Зрительные функции при альбинизме у детей и способы их улучшения

Описание

Альбинизм — наследственное заболевание, внешне проявляющееся нарушением пигментации кожи, волос, глаз.

Клинические и генетические варианты проявления альбинизма очень разнообразны. Основными клиническими признаками альбинизма являются полное или частичное отсутствие пигментации волос, глаз (глазокожный альбинизм - ПСА) или только глаз (глазной альбинизм — ГА) в сочетании с нарушением формирования макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, нистагмом, фотофобией. В результате формируется комплекс офтальмологических симптомов, характерных для практически любой формы альбинизма: нарушение рефракции, горизонтальный толчкообразный нистагм, светобоязнь, мало- пигментированная радужка, гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса, значительное снижение остроты зрения и нарушение стереопсиса.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

В связи с выраженным остроты зрения, светобоязнью, повышенной зрительной утомляемостью такие дети вынуждены обучаться в специализированных учреждениях для слабовидящих. У них значительно снижена работоспособность и высок риск развития онкологических заболеваний кожи, пациенты с альоинизмом нуждаются в медицинской помощи и социальной адаптации.

Распространенность альбинизма в мире оценивается по-разному: от 1 : 17 000 до 1 : 15 000. При изучении частоты этого заболевания в США обнаружено, что наиболее распространенным является П-гензависимый альбинизм. Эта форма альбинизма также преобладает среди населения африканского и азиатского регионов, а частота Х-связанного ГА составляет в этих странах 1 : 50 000. Известно, что в Великобритании около 4 тыс. людей страдают альбинизмом. Точные данные о распространенности альбинизма в России в последние годы неизвестны.

Несмотря на то что альбинизм — достаточно редкая патология, в некоторых этнических группах наблюдается необычно высокий процент случаев альбинизма, что обусловлено значительным имбридингом. Например, синдром Германского — Пудлака наиболее часто встречается среди пуэрториканцев.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.