Вторичные врожденные глаукомы отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствием других заболеваний
Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы с аномалиями развития переднего отрезка глаза:
- аниридия (отсутствие радужки) в 50% случаев может осложниться повышением внутриглазного давления. Глаукома проявляется чаще в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением с систематическим контролем внутриглазного давления;
- эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смешенным хрусталиком, вызывая глаукому,
- синдром Ригера - мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание передается по доминантному типу Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону.

Несомненно, что наибольшие успехи лазерной медицины как в исследовательской, так и в практической областях имеют место в клинической офтальмологии. Первые медико-биологические исследования действия лазерного излучения и успешное использование его в лечебных целях осуществили именно офтальмологи. Это было выполнено в начале 60-х годов на пионере оптических квантовых генераторов— твердотельном лазере на рубине. С тех пор и до настоящего времени практически все вновь создаваемые лазеры являются предметом пристального научного интереса офтальмологов — исследователей и клиницистов. Открыто и изучено множество биологических эффектов действия лазерного излучения на структуры глаза и на их базе разработаны лечебные методы. В клинической офтальмологии нашли практическое применение лазеры от короткого ультрафиолета (УФ) до дальней инфракрасной (ИК) области спектра практически во всем освоенном временном интервале — от фемтосекундных импульсов до непрерывного излучения. В таких странах, как США, Франция, Англия, Россия, Италия, Япония, занимающих передовые позиции в лазерной офтальмологии, удельный вес лазерных хирургических операций, выполняемых как самостоятельно, так и в сочетании с другими методами лечения чрезвычайно высок и достигает 90-95 % при некоторых видах патологии.
В первоначальный период развития лазерной техники она преимущественно использовалась для фиксации внутриглазных оболочек, однако результатом бурного развития лазерных технологий в последующие десятилетия стало внедрение лазерных методов лечения практически во все разделы офтальмологии и ее выделение в качестве самостоятельного направления офтальмологической науки и практики. Как было показано в ряде работ, определенные задачи оказалось возможным решать с помощь лазеров и при последствиях бытовых и боевых повреждений органа зрения. Целью настоящей главы является ознакомление читателя с возможностями современных лазерных технологий в лечении таких состояний.

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.

Важнейшие термины. Гиперметропическим глазом мы условились называть такой, в котором задний главный фокус находится позади глаза. Очевидно, что фокус может там очутиться по двум причинам: либо переднезадняя ось глаза коротка (осевая гиперметропия), либо преломляющая способность прозрачных сред глаза недостаточна (рефракционная гиперметропия). Кроме этих двух терминов, окулисту приходится встречаться еще с названиями: „явная гиперметропия" и „скрытая гиперметропия". Дело в следующем: обычно цилиарная мышца находится в состоянии известного тонуса, который у молодых гиперметропов часто переходит в спазм. Так как напряжение аккомодации маскирует (скрывает) часть гиперметропии, то очевидно, что выявить эту скрытую часть гиперметропии можно, лишь парализовав аккомодацию при помощи атропина.
Пример, пусть перед нами субъект, острота зрения которого повышается при приставлении к глазу стекла convex+l,0D. Более сильное стекло ухудшает зрение. Мы вправе, казалось бы, сделать заключение, что пред нами гиперметроп в 1,0 D, фактически же наш пациент (по проверке после атропинизации) гиперметроп в 2,0 D, причем одна диоптрия покрывается (маскируется) напряжением аккомодации. Та часть гиперметропии, которую мы выявили при помощи стекол, не парализуя аккомодации пациента, (resp. без пускания в глаз атропина) называется явной гиперметропией (Н. maniiesta); та же, которую удается выявить только после паралича аккомодации, есть скрытая гиперметропия (Н. latenta).

