Симптомы поражения хиазмы при некоторых заболеваниях │ Часть 1

Описание

↑ Аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза по гормональной активности разделяются на секретирующие, несекретирующие и смешанные. К секретирующим (гормонально-активным, функционирующим) аденомам гипофиза относятся

• соматотропная,
• пролактиновая,
• кортикотропная,
• тиреотропная
• и гонадотропная аденомы гипофиза.
  

К несекретирующим аденомам гипофиза (гормонально-неактивные, нефункционирующие) относятся

• недифференцированная
• и онкоцитарная.
  

Смешанные аденомы гипофиза (полигормональные) состоят из нескольких видов секретирующих клеток или из сочетания секретирующих и несекретирующих клеток. Клиника смешанных аденом гипофиза определяется гормональной активностью опухоли. Аденомы гипофиза при своём росте, во-первых, сдавливают хиазму, вызывая зрительные нарушения, во-вторых, в различной степени разрушают турецкое седло и, в-третьих, вызывают эндокринные нарушения. Описанные три признака имеются не всегда, любой из них может отсутствовать. Так, несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызывать эндокринных нарушений, а секретирующие аденомы небольших размеров (микроаденомы) не изменяют турецкое седло. Микроаденомы гипофиза могут протекать и без глазных симптомов. Полнота клинической картины зависит ещё и от направления роста опухоли.

Кроме опухолей аденогипофиза (аденомы гипофиза), очень редко встречаются опухоли нейрогипофиза (глиомы, ганглионевромы, эпендимомы). Аденомы гипофиза могут сочетаться с опухолями нейрогипофиза. Кроме этого, в гипофизе встречаются липомы, гемангиомы, метастазы злокачественных опухолей (рак легких, молочной железы, желудка).

Лечение опухолей гипофиза чаще оперативное, хотя аденомы гипофиза могут предварительно подвергаться лучевой терапии и консервативному лечению парлоделом, эргокриптином (пролактиномы). Показаниями к хирургическому лечению аденом гипофиза являются:

• выход опухоли за пределы турецкого седла, давление на хиазму и зрительный нерв;
  
  
• сдавление глазодвигательных нервов (при параселлярном росте);
  
  
• нарушение оттока ликвора;
  
  
• кровоизлияние в опухоль;
  
  
• назальная ликворея;
  
  
• продолжение роста опухоли после лучевой терапии.
  

Частными показаниями к операции при секретирующих аденомах гипофиза являются:

• болезнь Иценко — Кушинга и синдром Нельсона — независимо от размеров опухоли;
  
  
• соматотропиномы — при неэффективности лучевой терапии;
  
  
• пролактиномы (микроаденомы) — при выраженной импотенции, бесплодии при желаемой беременности, при нечувствительности к эргокриптину.
  

↑ Секретирующие аденомы гипофиза

Соматотропная аденома гипофиза (СТГ-аденома гипофиза, устар. — эозинофильная аденома гипофиза). При возникновении такой аденомы у взрослых развивается синдром акромегалии. Имеется неравномерное разрастание скелета, потливость, слабость, сонливость, парестезии, запоры. Изменяется голос, увеличиваются масса тела и размеры внутренних органов (кардиомегалия, гепатомегалия), возникает артериальная гипертензия. У большинства больных имеются тупые головные боли в лобной и ретроорбитальной областях, что связано с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. После разрыва диафрагмы турецкого седла головные боли проходят, но прогрессируют зрительные нарушения из-за сдавления хиазмы. Нарушаются функции половых желёз: возникает аменорея у женщин, импотенция у мужчин, может появляться галакторея. Возможно появление и других эндокринных нарушений (тиреотоксикоз, сахарный диабет). При начале заболевания в детском возрасте развивается гигантизм — скачкообразное увеличение роста и массы тела при пропорциональном развитии скелета

Пролактиновая аденома гипофиза (пролактинома, устар. — базофильная аденома гипофиза). Характеризуется синдромом галактореи — аменореи. Возможен гипогонадизм — нарушение функции половых желёз (бесплодие у женщин, стерильность у мужчин). При микроаденоме нет изменений поля зрения и нет разрушения турецкого седла.

