Ретиношизис

Ретиношизис
Ретиношизис - патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки.

КОД ПО МКБ-10



Н33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ



Частота первичного ретиношизиса - 0,4-5%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

ПРОФИЛАКТИКА



Диспансерный осмотр больных для выявления признаков прогрессирования дистрофического процесса и своевременного проведения лазерной коагуляции сетчатки.

СКРИНИНГ



Скрининговые исследования не проводились.

КЛАССИФИКАЦИЯ



Различают первичный, вторичный и наследственный ретиношизис. Первичный, или приобретённый, ретиношизис может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).

Вторичный ретиношизис может развиться при любом длительно существующем в глазу патологическом процессе.

Среди форм наследственного ретиношизиса различают Х-хромосомный. болезнь Фавре-Гольдманна и болезнь Вагнера.

Классификация ретиношизиса выглядит следующим образом [Б. Ц. Мадьяров (B.C. Madyarov) с соавт.. 1995].
  • Дегенеративный (сенильный, приобретённый) ретиношизис:
    • типичный,
    • ретикулярный (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис),

  • Наследственный ретиношизис:
    • сцепленный с Х-хромосомой (сцепленный с полом, врождённые вуали, ювенильный, Х-хромосомный, врождённый),
    • аутосомно-рецессивный (болезнь Фавре-Гольдманна, палочко-колбочковая дистрофия),
    • аутосомно-доминантный (аутосомно-доминантный, болезнь Вагнера),
    • с неточно установленной наследственностью (семейный фовеолярный, семейный у женщин, аутосомный ювенильный без фовеолярного ретиношизиса).

  • Вторичный ретиношизис (связан с другими заболеваниями):
    • при сосудистых заболеваниях (пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, серповидно-клеточная ретинопатия, окклюзия ЦВС),
    • при врождённых заболеваниях (ямка ДЗН, болезнь Коутса),
    • при воспалительных заболеваниях [периферический увеит (параспланит), хронический иридоциклит, хронический увеит],
    • травматический ретиношизис [синдром «избитого ребёнка» («насильственного встряхивания младенца»), ретинальные кровоизлияния у новорождённых, тупая травма головы],
    • при онкологических заболеваниях (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, ретиношизис при других заболеваниях (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия),
    • тератогенный (в результате применения дифенилдигидропиримидина).


ЭТИОЛОГИЯ



См. «Классификация».

ПАТОГЕНЕЗ


  • При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.
  • При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА



Первичный ретиношизис



В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития ретиношизис прогрессирует как по площади так и по высоте.
  • Прогрессирование ретиношизиса по площади:
    • распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);
    • прогрессирование от наружной половины по направлению к центральной зоне глазного дна.

  • Прогрессирование ретиношизиса по высоте:
    • начальный (плоский) (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён):
    • выраженная стадия (увеличивается по высоте, сосуды начинают «взбираться» на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментных глыбок, атрофических очажков), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы (рис. 31-58), разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы (рис. 31-59),
      Ретиношизис
      Ретиношизис

    • буллёзная стадия (кисты сетчатки) - локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами (рис. 31-60).


Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

Наследственный ретиношизис



Ювенильный X-хромосомный ретиношизис (может сочетаться с решётчатой дистрофией, изолированными разрывами сетчатки) наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией без проявления - фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис, изменения стекловидного тела.
  • Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу "спиц в колесе" (рис. 31-61), на периферии появляются серебристо-золотистые зоны по типу "битого металла" (рис. 31-62), в СТ - сосудистые или бессосудистые мембраны («вуали») (рис. 31-63).
    Ретиношизис
    Ретиношизис

  • Выраженная стадия. Появляются так называемые древовидные структуры (рис. 31-64) аномальные сосуды с патологически проминаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний, древовидные структуры иногда вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, к сосуду, к ДЗН и при выраженной тракции вызывать разрыв сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно).
    Ретиношизис


    В зоне периферического ретиношизиса формируются разрывы в стенке (рис. 31-65).

    Ретиношизис


  • Терминальная стадия. Развивается отслойка сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями (рис. 31-66).

    Ретиношизис


Болезнь Вагнера — аутосомно-доминантное заболевание. Мужчины и женщины с миопической рефракцией высокой степени (может комбинироваться с эпикантусом, косоглазием, юношеской глаукомой, осложнённой чашеобразной катарактой) болеют одинаково часто.

Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с выраженным разрушением стекловидного тела. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно (рис. 31-67, 31-68).

