Клиника прогрессирующей близорукости (Часть 2)

Описание

↑ Центральная хориоретинальная дистрофия

Изменения в макулярной области развиваются при близорукости выше 5,0 дптр и проявляются сначала исчезновением макулярного рефлекса, легкой пигментацией, затем диспигментацией и усиливающейся крапчатостью. Потом в области желтого пятна появляются атрофические очажки белого цвета. Эти измемения идут на фоне прогрессирующего растяжения заднего полюса глаза, сопровождающегося симптомами исчезновения, перераспределения пигментного эпителия и разрежения сосудистой оболочки. У некоторых больных концентрация пигмента между крупными сосудами хориоидеи дают картину «паркетного», или «тигрового», глазного дна.

Еще один характерный симптом, связанный с патологическими изменениями на уровне стекловидной пластинки - пигментного эпителия и хориокапилляров, носит название лаковых трещин. В заднем полюсе при этом появляются желтовато-белые, неравномерной толщины линии, идущие в различных направлениях или образующих сетку, напоминающую растрес-кавшуюся лаковую поверхность. С этим симптомом многие авторы связывают появление монетовидных некрупных (не более 1/3 ДД) кровоизлияний, расположенных в слое хориокапиллярных сосудов или в наружных отделах сетчатки.

Прогрессирование дистрофических изменений в заднем полюсе приводит к постепенному увеличению агрофических очажков, иногда окруженных пигментной каймой, и их слиянию в диффузную атрофическую зону. Все это ведет к постепенному снижению остроты зрения. Описанные изменения макулярной области, распространяющиеся затем на весь задний полюс глаза, относят к сухой форме центральной хориоретинальной дистрофии при миопии. У 13,4% больных сухая форма переходит во влажную.

Транссудатавная, или влажная, форма вызывает внезапное ухудшение зрения. А.М.Водовозов (1984) выделяет отечную, фибринозную и геморрагическую фазы. По-видимому, переход одной стадии в другую, по аналогии с центральной инволюционной хориоретинальной дистрофией (ЦИХРД), провоцирует декомпенсация регионарной и церебральной гемодинамики при наличии уже имеющейся вышеописанной хориоретинальной патологии.

Как правило, причиной геморрагических осложнений является субретинальная неоваскулярная мембрана (СНМ). Гипоксия хориоидеи и дефект в мембране Бруха, пигментном эпителии сетчатки приводит к формированию и прорастанию неполноценных субретинальных, интраретинааьных или преретанальных сосудов.

Возникающие из них рецидивирующие кровоизлияния приводят к резкому снижению зрения. Преретинальные сосуды дают наиболее крупные преретинальные геморрагии, иногда осложняющиеся задним гемофтальмом. Процесс угяжеляют наличие задней отслойки стекловидного тела и его разжиженная консистенция. В последующем формируется фиброз, образуются витреоретинальные спайки, приводящие к разрывам и тракционной отслойке сетчатки в заднем полюсе.

Какова бы ни была природа этого образования, оно является патогномоничным симптомом осложненной миопии высокой степени. Поданным разных авторов, пятно Фукса отмечается у 7-10% больных с миопией более 5,0дп гр и чаше всего встречается у женщин в возрасте 40—50 лет с близорукостью выше 12дптр.

↑ Периферические витреохориоретинальные дистрофии

Периферические дистрофии при близорукости аналогичны таковым при других вариантах рефракции, но встречаются в 2—3 раза чаще, чем у эмметропов.

По классификации Е.О.Саксоновой (1979), в зависимости от локализации процесса выделяют экваториальные, параоральные и смешанные формы дистрофии.

• Экваториальные дистрофии:

1. решетчатые;
2. изолированные разрывы сетчатки;
3. патологическая гиперпигментация.

• Параоральные дистрофии:

1. кистовидная;
2. ретиношизис;
3. хориоретинатьная атрофия.