Кортикотропная аденома гипофиза (АКТГ-аденома гипофиза, устар. — базофильная аденома гипофиза). Обычно это микроаденома. Чаще страдают женщины 20—40 лет. Вызывает развитие болезни Иценко — Кушинга: округлое, лунообразное лицо красно-фиолетового цвета, отложения жира на лице и туловище (конечности тонкие), гипертрихоз, угри и багрово-синюшные стрии на коже, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, нарушения электролитного обмена и функций половых желёз. Возможны нарушения психики от эйфории до депрессии, могут быть и острые психозы.

Болезнь Иценко — Кушинга следует отличать от одноимённого синдрома, который развивается при аденоме или аденокарциноме коры надпочечников, экзогенном введении АКТГ или глюкокортикоидов, раке лёгких или карциноме тимуса.

У больных с синдромом Иценко — Кушинга после двусторонней адреналэктомии может развиваться вторичная аденома гипофиза. Это носит название синдрома Нельсона. Такая аденома быстро увеличивается до больших размеров, рост её часто инвазивный. Характерна гиперпигментация кожи, так как клетки опухоли вырабатывают адренокортикотропный и меланостимулирующий гормон.

Тиреотропная аденома гипофиза (ФСГ/ЛГ-аденома гипофиза, устар. — базофильная аденома гипофиза). Может быть первичной и вторичной. Первичная тиреотропная аденома гипофиза чаще бывает у мужчин 45—65 лет. Вторичная возникает на фоне длительного гипогонадизма — недостаточность секреции половых гормонов при нормальном кариотипе с первичным поражением половых желёз (например, у мужчин при орхите). Гонадотропная аденома гипофиза характеризуется снижением зрения, снижением либидо, сильными головными болями и высоким уровнем фолликулостимулирующего, и лютеинизирующего гормонов в крови.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ Несекретирующие аденомы гипофиза

Несекретирующие аденомы гипофиза гормонально неактивны. Они могут быть в виде недифференцированной (устар. — хромофобная) или онкоцитарной (устар. — эозинофильная) аденом.

Характерен быстрый рост со сдавлением окружающих тканей, вследствие чего возникают эндокринные нарушения, увеличиваются размеры турецкого седла, развиваются тяжёлые зрительные и неврологические нарушения. Обычно эти аденомы возникают у людей среднего возраста (35 лет), чаще у мужчин. Течение заболевания относительно благоприятно. Характерна триада признаков: головные боли, нарушение функций половых желёз, расстройства зрения.

Первыми признаками часто бывают эндокринные расстройства: нарушение месячных у женщин, импотенция у мужчин. Зрительные и неврологические нарушения редко бывают в дебюте заболевания, они присоединяются позднее. Из-за давления опухоли на диафрагму турецкого седла головные боли сначала нарастают, затем уменьшаются или исчезают, когда происходит разрыв диафрагмы турецкого седла. Неврологические симптомы возникают при воздействии на основание мозга, гипоталамус, третий желудочек, лобную долю экспансивно растущей аденомой после выхода её из турецкого седла. Возникают параличи и парезы нервов глазодвигательного аппарата (III, IV, VI) из-за сдавления их опухолью, сдавления, вызванного повышением внутричерепного давления, или сдавления при дислокации мозга. При большой аденоме присоединяются нервно-психические нарушения, которые бывают у четверти больных, чаще у женщин. При обширном разрастании опухоли часто имеется сочетание поражения нервов глазодвигательного аппарата (птоз, косоглазие, диплопия и другие) с симптомами компрессии лобной доли (апатия, торпидность психики, снижение памяти и внимания). В позднюю стадию угасает роговичный рефлекс из-за поражения первой ветви тройничного нерва, возникает пирамидная недостаточность, атаксия, эпилептиформные припадки. Присоединяются поздние эндокринные нарушения вследствие сдавления неопухолевых клеток аденогипофиза: снижается функция гипофиза (гипопитуитаризм), щитовидной железы (гипотиреоз), коры надпочечников (гипокортицизм), половых желёз (гипогонадизм), нарушается обмен веществ. Поражение гипоталамуса возникает из-за смещения и атрофии гипофизарной ножки или вследствие его прямого сдавления опухолью гипофиза. Присоединение поражения гипоталамуса приводит к нарушению терморегуляции, регуляции водно-солевого, белкового, углеводного, жирового обмена, нарушению проницаемости сосудов и тканевых мембран, работы желудочно-кишечного тракта, желёз внутренней секреции. Нарушается регуляция еды, питья и мочеиспускания, сна и бодрствования, поведенческих и эмоциональных реакций.

