Синдром Лайелла

Описание

Шотландский дерматолог Lyell в 1956 году описал синдром под названием «некролиз эпидермальный токсический», и независимо от него Walsler в том же году описал ту же болезнь под названием «эпидермический некроз или синдром ошпаренной кожи». При этом заболевании проявления развиваются остро. На коже головы, лица, туловища, конечностей и видимых слизистых оболочках появляются ярко-красные папулы и эритемы различного диаметра, от 1-2 до 10-20 см. При вскрытии пузырей на их месте остаются обширные участки мокнущих эрозий. По внешнему виду эти участки похожи на вареное мясо или ожоги 2-й степени.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Иногда эпидермис отторгается с образованием эрозированных поверхностей и без образования пузырей. Точно такие же изменения появляются и на слизистой оболочке полости рта, верхних дыхательных путей, глотки. Все это сопровождается высокой температурой, головной болью, потерей аппетита, общей слабостью, изменениями в состоянии нервной системы, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Может наблюдаться выпадение волос, отторжение ногтевых пластин. Встречаются легкие случаи заболевания, когда высыпания разрешаются за 5-7 дней.

Со стороны глаз имеет место кератоконъюнктивит с пузырями и эрозиями на конъюнктиве, язвами и некрозом роговицы.



По прошествии 3-5 недель начинается период выздоровления с образованием на месте бывших эрозий рубцов, что ведет к образованию симблефарона, анкилоблефарона и грубых васкуляризированных бельм. Но в 30% случаев болезнь заканчивается смертельно в результате развития шокового состояния, тяжелых поражений внутренних органов и сепсиса.

Причиной болезни, как правило, является прием иногда даже в минимальных дозах лекарственных средств (антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, сыворотки). Поэтому эту болезнь расценивают как бурную реакцию взаимодействия антиген-антитело на почве предварительной сенсибилизации организма лечебными препаратами.

Дифференцируют прежде всего с пузырчаткой, синдромом Стивенса - Джонсона.

Лечение в связи с аллергизацией организма должно быть продуманным и осторожным. В первую очередь применяют кортикостероиды, индифферентные капли и мази закладывают в конъюнктивальный мешок. При необходимости, после стихания острого процесса — хирургическое вмешательство для исправления анкило- и симблефарона.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.