Самые тяжелые осложнения связаны с решетчатой дистрофией, являющейся одной из наиболее частых причин отслойки сетчатки. Миопическая рефракция у этих пациентов встречается, поданным разных авторов, в 63-94%случаев.

Вопреки сложившемуся мнению решетчатая дистрофия может появляться очень рано — у детей 8-10-летнего возраста, и частота ее увеличивается во время прогрессирования близорукости, в возрасте 10-15 лет. Теперь уже не вызывает сомнения тот факт, что время максимальной частоты се возникновения — 20 лет. С возрастом она прогрессирует, приводя к истончению сетчатки и формированию разрывов. Процесс, как правило, двусторонний. Любимая зона локатизации решетчатой дистрфии — верхневисочный квадрант, где чаше всего и возникает отслойка сетчатки.

Решетчатая дистрофия сетчатки представляет собой зону веретенообразной формы, расположенную в области экватора или кпереди от него. Немецкие офтальмологи называют эту дистрофию «склеротическими ареалами», так как типичную картину решетки или войлочной лестницы создают облитерированные (склерозированные) ретинальные и хориоидальные сосуды.

Сетчатка в этой зоне постепенно истончается, по ее краям формируются беловато-желтоватые очажки, где образуются вигреоретинальные сращения. Разрывы сетчатки в области решетчатой дистрофии бываютатрофические и тракиионные. Первые - круглой или овальной формы. Они возникают в результате постепенного истончения сетчатки, обусловленного ишемией и нарушением ее трофики. Тракционные разрывы образуются по краям дистрофии, в местах витреоретинальных сращений. Натяжение сетчатки приводит к клапанным разрывам и разрывам с крышечкой.

Аналогичные тракционные и атрофические разрывы могут быть изолированными и находиться вне зоны решетчатой дистрофии сетчатки. Они также приводят к отслойке сетчатки.

Патологическая гиперпигментация связана с пролиферацией пигментного эпителия и имеет вид пятен или даже полос пигментации, расположенных между экватором и зубчатой линией. Нередко у основания этих фокусов появляются сероватые наслоения. Это зоны витреоретинального сращения, которые также могут в 32% случаев приводить к формированию тракционных разрывов и отслойке сетчатки.

Кистевидная дистрофия встречается очень часто у пациентов с миопией и пожилого возраста. Большинство авторов считают их доброкачественными образованиями, которые редко истончаются до атрофических разрывов и приводят к отслойке сетчатки.

Периферический ретиношизис — патологическое расслоение сетчатки. Чаше всего он появляется в нижненаружной части в виде сероватого помутнения ретинальных структур. Процесс чаще двусторонний, редко прогрессирует к центру, приподнимаясь в виде овоида серого цвета. Ретинапьные сосуды проходят в нем, не меняя хода и не темнея, как при отслойке сетчатки. В этих случаях он может приводить к разрыву и отслойке сетчатки. Дифференциальную диагностику с отслойкой сетчатки облегчает лазеркоагуляция. На нем. в отличие от отслойки сетчатки, образуются коагуляционные следы.

Хориорегинальная дистрофия типа «булыжной мостовой» локализуется кзади от зубчатой линии и представляет собой ряд округлых образований желто-белого цвета. Иногда они могут быть одиночными. Дистрофию связывают с нарушением трофики при регионарной сосудистой патологии. Некоторые зарубежные авторы сравнивают ее с возрастными морщинами на коже и считают вполне доброкачественным процессом, не предрасполагающим к развитию отслойки сетчатки.

↑ Внутриглазное давление и состояние гидродинамики

Изменение состояния гидродинамики и ВГД многие исследователи связывали с патогенезом развития и прогрессирования миопии. Например. Н.М.Сергиенко и Ю.Н.Кондратенко (1988) считают гипертензию глаза, наступающую вследствие гиперпродукции влаги и затруднения оттока, одним из важнейших факторов миопизации. Это подчеркивают и те офтальмологи, которые отмечают особенно достоверное повышение офтальмотонуса в период быстрого увеличения близорукости.