↑ Глазные симптомы аденом гипофиза

Наблюдаются изменения поля зрения в виде различных вариантов битемпоральной гемианопсии, чаще в виде битемпорального сужения. Поле зрения изменяется медленно, чаще асимметрично на обоих глазах. При этом дефекты на одном глазу больше, чем на другом, или имеется сочетание битемпоральной гемианопсии с центральной скотомой, или сочетание темпоральной гемианопсии одного глаза и слепоты другого.

При росте опухолей гипофиза выпадение поля зрения идёт в определённой последовательности (по Меркулову — Соколовой): сначала выпадают верхневисочные квадранты, затем нижневисочные, далее нижненосовые квадранты, после чего возникает слепота.

Острота зрения долго остаётся нормальной и лишь слегка понижается при уже выраженных изменениях поля зрения. Снижение остроты зрения часто идёт асимметрично. Резкое снижение остроты зрения (иногда за несколько дней) возникает при поражении папилломакулярных пучков или при кровоизлиянии в опухоль. При злокачественных аденомах гипофиза изменение зрительных функций идёт быстро.

На глазном дне в начале заболевания нет изменений, затем развивается простая атрофия зрительных нервов (через 3—6 месяцев от начала поражения хиазмы). Застойных дисков зрительных нервов почти не встречается, только при росте опухоли вверх и сдавлении III желудочка. Опухоли гипофиза мало повышают внутричерепное давление, а когда оно всё же повысилось, на глазном дне уже успевает развиться простая атрофия дисков. Если застойные соски и возникают, то это обычно осложнённые застойные соски с хиазмальными изменениями поля зрения.

Синдром кавернозного синуса и односторонний экзофтальм бывают редко. Синдром кавернозного синуса развивается при прорастании или сдавлении опухолью пещеристой пазухи. Это сопровождается поражением нервов глазодвигательного аппарата (III, IV, VI) и первой ветви тройничного нерва (выпадает роговичный рефлекс). Развитие одностороннего экзофтальма связано со сдавлением кавернозного синуса и затруднением венозного оттока из глазницы или с раздражением симпатических волокон в стенке внутренней сонной артерии.

Иногда бывает анизокория. Расширение зрачка возникает из-за слепоты этого глаза, пареза глазодвигательного нерва или из-за нарушения симпатической иннервации этого зрачка.

↑ Рентгенологические симптомы аденом гипофиза

Из секретирующих аденом гипофиза обычно соматотропная аденома вызывает разрушение турецкого седла. Для соматотропной аденомы гипофиза характерны три рентгенологических признака разрушения турецкого седла:

• равномерное расширение турецкого седла (седло в форме шара); дно седла равномерно опускается, вход в седло обычно не изменён;
  
  
• утончение спинки турецкого седла;
  
  
• контуры турецкого седла гладкие, ровные.
  

Несекретирующие аденомы гипофиза имеют четыре характерных рентгенологических признака:

• увеличение турецкого седла в переднезаднем направлении, что расширяет вход в седло;
  
  
• утончение спинки турецкого седла и клиновидных отростков;
  
  
• дно седла неравномерно опускается книзу;
  
  
• контуры седла неровные, негладкие.
  

Описанная рентгенологическая картина меняется в зависимости от направления роста аденом гипофиза. При росте кзади утончается и разрушается спинка турецкого седла, остатки задних клиновидных отростков в виде двух тонких линий едва видны над седлом. Рост кпереди разрушает переднюю стенку и бугорок турецкого седла. Рост книзу вызывает узурацию и разрушение дна седла. Рост книзу и в сторону характеризуется двухконтурностью или многоконтурностью турецкого седла. При полном разрушении турецкого седла на рентгенограмме видны только передние клиновидные отростки.

↑ Краниофарингиомы

Краниофарингиома — дизонтогенетическая опухоль из клеток кармана Ратке. По локализации их разделяют на эндоселлярные, супраселлярные и субселлярные. Краниофарингиомы могут расти в пределах хиазмальной области, ретроселлярно, параселлярно (в медиальные отделы височной доли), а также прорастать в III и боковые желудочки мозга, в полость носа. По отношению к хиазме выделяют антехиазмальные, субхиазмальные, парахиазмальные и ретрохиазмальные краниофарингиомы. По гистологическому строению это чаще доброкачественные опухоли, редко бывает краниофарингиальный рак.

