и конъюнктива нередко инфицируются. При этом течение такого инфекционного процесса зачастую оказывается необычно тяжелым, что отвлекает врача от постановки диагноза ксерофтальмии. Кожа лица и век суха и шероховата, выводные протоки мейбомиевых желез расширены, выбухают на свободном крае век, ресницы длинные, густые и неровные. К счастью, своевременно назначенное этим больным лечение препаратами витамина А в большинстве случаев имеет высокий терапевтический эффект.

Клиническое течение роговично-коньюнктивального ксероза средней степени тяжести определяется совокупностью так называемых микропризнаков роговично-конъюнктивального ксероза. Их перечень и частота обнаружения, определенные нами при осмотре 379 таких больных, представлены в табл. 3 и 4. Особое внимание следует обращать, конечно, на выявление специфических стигм ССГ субъективного и объективного характера (см. табл. 3).

Характерна, как установлено нами, негативная реакция больных на закапывание в конъюнктивальную полость даже вполне индифферентных капель (0,25 % раствор левомицетина, 0,1 % раствор дексаметазона и др.), так как они испытывают при этом боль, жжение или резь в глазу. Закапывание же обычно раздражающих глаз капель (раствора) сульфацил-натрия и т.п.) приносит таким пациентам почти невыносимые страдания.

Наиболее же частым объективным признаком заболевания является уменьшение или полное отсутствие у краев обоих век слезных менисков (см. рис.3). Этот симптом становится заметным при биомикроскопии переднего отдела глаза, но обязательно с очень узкой световой щелью. Место отсутствующего мениска обычно занимает отекшая и потускневшая конъюнктива, "наползающая" на свободный край века.

Другим специфическим микропризнаком ССГ служит характерное отделяемое из конъюнктивальной полости. При туалете век содержимое конъюнктивальной полости вследствие высокой вязкости вытягивается в виде тонких слизистых нитей, тягостно переносимых больными.

Кстати, наличие такого отделяемого свидетельствует о том, что конъюнктивальные бокаловидные клетки Бехера еще сохраняют свою функцию. Весьма редко у таких больных отмечают появление на конъюнктиве уже упоминавшихся ранее бляшек Искерского-Бито в типичном месте (в пределах открытой глазной щели).

Кроме рассмотренных специфических микропризнаков, у больных с роговично-конъюнктивалъным ксерозом одновременно отмечены и косвенные его симптомы (см. табл.4). Несмотря на то, что эти признаки имеют место также и при ряде других заболеваний глаз, их все же необходимо принимать во внимание при обследовании пациентов с подозрением на развивающийся ССГ. При этом наличие даже одного из таких симптомов, не объясняемого другими причинами локального характера, требует уже проведения целенаправленного обследования такого пациента.

Основную долю в представленном табличном перечне составили субъективные симптомы заболевания. Из них наиболее близок к специфическим микропризнакам роговично- конъюнктивального ксероза симптом плохой переносимости
ветра, кондиционированного воздуха (особенно при использовании тепловентиляторов), дыма и смога.

Зачастую даже кратковременное пребывание больного в "накуренном" помещении приводит к быстрому развитию у него зрительного дискомфорта, который и после смены обстановки может сохраняться в течение нескольких часов. Менее характерны жалобы пациентов с такой патологией на ухудшение к вечеру зрительной работоспособности и выраженные колебания остроты зрения, которые к тому же почти всегда связаны с обострением других клинических проявлений ССГ.

Среди неспецифических микропризнаков роговично-коньюнктивального ксероза, обнаруживаемых уже при осмотре органа зрения, заслуживают внимания такие, как отек бульбарной конъюнктивы с "наползанием" на свободный край нижнего века и "вялая" ее гиперемия. При мигательных движениях эта измененная конъюнктива часто смещается вместе с веком, "слипаясь" с ним.

К перечисленным выше косвенным признакам ССГ следует также добавить и диагностированные у 47.8% таких больных включения в СП, представляющие собой мельчайшие глыбки слизи, остатки отделившихся эпителиальных нитей, воздушные пузыри и другие микрочастицы. Они плавают в толще СП, слезном мениске и нижнем конъюнктивальном своде, смещаются по эпителию роговицы при мигательных движениях век, постоянно находясь в толще слезной пленки и хорошо заметны в свете щелевой лампы (рис. 10).

Однако эти загрязнения СП не являются патогномоничными для ССГ, так как иногда наблюдаются у здоровых людей и у некоторых больных с конъюнктивитами и блефароконъюнктивитами.

Легкая форма роговично-конъюнктивального ксероза также характеризуется наличием микропризнаков роговично- конъюнктивального ксероза, но на фоне компенсаторно повышенной слезопродукции, на что хотелось бы обратить особое внимание врачей.

По этой причине основной жалобой пациентов является слезотечение, заметно усиливающееся при воздействии на глаз неблагоприятных факторов внешней среды. Кроме того, у большинства таких больных при обследовании обнаруживают и другие рассмотренные выше специфические и неспецифические микропризнаки роговично-конъюнктивального ксероза. Однако выраженность их проявлений заметно меньшая, чем у пациентов с ССГ средней степени тяжести.

Примечательно, что зачастую при осмотре таких больных фиксируют не уменьшение, а увеличение высоты нижнего и верхнего слезных менисков. Вероятно, по этой причине рассматриваемую клиническую форму ССГ практические врачи выявляют достаточно редко, т.к. жалобам пациентов не придают серьезного значения, а на большинство объективных признаков ССГ в виду их слабой выраженности не обращают должного внимания.

В связи с тем, что клиническая картина ССГ во многих случаях характеризуется отсутствием патогномоничных для него признаков, в диагностике рассматриваемого заболевания основное значение приобретают функциональные пробы. Последовательность клинического и функционального исследования таких больных рассмотрена в следующем разделе книги.