Классификация, клинические формы, диагностика и лечение хориоретинальных дистрофий и атрофии (Часть 1)

Описание

Отличаясь медленным неуклонно прогредиентным течением в прогрессивным снижением зрения, хориоретинальные дистрофии обычно билатеральны и в большинстве своем носят наследственный характер. Подобные процессы относят к ферментопатиям, т. е. патологии, связанной с точечными генными мутациями, определяющими ферментативный дефект, в силу которого возникают необратимые обменные нарушения.

Около30%случаев составляют спорадические формы, причем не всегда ясно, идет ли речь о фенокопии наследственного заболевания или неполноценности генеалогического анализа. Отмечена возможность возникновения хориоретинальных дистрофий за счет повреждающих воздействий в период внутриутробного развития (врожденные формы или эмбриопатии). Наконец, существует большая группа вторичных дистрофических изменений сетчатой и сосудистой оболочек поствоспалительного, травматического или интоксикационного генеза.

Многообразие этиологических и патогенетических предпосылок и множественность клинических форм создают серьезные трудности в классификации хориоретинальных дистрофий. К. В. Трутнева и соавт. (1973) для характеристики наследственных процессов используют термин Коллинса (1919) «абиотрофия»—недостаточность жизненных свойств

Представляется рациональным классифицировать хориоретинальные дистрофии с учетом их морфологических и этиологических особенностей.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ХОРИОРЕТИНАЛЬНЫХ ДИСТРОФИЙ

• Наследственные тапеторетинальные дистрофии (с преимущественным поражением нейрореценторов, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки):

1. с преобладающими изменениями периферических отделов:

а) пигментная дистрофия, беспигментная дистрофия, детский танеторетинальный амавроз, дистрофия Вене, белоточечковая дистрофия,

б) синдромальные поражения, сочетающиеся с пигментной дистрофией (синдром Ушера, Муна — Барде — Бидля, Грефе, Баттена — Корнцвейпа и др.);

2. с преобладающими изменениями желтого пятна:

 

а) желточная дистрофия Беста, дистрофия Штаргардта (доминантная колбочковая дистрофия), желтопятнистая дистрофия Францескетти, прогрессирующая фотопическая дисфункция, бабочковидная дистрофия, дистрофия Шегрена),

б) синдромальные поражения типа ретиноцеребральных дисплазий и др. (синдром Амальрика, Ниманна—Пика, Тея—Сакса, Шпильмейера).

• Витреоретинальные и экваториальные дистрофии (доминантная и рецессивная витреоретинальные дистрофии, Х-хромосомный юношеский ретиношизис, старческий ретиношизис, решетчатая дистрофия, склеротические ареалы, дистрофия Гертнера—«следы улитки» и др.).
• Первичные хориоидальные дистрофии (ареолярный и диффузный хориосклероз Сорсби, ползучая перипапиллярная атрофия, извилистая атрофия, хориодермия).
• Первичные дистрофии мембраны Бруха (коллоидные дистрофии Дойна и левентинская болезнь, дистрофия Кендори, дистрофия Гренблада — Страндберга).
• Склеротические хориоретинальные дистрофии (ранняя «сухая», дистрофия Кунта—Юниуса, кисты, истинные и ложные разрывы сетчатки в желтом пятне, опоясывающая ретинопатия, хориосклероз Шерера).
• Вторичные хориоретинальные дистрофии (поствоспалительные, посттравматические и интоксикационные, центральной и периферической локализации)

Ферментно- и эмбриопатии, связанные с первичным страданием нейроэпителия сетчатки, известные как тапеторетинальные дистрофии, помимо чисто периферических и центральных форм, нередко протекают как смешанные, т. е. одновременно поражают различные отделы сетчатой оболочки.

Первичные хориоидальные дистрофии отличаются начальными изменениями на уровне сосудистого ложа хориоидеи, а для так называемых «коллоидных» и абиотрофий, которые иногда определяют как «синдром пятнистой сетчатки», специфична патология мембраны Бруха.