А.П.Нестеров и А.В.Свирин (1988) продемонстрировали эффективность лечения прогрессирующей миопии антиглаукоматозными препаратами, нормализующими гидродинамику глаза. С другой стороны, имеются многочисленные указания на связь близорукости с развитием глаукомы.

Исследователи обращают внимание на изменение состояния цилиарной мышцы и цилиарного тела, характерное для миопических глаз. С одной стороны, меридиональная порция цилиарной мышцы - мышца Брюкке — участвует в регуляции оттока внутриглазной жидкости через шлеммов канал, при сокращении оттягивая его внутреннюю стенку за склеральную шпору. Нарушение оттока, связанное с парезом этой мышцы, А. П.Нестеров называл функциональным блоком шлеммова канала. С другой стороны, цилпарное тело участвует в секреции водянистой влаги.

В середине прошлого века вышло несколько работ, посвященных изучению природы так называемой диэнцефальной глаукомы. Одной из причин такого заболевания является церебральная сосудистая недостаточность. Доцент нашей кафедры В.М.Краснова и А.Ю.Ратнер (1966, 1967, 1971) впервые описали синдром «цервикальной глаукомы» у больных с шейным остеохондрозом.

Причиной повышения давления у этих больных авюры считали вертебробазилярную недостаточность, ведущую к ишемии и дизрегуляции деятельности гипоталамуса. Подтверждением такой взаимосвязи является нормализация офтальмотонуса после сосудорасширяющей терапии, направленной на коррекцию нарушений церебральной гемодинамики.

Исследование офтальмотонуса у больных с близорукостью выявляет тенденцию к его незначительному повышению по мере усиления рефракции. Так, у детей с эмметропией истинное ВГД (Р0) в среднем составляло 17,1 мм рт. ст., у больных с миопией слабой степени — 17,6 мм рт. ст., с близорукостью средней степени - 18,2мм рт. ст. Аналогичные результаты исследования ВГД, свидетельствующие о недостоверной тенденции к повышению офтальмотонуса с ростом миопии, приводят и другие авторы.

Размах колебаний истинною ВГД у здоровых детей, по чанным Э.С.Аветисова (1977), Ф.Г.Шамиловой (1978), О.ГЛевченко (1988), составляет от 9 до 22 мм рт. ст. У 352 обследованных нами близоруких детей размах колебаний офтальмотонуса - 12,5-26,0 мм рт. ст., причем у 37ВГД превышало 22 мм рт. ст. Это послужило поводом для проведения им офтальмотонографии.

Величина коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости сварьировала от 0,045 до 0,56 мм³/мин. мм рт. ст. Этот важный гидродинамический показатель оказался ниже порогового значения 0,15 мм³/мин. мм рт. ст. у 9 из 37 обследованных, что составило 24,3%.

Для больных этой группы было характерно и компенсаторное снижение коэффициента секреции внутриглазной жидкоети F который в среднем составил 0,31 мм³/мин. Объем вытесненной жидкости был 2,9мм³, а коэффициент Беккера варьировал от 85 до 426, в среднем составляя 276.

Во вторую группу вошли 15 из 37 обследованных детей (40,54%) с гиперсекрецией внутриглазной жидкости. Показатель Р превышал нормальные значения, варьируя от 4,5до 6,2 мм³/мин., в среднем составляя 4,96 мм³/мин. Такая гиперсе- крепия внутриглазной жидкости компенсировалась усилением коэффициента легкости оттока С, в ряде случаев достигавшего 0,6 мм³/мин. мм рт. ст., а в среднем составлявшего 0,47 мм³/мин мм рт. ст. Объем вымещенной жидкости достигал 12,1 мм³, коэффициент Беккера был снижен до 38,36.