Заболевание чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, вызывая развитие триады признаков: эндокринные расстройства, изменения турецкого седла, глазные симптомы.

Эндоселлярные краниофарингиомы протекают как несекретирующие аденомы гипофиза с головными болями, увеличением и расширением турецкого седла. При супраселлярном росте краниофарингиомы развивается хиазмальный синдром. При эндосупраселлярном росте возникает гипофизарная патология. При супраселлярном внежелудочковом расположении — внутричерепная гипертензия, гипоталамические нарушения, возможно поражение височных и базальных отделов лобных долей. Инфундибулярно-вентрикулярная локализация краниофарингиомы имеет наиболее тяжёлое течение, приводящее к внутричерепной гипертензии и развитию гидроцефалии. При разрыве краниофарингиальной кисты возникает асептический менингит. Лечение краниофарингиом только оперативное.

↑ Эндокринные нарушения при краниофарингиомах

Эндокринные нарушения при краниофарингиомах характеризуются наличием адипозогенитального синдрома (инфантилизм, отставание в росте, задержка окостенения и недоразвитие скелета), гипотиреоза, несахарного диабета и гипогонадизма (аменорея, бесплодие — у женщин, импотенция, стерильность — у мужчин).

↑ Глазные симптомы при краниофарингиомах

Острота зрения может быть различной. В начале заболевания она не изменена или слегка снижена, затем медленно снижается вплоть до слепоты одного или обоих глаз. Поле зрения чаще изменено по типу полной или частичной битемпоральной гемианопсии, реже бывает слепота одного глаза в сочетании с темпоральными дефектами поля зрения другого глаза. Очень редко при ретроселлярном росте краниофарингиомы поражается зрительный тракт с развитием гомонимной гемианопсии. Скотомы бывают редко. Если краниофарингиома не поражает хиазму, то поля зрения не меняются. Снижение остроты зрения и изменения полей зрения прогрессируют очень медленно, от одного года до нескольких лет. Характерны колебания остроты зрения и изменений полей зрения при набухании и спадении краниофарингиальных кист. Быстрое катастрофическое падение остроты зрения возможно при прорыве кисты и её опорожнении.

На глазном дне чаще развивается двусторонняя простая атрофия дисков зрительных нервов. Часто бывают и застойные соски (осложнённые). В единичных случаях встречается синдром Фостера Кеннеди и вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Исключительно редко глазное дно остаётся нормальным. У детей чаще встречаются застойные соски, у взрослых — простая атрофия зрительных нервов.

При сдавлении краниофарингиомой кавернозного синуса, что бывает редко, появляется поражение нервов глазодвигательного аппарата (чаще III и IV нервов), возможно появление экзофтальма.

Редко бывает анизокория из-за амблиопии, поражения глазодвигательного нерва или раздражения симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

↑ Рентгенологические симптомы при краниофарингиомах

Краниофарингиомы склонны к обызвествлению, поэтому на рентгенограммах черепа могут быть видны отложения извести над турецким седлом, в турецком седле или реже под турецким седлом, что связано с супраселлярной, эндоселлярной или субселлярной локализацией краниофарингиомы.

При наиболее часто встречающейся супраселлярной локализации краниофарингиомы имеются следующие рентгенологические симптoмы: отложение извести над турецким седлом, седло приплюснутое и блюдцеобразное, сагиттальный размер седла увеличен (больше вертикального), вход в седло расширен, задние клиновидные отростки мало изменены. В костях свода черепа появляются пальцевые вдавления из-за повышения внутричерепного давления, часто сопровождающего супраселлярный рост опухоли.

Эндоселлярные краниофарингиомы разрушают турецкое седло подобно несекретирующим аденомам гипофиза: турецкое седло увеличено в переднезаднем направлении, что расширяет вход в него, спинка турецкого седла и клиновидные отростки истончены, дно седла неравномерно опускается книзу, контуры седла неровные, негладкие.

Субселлярные краниофарингиомы характеризуются отложением извести под турецким седлом.

