+ -
0
Аномалия зрительного пути при альбинизме

Установлено, что при альбинизме в зрительном пути происходит неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме: количество волокон, перекрещивающихся в хиазме, при альбинизме значительно больше, чем в норме. Афферентные волокна, идущие от центральных 20° обеих темпоральных областей сетчатки, приходят в латеральные коленчатые ядра противоположной стороны (рис. 13.2).

Следствием этой аномалии является нарушение нормальной ретин отопической организации латерального коленчатого ядра.
+ -
0
Сочетание гипопигментации с другими врожденными нарушениями

Кожная гипопигментация, сочетающаяся с глухотой. Можно выделить 2 типа подобных состояний.

Синдром Ваарденбурга типа 1 В 1951 г., описано 14 семей, у членов которых обнаружены нарушения пигментации кожи, волос, радужки, а также дефекты краев век, бровей, носа в сочетании с глухотой.

Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1 : 42 000.
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Клинические формы альбинизма

Тирозиназозависимый глазокожный альбинизм (тип I). Этот тип альбинизма развивается вследствие утраты функции фермента тирозиназы, которая в свою очередь является следствием мутаций гена тирозиназы. Человеческий ген тирозиназы расположен в хромосоме llql4—21 и кодирует образование белка, состоящего из 529 аминокислот. Отличительными чертами этого типа альбинизма являются выраженное ослабление пигментации при рождении и значительно выраженные нарушения зрительной системы.

1А – тирозиназонегативный глазокожный альбинизм. Это классический тип ГКА: самый очевидный и проявляющийся полным отсутствием пигмента в коже, волосах и глазах, а также неспособностью к его продукции на протяжении всей жизни. Фенотип пациентов с этим нарушением идентичен во всех этнических группах.
+ -
0
Патогенез альбинизма и его классификация

Метаболизм меланина и его нарушения при альбинизме. В основе заболеваний, относящихся к альбинизму, лежит наследственный или возникший в результате мутаций дефект метаболизма меланина, приводящий к уменьшению количества или отсутствию пигмента в коже, слизистых оболочках, волосах, глазах. Функциональные нарушения, сопровождающие эти заболевания, обусловлены не только невозможностью выполнения меланином своей защитной роли, но и комплексом других изменений, характерных для альбинизма.
+ -
0
Зрительные функции при альбинизме у детей и способы их улучшения

Альбинизм — наследственное заболевание, внешне проявляющееся нарушением пигментации кожи, волос, глаз.

Клинические и генетические варианты проявления альбинизма очень разнообразны. Основными клиническими признаками альбинизма являются полное или частичное отсутствие пигментации волос, глаз (глазокожный альбинизм - ПСА) или только глаз (глазной альбинизм — ГА) в сочетании с нарушением формирования макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, нистагмом, фотофобией. В результате формируется комплекс офтальмологических симптомов, характерных для практически любой формы альбинизма: нарушение рефракции, горизонтальный толчкообразный нистагм, светобоязнь, мало- пигментированная радужка, гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса, значительное снижение остроты зрения и нарушение стереопсиса.
+ -
0
Меры по улучшению зрительных и глазодвигательных функций при нистагме

Основная задача лечения нистагма заключается в достижении остроты зрения, допускающей возможность нормальной функции обоих глаз.

Очки при нистагме назначают по общепринятым правилам. Особенность подбора заключается в тщательной субъективной проверке и уточнении силы линз, особенно астигматического компонента, а также в специальном подборе очков для работы на близком расстоянии. Такая необходимость возникает при резком ослаблении аккомодации. В этих случаях к постоянной коррекции для дали добавляют плюсовые линзы от 1,0 до 2,0 дптр. Это нередко несколько улучшает остроту зрения вблизи и повышает зрительную работоспособность. В тех случаях, когда очковая коррекция оказывается неэффективной, следует испытать контактную коррекцию.
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Обследование больного с нистагмом

При сборе анамнеза у пациента или его родителей следует выяснить время появления нистагма (с рождения или после него), с чем можно связать возникновение нистагма, течение беременности и родов у матери, перенесенные общие и глазные заболевания, встречался ли нистагм у других членов семьи, когда пациент впервые обратился к врачу и какие лечебные мероприятия были проведены.
+ -
0
Патологический нистагм и его виды

Патологический нистагм обусловлен нарушением механизма зрительной фиксации и возникает при врожденной патологии этого механизма, наследственным путем или вследствие при обретенных поражений различных отделов головного мозга, регулирующих микродвижения глаз. Можно выделить следующие виды патологического нистагма: нейрогенный, вестибулярный, врожденный, рано приобретенный, латентный, манифестно-латентный, нистагм при альбинизме, нистагм, вызванный лекарственными препаратами, алкогольный нистагм.
+ -
0
Физиологический нистагм и его виды

К физиологическому нистагму относят оптокинетический и вестибулярный. В отличие от спонтанного, патологического нистагма они являются рефлекторным, индуцированным нистагмом, т.е. провоцируются только при определенных условиях.

Оптокинетический нистагм. Этот вид нистагма возникает при предъявлении испытуемому различимых зрительных стимулов, движущихся с постоянной скоростью в определенном направлении. Характерны содружественные движения глад и постоянной скоростью в направлении движущихся стимулов, прерываемые быстрыми скачками глаз в противоположном направлении.
+ -
0
Классификация нистагма

Предлагаемые разными авторами классификации нистагма по выделяемым признакам и их трактовке заметно различаются. Рассмотрим наиболее рациональную классификацию нистагма, предложенную Э.С.Аветисовым (2001), пригодную для научных и клинических целей.

Рациональным представляется выделение в классификации следующих видов патологического нистагма:

• нейрогенный нистагм, который связан с первичным поражением различных отделов центральной нервной системы, управляющих микродвижениями глаз;

• вестибулярный нистагм, возникающий при заболеваниях центрального и периферического отделов вестибулярного анализатора;
Видеть Без Очков. Уникальная методика восстановления зрения от Школы Здоровья
+ -
0
Способы восстановления зрительных функций при нистагме

Нистагм — непроизвольные ритмичные двухфазные колебательные движения глазных яблок. Это очень сложное состояние глаз, появление которого зависит от многих факторов. Если его возникновение заметно любому из окружения пациента, то выявление его причины — задача многих специалистов, поскольку эти причины разнообразны.

Загадка заключена уже в самом термине «нистагм» (греч. nystagmus —сон, дремота; такие движения периодически возникают во время глубокого сна). У здоровых людей бывает физиологический нистагм, возникающий при рассматривании быстро движущихся предметов (железнодорожный или оптокинетический нистагм), при раздражении лабиринта среднего уха (лабиринтный, толчкообразный нистагм). Нистагмоидные подергивания возникают в норме и при длительном крайнем отведении глаз из-за утомления наружных мыши глаза.
+ -
0
Основные принципы лечения амблиопии

Для успешного лечения амблиопии необходимо определить ее вид и устранить основную причину развития заболевания Основная задача лечения амблиопии заключается в достижении остроты зрения не менее 0,4, при которой возможна нормальная совместная работа обоих глаз. В настоящее время широко применяют методику комплексного лечения амблиопии, которая включает оптическую коррекцию аметропии и различные воздействия на функцию амблиопичного глаза. Эта методика позволяет осуществлять их рациональную комбинацию и смену в процессе лечения.