Таким образом, среди детей с близорукостью около 10%имеют офтальмотонус, превышающий показатель возрастной нормы. Не исключено, что именно у них наиболее высок риск появления истинной глаукомы в зрелом возрасте. Большая часть пациентов с офтальмогипертензией имеет чрезмерно высокий уровень секреции внутриглазной жидкости, меньшая — функциональное нарушение ее оттока. Характерно, что после патоге-нетического лечения. направленного на восстановление вертебробазилярного кровотока, ВГД и гидродинамические показатели нормализовались у всех детей. По-видимому, устранение ишемии гипоталамуса уменьшило патологическую секрецию водянистой влаги, а восстановление функции цилиарных мышц и в том числе мышцы Брюкке, привело к усилению оттока.

↑ Неврологическое и параклиническое обследование

↑ Неврологическое и нейроортопедическое обследование

Большинство детей с близорукостью имеют целый комплекс неврологических симптомов, который является негрубым проявлением натальной травмы ШОП. Поэтому отнюдь не удивительно, что в поисках причины, вызвавшей ухудшение зрения у ребенка, их мамы нередко спрашивают врача, а не могли ли перинатальные отклонения повлиять на состояние глаз.

ействительно, наиболее часто родовые повреждения возникают у детей с антенатальной неполноценностью, обусловленной токсикозом, нефропатией, перенесенными инфекционными заболеваниями матери во время беременности. По нашим мнным, такие отклонения в течении беременности отмечали матери 37,2% детей. Многие исследователи подчеркивают большую угрозу в родах для недоношенных детей в силу недозрелоеш всех структур. Также риск имеют и переношенные дети с большим весом. Особенно часто встречаются родовые нарушения у детей, рождавшихся в тазовом предлежании, у матерей, имевших поперечное положение плода на поздних сроках.

Отклонения в течении родов были отмечены нами у 44,3%матерей близоруких детей: слабость родовой деятельности, раннее огхождение вод. Специфическая родостимуляция, сильное кровотечение с последующей анемией, оказание акушерских пособий, стремительные или затяжные роды, в равной степени опасные для новорожденного, обвитие его пуповиной, рождение младенца в синей асфиксии.

Важно подчеркнуть, что натальные повреждения могут возникнуть и в процессе физиологических родов. Поэтому указания на патологию в акушерском анамнезе матерей детей с миопией следует считать очень высокой. Тем более что речь идет не о детях-инвалидах с тяжелыми последствиями родовой травмы, а о школьниках, считающихся здоровыми! Однако у большинства из них проявления натальной травмы ШОП выразились в отставании в физическом развитии на первом году жизни и другой негрубой неврологической симптоматике, которая частично скомпенсировалась и редуцировалась к школьному возрасту.

Тем не менее, тщательный неврологический осмотр с приме¬нением дополнительных методов обследования позволяет даже спустя 10-16лет после рождения обнаружить достаточно чет кую неврологическую симптоматику, свидетельствующую о перенесенной натальной травме ШОП и ПА.

Наиболее частым клиническим симптомокомплексом у близоруких детей бывает синдром «периферической цервикальной недостаточности», указывающий на неполноценность передне-роговых структур шейного утолщения спинного мозга. В разной степени выраженности он наблюдается у всех близоруких. Основные его проявления представлены на рисунках 9—14. Симптомокомплекс включает: защитное напряжение - дефанс шейно-затылочных мышц, легкую кривошею с ограничением подвижности гипермобильных шейных позвонков.

Поскольку этот синдром является редуцированной формой вялого пареза верхних конечностей, для него типична гипотрофия всех мышц плечевого пояса с выраженным отставанием лопаток от спины. Этот симптом носит название «крыловидных» лопаток. У многих детей обнаруживают отчетливое снижение силы в проксимальных отделах рук, гипотонию мышц верхних конечностей с феноменом «свободных надплечий» и рекурвацией (переразги-банием) рук в локтевых суставах.

Проприоцептивные рефлексы с мышц рук снижены у больных с преобладанием симптомов переднероговых двигательных нарушений. У большинства же детей отмечается повышение рефлексов с мышц рук и ног, что связано с распространением ишемии на супрасегментарные (пирамидные) структуры шейного отдела спинного мозга.