↑ Менингиомы хиазмально-селлярной области

Менингиомы хиазмально-селлярной области встречаются часто, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Клиническое течение заболевания проходит четыре стадии (С. Н. Фёдоров, 1987):

1. Фаза компенсации. Клинических проявлений нет.
   
   
2. Фаза субкомпенсации. Возникает одностороннее поражение зрительного пути, непостоянные висцерально-вегетативные расстройства и субъективные мнестические нарушения.
   
   
3. Фаза декомпенсации. Выражен хиазмальный синдром. Умеренно выражены эндокринно-обменные нарушения, краниобазальные и стволовые симптомы. Висцерально-вегетативные нарушения стойкие. Имеются эмоционально-личностные и мнестические расстройства, колебания артериального давления, каталептоидные и пароксизмальные состояния.
   
   
4. Фаза грубой декомпенсации. Резко выражен хиазмальный синдром. Резкое падение остроты зрения. Выражен стволовой симптомокомплекс (симптомы поражения мезенцефального уровня), значительные эндокринные и мнестические (амнезия) нарушения, расстройства психики.
   

На рентгенограммах могут быть общие и местные изменения, вызванные ростом менингиомы. Прямым местным изменением является обызвествление опухоли. Косвенные местные изменения возникают из-за- влияния менингиомы на кости черепа: гиперостоз, деструкция кости (турецкого седла и других костей), склероз кости. Общие изменения обусловлены развитием внутричерепной гипертензии. К общим рентгенологическим изменениям относятся пальцевые вдавления и усиление сосудистого рисунка за счёт диплоических вен.

Лечение менингиом оперативное.

↑ Менингиомы бугорка турецкого седла

Это супраселлярная доброкачественная медленно растущая опухоль, возникающая обычно в возрасте 40—50 лет, чаще у женщин. Менингиома бугорка турецкого седла располагается у переднего края хиазмы, между зрительными нервами. Выделяют три стадии течения заболевания: раннюю прехиазмальную, хиазмальную и позднюю. Направление роста опухоли может быть прехиазмальным, супрадиафрагмальным и супрахиазмальным. По локализации выделяют передние (антехиазмальные) и задние (супрадиафрагмальные, супрахиазмальные и параселлярные) менингиомы бугорка турецкого седла.

При переднем (прехиазмальном) росте возникает одностороннее поражение зрительного нерва при отсутствии поражения хиазмы и «оболочечных» головных болей. При росте вверх (супрадиафрагмальный рост) рано возникают эндокринные нарушения, быстро нарастают зрительные нарушения с развитием двусторонней простой атрофии зрительных нервов. При супрахиазмальном росте развивается битемпоральная гемианопсия (чаще асимметричная), снижение остроты зрения (сначала на одном глазу), простая атрофия зрительного нерва (чаще односторонняя). В позднюю стадию течения заболевания развиваются эндокринные нарушения: дисменорея, вторичная аменорея, бесплодие в репродуктивном возрасте. Головные боли с наступлением слепоты уменьшаются или исчезают. Часто при супрахиазмальном росте менингиомы бугорка турецкого седла возникает гипосмия или аносмия из-за поражения обонятельного нерва.

Глазные симптомы при менингиоме бугорка турецкого седла являются ранними, так как в начале заболевания опухоль сдавливает хиазму и зрительный нерв, не вызывая других неврологических нарушений, изменений турецкого седла и эндокринных расстройств. Глазные симптомы асимметричны, так как обычно рост опухоли идёт не строго в сагиттальной плоскости. При этом сначала поражается один зрительный нерв, затем хиазма, далее другой зрительный нерв. Острота зрения снижается очень медленно сначала на одном, затем на другом глазу (иногда через несколько лет).

Изменения поля зрения могут быть трёх видов:

1. Наиболее часто встречаются асимметричные хиазмальные изменения поля зрения: слепота одного глаза с темпоральными изменениями поля зрения на другом глазу или резко асимметричная битемпоральная гемианопсия. Как и при опухолях гипофиза, при развитии хиазмальных изменений поля зрения сначала выпадают верхневисочные квадранты, затем нижневисочные, далее носовые половины поля зрения. Очень редко при придавливании хиазмы к крупным сосудам основания черепа развивается нижняя гемианопсия.
   