Вторичные дистрофические процессы весьма вариабельны и характеризуются изменениями, иногда аналогичными таковым при первичных абиотрофиях.

Наследственные тапеторетинальные дистрофии (абиотрофии)

Определение «тапеторетинальные дегенерации» предложено Leber (1916) и отражает первичное прогредиентное поражение нейроэпителия сетчатки, протекающее в нескольких формах.

Пигментная дистрофия сетчатки.

Заболевание отличается всеми свойственными абиотрофиям особенностями и наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу. По данным О. А. Пантелеевой (1969), рецессивные формы наблюдаются у 34,4%, доминантные — у 21,19%, а сцепленные с полом — у 2,2% больных. Распространенность болезни весьма значительна: один случай на 5000—10000 населения. Частота носительства составляет около 2%.

Установлено, что гомозиготные по патологическому признаку больные заболевают на несколько лет раньше и в более тяжелой форме.

Весьма тяжелым течением отличается Х-хромосомная рецессивная дистрофия у мужчин. Уже между 30 и 40 годами заболевание обычно приводит к слепоте.

Возможно развитие врожденных и приобретенных форм тапеторетинальных дистрофий. Врожденная пигментная дистрофия расценивается как эмбриопатия и связана с воздействием на организм беременной женщины различного рода вредностей (коревая краснуха, тератогенное действие лекарственных средств, ионизирующего излучения и пр.) в первые месяцы беременности.

Вторичные тапеторетинальные дистрофии возникают в исходе перенесенных травм, воспалений и интоксикаций. Особенно опасны интоксикация препаратами фенотиазинового ряда (например, хлоропромазин) и резохином и его производными.

Раньше заболевание пигментной дистрофией связывали с различными этиологическими факторами: нарушением обмена витамина А, патологией гипоталамических структур, недостаточностью сосудистого ложа хориоидеи, сифилисом и т. д.

В настоящее время не оставляет сомнений связь пигментной дистрофии с генетически обусловленной, врожденной или возникшей вторично патологией ферментативных процессов. Доказано, в частности, что при тапеторетинальных дистрофиях наблюдаются нарушения гликолиза, изменяется функция пограничных мембран, извращен обмен фосфатидов и протеинов в ткани сетчатки. Уменьшается содержание микроэлементов — меди, кобальта и др. в сыворотке крови.

Б. Ф. Фуксом выдвинута гипотеза, согласно которой в основе пигментной дистрофии лежит дефект протеиносинтезирующей системы в фоторецепторах, вызывающий нарушение синтеза РНК или ее предшественников — рибонуклеотидов, и предложен термин «диснуклеотидоз».

Недавно установлена существенная роль циклических нуклеотидов 3,5-аденозинмоно-фосфата (цАМФ) и 3,5-гуанизинмонофосфата (цГМФ) и группы связанных с ними ферментов в процессах фоторецепции. Засвет влияет на скорость расщепления и синтеза циклических нуклеотидов, что говорит в пользу концепции, выдвинутой Б. Б. Фуксом. Свет повышает также активность нероксидаз и накопление в пигментном эпителии сетчатки пигмента снашивания—липофусцина.

Гистоморфологически при пигментной дистрофии обнаруживается деструкция палочек и колбочек с вакуолизацией их наружных члеников. Наблюдаются набухание, десквамация и смещение во внутренние слои сетчатки клеток пигментного эпителия, исчезновение ядерных и плексиформных слоев. Имеют место разрасгалис; глин, фиброз и гиалиноз ретинальных и хориоидальных сосудо», атрофия сосудистой.

Клиническое течение пигментной дистрофии (периферические и смешанные тапеторетинальные дистрофии) характеризуется снижением темповой адаптации, нарастающим сужением поля зрения л угасанием ретинограммы. Наблюдается снижение раннего рецепторного потенциала (РРП), патология электроокулограммы. Быстрое угасание ЭРГ патогомонично для рецессивных форм болезни, в то время как при доминантном наследовании может достаточно длительно регистрироваться субнормальная, а изредка и нормальная ЭРГ.