Для большинства детей с синдромом ПЦН характерна асимметрия плечевого пояса, возникающая за счет укорочения более паретичных мышц спины. Это является причиной сколиоза, отмеченного у 85% близоруких детей. Интересно, что чаще страдает больше правая ПА, и это приводит к более высокому стоянию правого плеча, а акушеры отмечают преобладание акушерских парезов правой руки. Такие дети, кстати, становятся «левшами». Офтапьмологи же долгое время не могли себе объяснить факт преобладания величины близорукости на правых глазах!

Другим характерным симптомокомплексом, обнаруженным у 526из 666детей (более 80%), является синдром диффузной мышечной гипотонии - «миатонический синдром».

Его появление обусловлено распространением ишемии на область ретикулярной формации ствола головного мозга в результате повреждения ПА. Характерны положительные миатонические тесты «складывания» или симптом «перочинного ножа» (рис.16), поза «лягушки» (рис. 15), симптом «большого пальца» (возможность привести большой палец руки к предплечью).

Проявлением вертебробазилярной сосудистой недостаточности служит горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, бульбарный синдром, ядерный парез глазодвигательных мышц, поражение лицевого нерва, нарушения вестибулярных функций.

Дистрофические нарушения и гипермобильность шейных позвонков приводят к раннему развитию шейного остеохондроза. На возможность этого заболевания у детей впервые указали А. Ю. Ратнер и его ученик Г.М. Кушнир. Эти дети жалуются на ошушенме «хруста», «треска» в шее, стреляющие боли в шее и гомолагеральной части головы, иногда иррадиируюшие в глаз, появляю¬щиеся при поворотах головы. На рентгеновских снимках у них имеется четкая симптоматика раннего шейного остеохондроза.

Последний симптомокомплскс развивается как саногенетический механизм стабилизации гипермобильных позвонков. Однако практически у всех детей с прогрессирующей миопией рефлекторная фиксация ПДС обеспечивается функциональными или органическими мышечными блокадами. Чаще всего они выявляются при нейроортопедическом обследовании на верхнешейном уровне (85%) и носят функциональный характер. Реже возникают блокады на среднем (63,7%) и нижнем шейном уровнях (65.9%), чаше органического генеза.

↑ Рентгенологическое исследование

Многочисленные работы академика М.К.Михайлова и его учеников продемонстрировали, что даже спустя 10-15лет после натальной травмы можно обнаружить ее рентгенологические симпомы. Для этого необходимо провести спондилографию ШОП в прямой и боковой проекциях. Ввиду чрезвычайной важности изучения первых позвонков, также целесообразно производить рентгенографию через рот (рис. 17).

У большинства больных с близорукостью отмечается посттравматическая нестабильность шейных позвонков, рентгенологически проявляющаяся симптомом псевдоспондилолистеза - сползания одного-двух позвонков друг с друга. А.Ю.Ратнер подчеркивал важность проблемы нестабильности позвоночника, влекущей за собой вторичные спинальные и церебральные сосудистые нарушения. Характерно, что гипермобильность позвонков возникает у детей, получивших даже негрубую родовую травму позвоночника, ничем себя не проявляющую клинически. Однако именно у них после кувырков и резких поворотов головы развивается дислокация позвонков с тяжелыми последствиями именно на том уровне, где была нестабильность.

Псевдоспондилолистез у близоруких детей (рис. 18) чаще регистрируется на среднешейном (у 57%) и верхнешейном уровне (39%). У 67%больных с миопией отсутствует физиологический лордоз ШОП и выявляется симптом «струны» (рис. 19). В 11% случаев обнаруживается S-образное искривление цервикального отдела позвоночника. Еще реже (4.5%) имеют место рентгеновские признаки старого компрессионного перелома одного из шейных позвонков. На снимках этих пациентов отмечаются снижение высоты и скошенность тел позвонков.