   
2. Очень редко возникает и гомонимная трактусовая гемианопсия, что связано с обрастанием хиазмы опухолью и сдавлением ею зрительного тракта.
   
   
3. Возможны изменения поля зрения в связи с поражением интракраниальной части зрительного нерва, поэтому при менингиомах бугорка турецкого седла часто наблюдаются как центральные, так и гемианопические темпоральные скотомы. Часто они сочетаются с хиазмальными изменениями поля зрения. Односторонние скотомы бывают чаще двусторонних.
   

На глазном дне обычно выявляется односторонняя или двусторонняя простая атрофия дисков зрительных нервов. Нормальное глазное дно встречается очень редко, в начале заболевания, когда атрофический процесс ещё не спустился до диска зрительного нерва. При менингиомах бугорка турецкого седла только в единичных случаях встречаются застойные соски, вторичная атрофия дисков зрительных нервов и синдром Фостера Кеннеди.

Воздействие опухоли на кавернозный синус встречается только как исключение. Медиобазальные неврологические симптомы присоединяются на поздних стадиях развития опухоли. Крупные менингиомы бугорка турецкого седла сдавливают гипофиз, что вызывает эндокринные нарушения.

Рентгенологические находки редки. Возможно отложение извести в опухоли. Тогда над турецким седлом виден очаг обызвествления. Редко развивается гиперостоз бугорка турецкого седла и разрушение передних клиновидных отростков.

При наличии только глазных симптомов и отсутствии сопутствующих неврологических, рентгенологических и эндокринных симптомов менингиому бугорка турецкого седла необходимо дифференцировать с оптохиазмальным арахноидитом. Для менингиомы бугорка турецкого седла характерно медленное асимметричное снижение зрительных функций, наличие большого временного интервала между понижением зрения одного и другого глаза, отсутствие связи начала заболевания с ЧМТ или нейроинфекцией. Оптохиазмальный арахноидит обычно возникает после ЧМТ или нейроинфекции, течёт с ремиссиями, зрение на обоих глазах снижается более симметрично. Скотомы могут быть при обоих заболеваниях.

↑ Менингиомы медиальных отделов малого крыла клиновидной кости

Менингиомы малого и большого крыльев клиновидной кости встречаются часто, приводят к смещению дна III желудочка, медиобазальных отделов лобных и височных долей, что сопровождается развитием внутричерепной гипертензии и симптомами сдавления базальных отделов лобной и височной долей. К этим симптомам относятся: эпиприпадки, мышечная слабость, повышение сухожильных рефлексов в контрлатеральных конечностях, гемигипестезия на противоположной опухоли стороне, звуковые и обонятельные галлюцинации, речевые нарушения (если опухоль локализуется в том же полушарии, где и центр речи), снижение памяти, психические расстройства. Менингиомы могут возникать на всём протяжении крыльев клиновидной кости. Из них только менингиомы медиальной части малого крыла вызывают поражение хиазмы, так как медиальная треть малого крыла непосредственно граничит с турецким седлом.

Менингиомы малого крыла клиновидной кости сдавливают хиазму с одной стороны, поэтому зрительные нарушения асимметричны. Понижение остроты зрения медленно прогрессирует. Сначала зрение снижается на одном глазу (на стороне опухоли), затем на другом. Изменения поля зрения возникают на глазу, находящемся на стороне опухоли, прогрессируют медленно, переходят на другой глаз, но на стороне опухоли они всё же более выражены. Изменения поля зрения хиазмального типа, асимметричные, чаще битемпоральные, чем биназальные. Редко поражается не хиазма, а зрительный нерв. Тогда возникают центральная скотома на одном глазу, гемианопсия на одном глазу или слепота глаза на стороне опухоли. Ещё реже поражается зрительный тракт с развитием гомонимной гемианопсии.

На глазном дне чаще наблюдается простая атрофия зрительных нервов (односторонняя), реже застойные соски (осложнённые) и обусловленная ими вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Нередко наблюдается синдром Фостера Кеннеди. Кроме того, в начале заболевания глазное дно длительное время может оставаться нормальным.