Глаз - важнейшая составная часть так называемой оптиковогетативной (ОВС), или фотоэнергетической (ФЭС), системы организма: глаз — гипоталамус — гипофиз.
Глаз функционирует не только как орган зрения, но и как «потребитель» световой энергии, необходимой для возбуждения нейрогуморальной активности гипоталамуса и гипофиза. Световые- раздражения возбуждают не только зрительные центры, но и центры промежуточного мозга — его гипоталамо- и гипофизарный аппарат.

Точная оценка функционального состояния зрительного анализатора весьма важна не только для выяснения физиологических возможностей и резервов человека, но и для практической врачебной работы. Именно поэтому офтальмологи всегда с большим интересом относятся к новым методикам, которые позволяют более точно, НО Б то же время достаточно просто и быстро отразить состояние и динамику зрительных функций.
Оценивая функциональное состояние органа зрения, врачи в первую очередь исследуют остроту зрения, а также поле зрения у пациентов с повреждениями глаз. Традиционная визометрия с использованием таблиц Головина—Сивцева уже на протяжении 70 лет остается основной методикой, позволяющей оценить центральное зрение. Однако, несмотря на свою распространенность и популярность, она имеет целый ряд недостатков. Прежде всего, при проведении традиционной визометрии исследование проводится при максимальном контрасте изображения оптотипов, в то время как в реальной жизни глазу приходится работать в самых разнообразных условиях освещенности объектов. Визометрия дает грубую информацию о том, как видит испытуемый самые мелкие объекты, но ничего не говорит о том, как видит испытуемый объекты, превышающие их по размеру.

Контактные линзы (КЛ) широко применяются в офтальмологической практике для коррекции аномалий рефракции и с лечебной целью. При тщательном отборе пациентов, грамотном подборе КЛ, строгом соблюдении правил пользования линзами и уходе за ними риск применения КЛ минимальный.
Настоящая инструкция составлена на основе опыта работы научно- исследовательского отделения контактной коррекции зрения НИЛ «Микрохирургии глаза и контактной коррекции зрения» кафедры офтальмологии ВМедА.

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:
1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
Аномалии развития
Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)
• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
Пахигирия (рис. 19.2)
Уменьшение количества извилин коры головного мозга.
Полимикрогирия
Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.
Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).

Измерение аберраций глаза человека гораздо сложнее, чем оптической системы прибора. Это связано как с неосесимметричностью оптической системы глаза, так и с подвижностью самого глазного яблока, а также с постоянным изменением преломляющих поверхностей хрусталика, которое происходит из-за флюктуации аккомодации. Невозможно также поставить прибор, объективно регистрирующий изображение на сетчатке, внутрь глаза обследуемого. Наблюдение же через зрачок отраженного от дна глаза изображения связано с повторным искажением фронта световой волны. Расчет этого дополнительного искажения весьма сложен.

Глаз — это сфера, состоящая из плотной непрозрачной волокнистой ткани — склеры, или белочной оболочки, которая известна нам как белок глаза. Основной внутренний объем глаза заполнен прозрачным студневидным веществом, называемым стекловидным телом, через который свет может проходить беспрепятственно и без искажений. От глаза отходит оптический нерв, который представляет собой соединение нервных волокон, идущих к мозгу. Это средство передачи сигналов, воспринимаемых глазом, коре головного мозга.
Оптический нерв входит в глазное яблоко, а затем нервные волокна распространяются по его внутренней поверхности, формируя сетчатку. Именно на сетчатке проецируется сфокусированное изображение того, что мы видим, которое затем передается через оптический нерв в мозг. Ткани оптического нерва и сетчатки представляют собой единое целое, и это очень важно для иридодиагностики.

Функции центрального и периферического зрения (острота зрения, цветовое приятие, поле зрения, темновая адаптация) изучают для каждого глаза в отдельности. Особенности зрения при двух открытых глазах в офтальмологии условно определяют, как «характер зрения» и подразделяют на монокулярное (только правым или только левым глазом), монокулярное альтернирующее (попеременно то одним, то другим глазом), одновременное (двумя глазами без слияния изображения в один зрительный образ) и бинокулярное.

Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.