Опухоли хиазмы. Атрофии зрительного нерва. Сосудистая патология зрительного нерва

Описание

Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка.

В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможны снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва.

При росте в дно III желудочка развиваются застойные (неосложненные или осложненные) диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Прогрессируют гипоталамические эндокринные расстройства.

Аденомы гипофиза представлены различным набором симптомов в зависимости от гормональной активности опухоли.

Гормонально-активная (секретирующая) опухоль вызывает типичные симптомы опухолей области хиазмы:

• глазные симптомы — нарушения зрительных функций: симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные нарушения как результат поражения перекрещивающихся волокон зрительного нерва в области хиазмы, снижение зрения из-за нисходящей первичной атрофии зрительных нервов;— эндокринные нарушения — гипоталамические расстройства: ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полиурия, полифагия;
  
• рентгенологические изменения — выявляется деструкция области турецкого седла.
  

Несекретирующие аденомы гипофиза могут не вызвать эндокринных нарушений, а небольшие или мягкие по консистенции опухоли не изменяют костную ткань турецкого седла.

В детском и юношеском возрасте может развиваться прогрессирующая дизонтогенетическая опухоль — краниофарингиоча (опухоль кармана Ратке) из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом Ее развитие также сопровождается триадой клинических проявлений (глазные симптомы, эндокринные расстройства, рентгенологические изменения турецкого седла) разной выраженности в зависимости от размера, локализации и особенностей роста опухоли.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречается менингиома бугорка турецкого седла, медленно прогрессирующая и снижающая зрение в течение 3—4 лет.

Первые подозрения на опухоль в области хиазмы нередко появляются при типичных битемпоральных нарушениях в поле зрения В связи с этим в комплекс обследования пациента любого возраста, особенно ребенка, обратившегося к врачу с жалобами на головную боль, должна входить периметрия Чтобы заподозрить опухоль хиазмы, на первом этапе достаточно ориентировочного исследования поля зрения по способу Дондерса.

В начале заболевания изменений глазного дна нет. по мере прогрессирования процесса может развиться офтальмоскопическая картина нисходящей атрофии зрительного нерва или застойный диск зрительного нерва.
Опухоль подтверждается данными компьютерной рентгенотомографии или МРТ головного мозга.

Лечение поражений хиазмы проводят нейрохирурги, невропатологи при участии нейроофтальмологов.

АТРОФИИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Атрофии зрительного нерва могут быть наследственными, врожденными, возникать в исходе различных заболеваний глаз, патологических процессов в сетчатке и зрительном нерве (воспаление, повреждение травматическое или токсическое, отек, застой, нарушение кровообращения и др.). при патологии нервной системы или при общих заболеваниях.

Атрофия зрительного нерва может быть полной или частичной. Полная атрофия несовместима со зрительными функциями Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют серый или белый цвет, сосуды глазного дна узкие. Частичная атрофия проявляется менее тяжелым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов.

Так, при атрофии волокон папилломакулярного пучка бледной (деколорированной) выглядит только височная половина диска зрительного нерва

Офтальмоскопически различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нерва. При первичной атрофии диск зрительного нерва имеет четкие границы, при вторичной, возникшей после отека диска, его границы выглядят нечеткими, размытыми, диаметр диска может быть увеличен Особую картину глазного дна создает глаукоматозная атрофия, при которой возникает выдавливание (экскавация) диска зрительного нерва с характерным краевым изгибом сосудов на границе экскавации и сдвигом сосудистого пучка на диске в носовую сторону.

После первичного поражения ганглиозных клеток сетчатки развивается восходящая атрофия нервных волокон Диск зрительного нерва выглядит восковидным, монотонным по цвету, сосуды сетчатки узкие, уменьшено число мелких сосудов, проходящих через край диска (симптом Кестенбаума).
Нисходящая атрофия возникает в зрительном нерве выше его интрабульбарной части и спускается к диску, вызывая его изменения по типу первичной (простой) атрофии с характерной офтальмоскопической картиной.

Атрофия зрительных нервов может быть законченной (стационарная атрофия) или прогрессирующей.
Зрительные расстройства при атрофии разной выраженности состоят в изменениях потей зрения, некорригируемом снижении остроты зрения и расстройстве цветоощущения.