Снижение темновой адаптации, как правило, первым обращает на себя внимание больного и может быть его единственной жалобой. Характерно появление парацентральной кольцевидной скотомы, которая обычно опережает концентрическое сужение поля зрения. Нарастающее ограничение поля зрения может привести к «трубчатому» зрению, типичному для чисто периферической формы тапеторетинальной дистрофии. Чаще к сужению поля зрения присоединяется падение остроты зрения, и функции постепенно* угасают вплоть до полной слепоты.

На глазном дне обнаруживается типичный пигмент в форме «костных телец» или, реже, игольчатых кристаллов, мелких глыбок, зерен, локализованных преимущественно вблизи экватора.

Полезно применение синего и красного фильтра для выявления легкой депигментации пигментного эпителия и мелкой запыленности пигментом. Последняя, как считают многие исследователи, предшествует формированию типичных костных телец.

Возможно появление пигментных муфт по ходу сосудов сетчатки. Интенсивность патологической пигментации широко варьирует и не имеет серьезного прогностического значения.

Изменения диска зрительного нерва обычно характеризуются как «восковидная» его атрофия. Имеется в виду своеобразное монотонно-желтоватое окрашивание диска, нередко сочетающееся с легким его выстоянием, а иногда и с едва уловимой стушеванностью границ. При обследовании 132 человек (263 глаза) из неотобранного контингента больных с пигментной дистрофией «восковидный» диск обнаружен нами лишь у них.

Такой диск не дает серо-синего окрашивания в свете пурпурного фильтра, что свойственно атрофиям любого другого генеза. Более того, у подобных больных возможна эффективная терапия с субнормальным восстановлением функций. В то же время динамическое наблюдение на протяжении 3—7 лет позволяет проследить развитие истинных атрофических изменений с побледнением диска, расширением и углублением его экскавации и угасанием флюоресценции.

Функции при этом необратимо падают. Столь выраженные атрофически изменения диска зрительного нерва выявлены у обследованных больных. Начинающаяся частичная атрофия диска обнаруживается чаще.

Как правило, имеет место та или иная патология желтого пятна, которая может обусловить необратимое снижение центрального зрения. Так, у 76,3%больных с пигментной дистрофией и с типичным изменением ЭРГ желтое окрашивание центральной ямки в бескрасном свете отсутствует. Более чем у половины больных одновременно определяется диспигментация, развитие атрофических очагов или даже появление кист и эрозий в макуле.

Перечисленные феномены лучше улавливаются хромоскопически. Особенно целесообразно применение синего или бескрасного фильтра, выявляющего металлоидный блеск на участках начинающейся депигментации. Иначе говоря, у большинства больных процесс течет как смешанная тапеторетинальная дистрофия.

Вокруг диска зрительного нерва и параэкваториально на фоне депигментации пигментного эпителия рано улавливается фиброз хориоидальных сосудов, которые приобретают вид желтовато-белых тяжей и лент. Патология нарастает адекватно давности болезни. При этом перипапиллярно может появиться нечетко контурированный сероватый ободок, напоминающий хало, возникновение которого мы связываем со страданием сосудистых веточек, исходящих из циннова венка. Такое хало сочетается с отчетливым и практически не устранимым сужением поля зрения и, возможно, должно расцениваться как вторичный феномен (рис. 42).

С течением времени возникает также нарастающее сужение сосудов сетчатки, что может сочетаться с развитием периваскулярных фиброзных муфт преимущественно по ходу артерий.

Патология увеального тракта не ограничивается хориофиброзом. Обнаруживаются снижение продукции камерной влаги (в среднем до 0,72мм³/мин), атрофические изменения цилиарного тела и радужной оболочки, вплоть до образования в ней точечных сквозных дефектов. Как доказано А. И. Еременко (1977), атрофические изменения увеального тракта находятся в тесной коррелятивной зависимости с развитием осложненных катаракт и деструкцией стекловидного тела. Последняя, как известно, постоянно сопутствует пигментной дистрофии и достигает максимума при давности болезни 20 лет и более.