Достаточно часто признаки последствий натальной травмы позвоночника сочетаются с аномалиями развития краниовертебральной области. У 10,4% детей обнаружено недоразвитие дуги первого позвонка, атланто-окципитальные ассимиляции.

Признаки необыкновенно раннего шейного остеохондроза обнаруживаются у 31% больных с близорукостью. Они проявляются заострением передних рентгеновских углов тел шейных позвонков, появлением крючковидных отростков, углового кифоза с задними экзостозами, снижением высоты межпозвонковых дисков.

↑ Электромиографическое исследование

Электромиография (ЭМГ) - один из немногих методов исследования, способных обнаружить вовлечение в процесс переднероговых структур шейного утолщения спинного мозга. Натальная травма ПА и ее радикуломедуллярных ветвей приводит к патологии сегментарных структур шейного утолщения спинного мозга и пирамидных путей. Нередко отмечается сочетанное поражение тех и других образований.

Только у 3% близоруких детей выявляются изолированные ЭМГ-симптомы поражения мотонейронов мышц рук (рис. 20). У большинства же больных симптомы переднероговых нарушений сочетаются с супрасегментарным типом изменения мышечного элекгрогенеза (рис. 21). В 10% случаев выявляются только симптомы надсегментарного поражения.

Таким образом, результаты ЭМГ мышц рук близоруких больных выявляют объективные признаки патологии шейного уголшения спинного мозга и пирамидных путей, подтверждая данные клинического неврологического исследования.

↑ Состояние церебральной и регионарной гемодинамики глаз

ДГ-исследование позвоночных, общих сонных (ОСА) и надблоковых артерий выявляют отчетливое снижение ЛСК, свидетельствующее о редуцировании кровотока, в системе вертебральных сосудов и ветвей глазничной артерии у 80,6% детей с близорукостью. ЛСК в бассейне ПА снижается у них с 18.8-19,1 см/с (ДГ-показатели детей контрольной группы справа и слева) до 13,7-14,4 см/с. Характерно, что кровоток в ОСА близоруких детей существенно не отличается от такового у здоровых эмметропов. Этот показатель составляет 20,6-21,3 см/с у первых и21.3-21,6 см/с у вторых. Однако ЛСК в сосудах надблоковых артерий снизилась с 12,3-12,5см/с у эмметропов до 7,5-7.9 см/с у больных с миопией.

Аналогичные результаты дают и РЭГ-исследования церебральной гемодинамики. Отмечается снижение показателей объемного кровотока в бассейне ВСАс 0,158 (справа) 0,147 ом (слева) у здоровых детей до 0,118-0,117ом у близоруких. При этом в три раза возрастает коэффициент межполушарной асимметрии кровотока (с 8,3 до 26,2), что свидетельствует о декомпенсации гемодинамики.

Еще более выраженная разница в состоянии гемодинамики обнаруживается при исследовании сосудов ВББ. Объемный кровоток снижается с0,182—0,191 ом у здоровых детей до 0,145-0,155ом у близоруких. КА мри этом увеличивается с 15,5 до 27,1.

Весьма убедительные данные для интерпретации причин изменений церебральной гемодинамики дают функциональные РЭГ-пробы. Так, при компрессии СА у детей с миопией происходит значительное снижение высоты амплитуды РЭГ-волн гомолатерального ВББ (рис. 22). Это свидетельствует о компенсации редуцированного кровотока в системе ПА из бассейна ВСА.

Еще более убедительные данные о роли шейной патологии позвоночника в происхождении церебральных сосудистых нарушений демонстрируют пробы с поворотами головы, анте- и ретрофлексией. У большинства близоруких детей они приводят к резкому снижению объемного кровотока в ПА и, вторично, СА.

Таким образом, объективные исследования церебральной гемодинамики у близоруких детей подтверждают, что именно неполноценность ШОП вызывает у них ухудшение кровоснабжения головного мозга и глазного яблока.