Диагноз устанавливают на основании динамического исследования зрительных функций и офтальмоскопической картины и подтверждают клинико-функциональными и электрофнзиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Лечение атрофии зрительного нерва можно проводить с учетом этиологии после устранения вызвавшей атрофию причины. Для поддержания и восстановления зрительных функций назначают средства, улучшающие микроциркуляцию и тканевой обмен в зрительном нерве, ретинопротекторные и нейротрофические препараты. Показаны оксигено- и карбогенотерапия, витамины, физиотерапия. Разработаны различные виды магнитной, лазерной стимуляции зрительного нерва, прямая и чрескожная электростимуляция его волокон.

СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Сосудистая патология зрительного нерва может иметь форму ишемической оптической нейропатии (передней и задней), васкулита зрительного нерва.

Ишемическая оптическая нейропатия обусловлена острым нарушением кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, и приводит к выраженному нарущению зрительных функций пораженного глаза.

Заболевание чаще развивается у лиц пожилого возраста, но может возникнуть и у молодых больных при различных системных поражениях, связанных с общими гемодинамическими расстройствами, локальными сосудистыми изменениями, нарушением микроциркуляции (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, нарушения жирового обмена, заболевания соединительной ткани, болезни крови, множественные друзы диска зрительного нерва и др.).
Как правило, поражается один глаз, но возможен и двусторонний процесс.

Ишемическая оптическая нейропатия, развившаяся при острых нарушениях в системе-кровоснабжения интрабульбарной части зрительного нерва, называется передней, ретробульбарной части — задней. Ишемическое поражение может быть тотальным или частичным, что обусловливает клинические проявления и выраженность зрительных расстройств в виде внезапного нарушения зрения от незначительного снижения (при частичном поражении) до полной слепоты (при тотальном поражении).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия связана с нарушением кровообращения в системе задних коротких цилиарных артерий и возникающей в связи с этим ишемии в ретинальном, хориоидальном (преламинарном) и склеральном (ламинарном) слоях диска зрительного нерва.

Зона поражения отчетливо видна при офтальмоскопии: диск зрительного нерва отечен, увеличен, выступает (проминирует) в стекловидное тело. Выражен отек сетчатки вокруг диска, в макуле формируется «фигура звезды». Отек бледный, ишемический. вены в зоне отека из-за сдавления узкие, а на периферии расширенные, полнокровные. Могут быть видны кровоизлияния и очаги экссудации.

Важное значение в диагностике передней ишемической нейропатии имеют показатели флюоресцентной ангиографии.
При общем обследовании у больных выявляются изменения свертывающей системы крови по типу гиперкоагуляции, изменения показателей жирового обмена (гиперлипопротеинемия).

Передняя ишемическая оптическая нейропатия приводит к частичной (секторальной) или полной атрофии диска зрительного нерва.

Задняя ишемическая оптическая нейропатия может быть вызвана как нарушением кровообращения в заднем участке зрительного нерва, так и стенозами внутренней и общей сонной артерий разной выраженности. Заболевание проявляется также остро снижением остроты зрения и появлением дефектов в поле зрения.

Офтальмоскопические изменения в начале заболевания отсутствуют, а через 6—8 нед появляется побледнение диска зрительного нерва в секторе, совпадающем с участками выпадения поля зрения, и развивается нисходящая атрофия зрительного нерва.

Лечение ишемической оптической нейропатии комплексное, с учетом общей сосудистой патологии, состояния свертывающей системы крови и липидного обмена. В острой стадии проводят лечение основногозаболевания, назначают препараты, нормализующие свертывающую систему (прямые и непрямые тромболитики) и липидный обмен, кортикостероидные препараты, гиперосмотические средства.

При снижении отека и развитии атрофии диска зрительного нерва назначают сосудорасширяющие, нейротрофические препараты, витамины, различные виды стимуляции волокон зрительного нерва.

Васкулит диска зрительного нерва (папиллофлебит, неполный тромбоз центральной вены сетнатки, ретинопатия венозного стаза у молодых). Заболевание развивается у лиц молодого возраста, как правило, остро или подостро на фоне вирусных заболеваний, фокальной инфекции. Нарушения зрительных функций проявляются затуманиванием зрения, мельканием перед глазом, нерезким понижением остроты зрения.

На глазном дне отмечаются гиперемия, отек и проминенция диска зрительного нерва, повышенная извитость, расширение и полнокровие вен сетчатки с очагами экссудации и кровоизлияниями по их ходу. Диагноз подтверждается результатами флюоресцентной ангиографии глазного дна. Процесс регрессирует в течение нескольких месяцев. Зрительные функции восстанавливаются, картина глазного дна нормализуется.