Атрофические изменения увеального тракта косвенно подтверждаются выявлением миопии слабой и средней степени более чем у половины больных пигментной дистрофией.

Таким образом, пигментная дистрофия не только сопровождается поражением нейроэпителия сетчатки, но и отражается и на состоянии сред и даже переднего отрезка глаза.

Беспигментная форма пигментной дистрофии

отличается отсутствием типичной патологической пигментации. Впрочем, незначительные пигментные отложения обычно появляются в поздней стадии болезни. В остальном патологическому процессу свойственны те же закономерности, что и типичной форме пигментной дистрофии.

Односторонняя и секторообразная пигментная дистрофия.

Односторонняя пигментная дистрофия, по мнению одних, является истинно односторонним процессом. В то же время другие говорят об очень легком, субклиническом поражении второго глаза, либо о заболевании с большим разрывом во времени между вовлечением в процесс обоих глаз. Как бы то ни было, сохранение высокого уровня функций на одном глазу значительно оптимизирует прогноз.

Еще благоприятнее протекает секторная форма, при которой характерные для пигментной абиотрофии изменения (патологическая пигментация, хориосклероз, сужение поля зрения и пр.) проявляются лишь на участке в форме сектора. Уточненные обследования свидетельствуют о несколько более распространенном поражении с небольшими функциональными и ангиографическими нарушениями.

Центральная и перицентральная формы пигментной дистрофии

отличаются появлением мелкого, чаще атипичного, пигмента, а иногда и хориосклероза в центральных и перицентральных отделах. Возможно возникновение центральной скотомы без изменения периферических границ поля зрения. При перицентральной кольцевидной скотоме острота зрения не страдает. Степень побледнения диска зрительного нерва, ограничения поля зрения, снижение темновой адаптации и патология ЭРГ вариабельны. Обнаруживается нарушение восприятия сине-зеленой части спектра. Заболевание расценивают как рецессивно-унаследованный процесс.

Белоточечковая дистрофия

известна и как дистрофия abestens. Последнюю еще определяют как fundus albi punc latus cum hemeralopia. Поражение связывали с избытком оксалатов и изменением уровня витамина А, что Е. Сагг и соавт. (1979) считают недоказанным.

Патология отличается типичной офтальмоскопической картиной: почти по всему заднему полюсу и даже за его пределами видны белые четко контурированные друзы, расположенные почти правильными рядами (рис. 43). Процесс может быть стационарным и сопровождается лишь субклиническими функциональными нарушениями.

Возможно умеренное прогрессирование болезни с некоторым снижением остроты и сужением поля зрения, ухудшением темновой адаптации и ЭФИ-показателей. Описано появление в одной и той же семье белоточечковой и типичной пигментной дистрофии, более того, развитие белоточечковой дистрофии на одном и пигментной дистрофии на другом глазу.

Паравенозная дистрофия Веве.

Также представляет собой атипичную и редкую форму пигментной абиотрофии. Вдоль крупных вен обнаруживаются «дорожки» выраженной депигментации и хориосклероза, прикрытые скоплениями «костных телец» (рис. 44). Изменения возникают сначала на расстоянии 1 1/2—2 1/2 РД от диска зрительного нерва. В дальнейшем появляются беспорядочно расположенные «костные тельца». Наблюдается ухудшение функций со снижением остроты зрения, темповой адаптации, патологией ЭРГ.

Детский тапеторетинальный амавроз Лебера

по-видимому, является неоднородной группой поралхений, куда, помимо типичной пигментной дистрофии, протекающей по рецессивному типу и начинающейся уже в возрасте 2—3 лет, входят и атипичные форммы. Нередко имеют место нистагм и ранний амавроз без отчетливых изменений глазного дна. М. М. Золотарева (1973) подчеркивает возможность атипичной пылевидной пигментации, психодвигательных нарушений, появление косоглазия, ослабления .зрачковых реакций и глубокое стояние глаз в орбите.

Пигментная дистрофия может также сочетаться с болезнью Коатса, хориодермией, краевой дистрофией роговиц, глаукомой и др., а иногда с системными эндокринными и обменными нарушениями.