Ретиношизис
Ретиношизис


Болезнь Фавре-Гольдманна — аутосомно-рецессивное заболевание, болеют одинаково часто и мужчины, и женщины с миопической рефракцией. Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с тапето-ретинальной абиотрофией. Обычно (в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта.

ДИАГНОСТИКА



Анамнез



При сборе анамнеза необходимо учитывать:
  • жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения:
  • наличие отслойки сетчатки на парном глазу.

Физикальное обследование



Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с X-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса остро та зрения с коррекцией может колебаться в широких пределах, достигая 1.0.

Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферическою поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдманна изменение поля зрения соответствует выраженности тапето-ретинальной абиотрофии.

Осмотр переднею отрезка с помощью щелевой лампы



Осмотр глазного дна с помощью трёхканальной линзы Гольдмана для выявления точной топографии и особенностей процесса.

Лабораторные исследования



Не требуются.

Инструментальные обследования



Оптическая когерентная томография. Её проведение позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомной форме заболевания (рис. 31-69, 31-70).

Ретиношизис
Ретиношизис


ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ, при болезни Фавре-Гольдманна - изменения ЭРГ отсутствуют.

Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

Дифференциальная диагностика



Дифференциальную диагностику проводят с:
  • отслойкой сетчатки;
  • самоприлегшей отслойкой сетчатки;
  • дистрофией Штаргардта;
  • ретинопатией недоношенных;
  • ангиитом.

Показания к консультации других специалистов



Нет.

Пример формулировки диагноза



OU - ретиношизис, выраженная стадия с разрывами внутренней стенки.

ЛЕЧЕНИЕ



Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей стекловидного тела.

Цели лечения



Добиться регресса ретиношизиса и отграничения древовидных структур и мест прикрепления шварт к сетчатке при Х-хромосомном ретиношизисе.

Показания к госпитализации



Большой объём лазерного вмешательства и проведение хирургического лечения.

Немедикаментозное лечение



Не требуется.

Медикаментозное лечение


  • Таурин (4% раствор), 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.
  • Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0.47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
  • Пентоксифиллин (таблетки ОД г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием «древовидных структур»).
  • Пицерголин (таблетки по 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день к течение 2 мес.
  • Триметазидин (таблетки по 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.


Хирургическое лечение



Лазерная коагуляция сетчатки
  • Показания к операции:
    • выраженная стадия X-хромосомного ретиношизиса («древовидные структуры», периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке);
    • выраженная стадия с выпадением поля зрения:
    • кисты сетчатки;
    • прогрессирующее течение;
    • формирование разрывов в стенке ретиношизиса.

  • Противопоказания к операции.
    • Общие:
      • высокое некомпенсированное АД:
      • некомпенсированный СД;
      • острые инфекционные заболевания;
      • тяжёлое соматическое состояние.

    • Местные:
      • недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;
      • некомпенсированное повышенное ВГД;
      • острые инфекционные заболевания глаз.


  • Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе.
    • В настоящее время для лазерной коагуляции применяют диодные лазеры с длиной волны 532 нм фирмы Nikon, HGM. Для доставки лазерного луча на сетчатку применяют линзу Гольдмана, которая входит в комплект установки.
    • Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.
    • Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально, в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L'Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята - 200-500 мкм, интервал между ними равен 1-1,5 диаметрам самого коагулята.
    • При выраженной стадии, коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса на расстоянии 0,5-1 размера диска для предотвращения увеличения витреоретинальной тракции. При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в 2 этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в мм), после чего наносят коагулянты вдоль границы кисты 3 рядами в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм (рис. 31-71).
      Ретиношизис

    • При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиции (до 0,2 С).
    • Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят.
      так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться — лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.
    • При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:
      • вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм;
      • вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1.0 размера диска от места прикрепления, для предотвращения усиления тракции:
      • вокруг зон «древовидных структур».



Примерные сроки нетрудоспособности



2 нед после проведения последнего сеанса лазерной коагуляции.

Дальнейшее ведение



Больные должны находиться на диспансерном учёте у окулиста для осмотра глазного дна каждые 3-6 мес. Длительность диспансеризации зависит от стадии и выраженности процесса.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА


  • Контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес.
  • Противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.


---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

7048     
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.
Добавить комментарий
Ваше имя: *
Ваш e-mail: *
Полужирный Наклонный текст Подчёркнутый текст Зачёркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Код: Включите эту картинку для отображения кода безопасности
обновить, если не виден код
Введите код:
Сеть сайтов Школы Здоровья Титовых. Мы - Вдохновляем!