Менингиомы малого крыла клиновидной кости вызывают развитие одностороннего экзофтальма, который появляется всегда на стороне опухоли и медленно прогрессирует. Этот экзофтальм возникает из-за уменьшения ёмкости орбиты при гиперостозе крыльев клиновидной кости и, возможно, по причине врастания опухоли в орбиту. Также его развитие может быть связано со сдавлением опухолью кавернозного синуса и затруднением венозного оттока из орбиты.

Менингиомы малого крыла могут вызывать поражение нервов глазодвигательного аппарата и первой ветви тройничного нерва при сдавлении кавернозного синуса или верхней глазничной щели. Поражение первой ветви тройничного нерва вызывает гипестезию в соответствующей зоне и снижение роговичного рефлекса. Парезы глазодвигательного нерва всегда совпадают со стороной опухоли, поэтому имеют важное топическое значение. Парезы отводящего нерва могут быть вызваны не только сдавлением опухолью, они могут быть связаны с повышением внутричерепного давления, поэтому возможно их развитие как на стороне опухоли, так и на противоположной стороне.

Менингиомы медиального отдела малого крыла клиновидной кости растут параселлярно, разрушая турецкое седло на стороне опухоли. На рентгенограммах видно разрушение клиновидных отростков и углубление дна турецкого седла на стороне опухоли. Само малое крыло тоже меняется, возникает его гиперостоз или, наоборот, деструкция. Возможно склерозирование малого крыла и верхней стенки орбиты, а также сужение верхней глазничной щели и канала зрительного нерва. Кроме того, на рентгенограммах может быть видно обызвествление опухоли и признаки внутричерепной гипертензии.

↑ Менингиомы ольфакторной ямки

Менингиомы ольфакторной ямки обычно возникают в возрасте 27—68 лет, чаще у женщин. Растут медленно. Основными симптомами заболевания являются резко асимметричное снижение остроты зрения, застойные соски всех стадий или простая атрофия зрительного нерва, дефекты поля зрения, нарушение обоняния, симптомы поражения лобной доли, диэнцефальные расстройства. Ведущее значение в диагностике имеют рентгенография, каротидная ангиография, компьютерная томография головного мозга.

Острота зрения снижается на одном глазу (на стороне опухоли). Через большой промежуток времени возможно снижение остроты зрения другого глаза.

Изменения поля зрения чаще хиазмального типа вследствие частого поражения хиазмы. Обычно развивается битемпоральное сужение поля зрения или частичная битемпоральная гемианопсия. Эти изменения поля зрения часто сочетаются с центральными и парацентральными скотомами сначала на стороне опухоли, а потом на другой стороне. Эти скотомы связаны с поражением папилломакулярных пучков в хиазме. Реже встречается поражение интракраниальной части одного или обоих зрительных нервов, что приводит к развитию:

• центральной скотомы на одном или двух глазах;
  
  
• нижней гемианопсии на одном глазу;
  
  
• слепоте одного глаза с нормальным полем зрения другого;
  
  
• слепоте одного глаза с сужением поля зрения на другом.
  

Если менингиомы ольфакторной ямки не сдавливают зрительный путь, то поле зрения не изменяется. Это бывает нередко.

На глазном дне чаще всего бывают застойные соски. Они обычно осложнённые, сочетаются с хиазмальными изменениями поля зрения. Гораздо реже имеется простая атрофия зрительного нерва (односторонняя, в позднюю стадию — двусторонняя). Очень редко глазное дно в норме, что бывает в начале заболевания, когда ещё нет выраженного повышения внутричерепного давления или когда атрофия ещё не спустилась до глазного дна. Нередко при менингиомах ольфакторной ямки встречается синдром Фостера Кеннеди.

Другие глазные симптомы (анизокория, поражение III, IV, VI, V нервов) очень редки. Редко бывает экзофтальм, который может быть односторонним или двусторонним с большей выраженностью на стороне опухоли. Причина экзофтальма — сдавление кавернозного синуса и затруднение венозного оттока из орбиты.

Часто при менингиомах ольфакторной ямки бывает односторонняя или двусторонняя аносмия.

Рентгенологическими симптомами менингиомы ольфакторной ямки являются: прогибание книзу дна передней черепной ямки или гиперостозы дна передней черепной ямки, отложение извести в опухоли.

Продолжение в следующей статье: Симптомы поражения хиазмы при некоторых заболеваниях ? Часть 2

----

Статья из книги: Практическая нейроофтальмология | Густов А.В.