Синдром Грефе—Ушера.

Представляет собой комбинацию пигментной дистрофии со снижением слуха разной степени выраженности, вплоть до полной глухоты. Синдром описан вначале Грефе, а затем в 1914 г. Ушером. Обычно наследуется рецессивно. По данным Ушера, частота синдрома составляет до 43,5% случаев пигментной абиотрофии. По мнению других авторов, она колеблется от 20 до 34,8%.

Синдром Грефе.

Выражается в прогрессивно нарастающей офтальмоплегии вплоть до полной неподвижности глазного яблока и тотального птоза, которые у 40% больных сочетаются с пигментной дистрофией. Процесс связан с тяжелыми дегенеративными изменениями в ЦНС и требует обследования у невропатолога.

Синдром Лоуренеа—Муна—Барде—Бидля.

Наследуется рецессивно. Проявляется сочетанием умственной отсталости с недостач точностью половых желез, ожирением, поли- или синдактилией я пигментной дистрофией. Описывают микроцефалию, плоскостопие, полидипсию, полиурию, пороки сердца и т. д. Патологоанатомически обнаруживают разрушение ядер гипоталамуса с разрастанием глии.

Ряд синдромов, которые следует отнести к группе цереброретинальных дистрофий, связан с тяжелыми нарушениями обмена липидов. В частности, при различных формах ганглиозидозов наблюдается развитие как центральных, так и периферических цереброретинальных дистрофий.

Синдром Нимаина—Пика.

Связан с нарушением синтеза сфингомиелина и накоплением его в клетках центральной нервной системы, ретикулоэндотелия, печени. У 90% больных наблюдается поражение глазного дна с сероватым помутнением вокруг красной центральной ямки (симптом «вишневой косточки») в связи с дегенерацией ганглиозных клеток сетчатки. Процесс развивается в течение первого года жизни ребенка.

Наблюдаются похудание, задержка психофизического развития, гипотония мышц, исчезновение сухожильных рефлексов, гепатоспленомегалия, глухота. В сыворотке крови накапливаются ?-лииопротеиды, сфингомиелин. Отмечается вакуолизация лейкоцитов, тромбоцитопения. На 2— 3-м году жизни дети погибают.

Болезнь Тея—Сакса (детская семейная идиопатия).

Наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание также обусловлено сфиногофосфолипопдозом с нарушением обмена VGM₂-гаиглиозидов. К концу 1-го года жизни ребенок слепнет из-за липоидной дистрофии ганглиозных клеток. На глазном дне выявляется «вишневая косточка» в макуле или диффузная тапеторетинальная дистрофия. Возникают судорожные припадки, параличи, умственная деградация. Смерть наступает на 1—2-м году жизни.

Морфологически выявляется липидная дегенерация ганглиозных клеток. Не исключена возможность нарушений углеводного обмена.

Аналогично протекает синдром Шпильмейера—Фогта, который проявляется между 5 и 8 годами и обычно завершается к 20 годам слепотой и смертью больного.

Синдром Баттена—Корнцвейга.

Характеризуется спинномозговой атаксией, акантоцитозом, отсутствием в сыворотке крови ?-липопротеинов и в связи с этим понижением уровня витамина А (витамин А транспортируется одной из ?-липопротеиновых фракций). Имеет место пигментная дистрофия сетчатки, нередко атипичная. Глазное дно может быть нормальным, но ЭРГ угасает.

Описана также возможность возникновения пигментной дистрофии при мукополисахаридозах, прежде всего при типичной болезни Гурлера и других энзимопатиях.

Эссенцпальная гемералопия.

Может наследоваться аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно. Процесс в отличие от пигментной дистрофии остается стационарным и не вызывает прогрессивного снижения остроты зрения и угасания ЭРГ. Описывается парадоксальная реакция зрачков, которые при выключении света быстро суживаются, а затем расширяются. Основным дифференциально-диагностическим критерием является динамическое наблюдение и контроль за ЭФИ-показателями.

Терапия тапеторетинальных дистрофий (абнотрофий).

Терапия тапеторетинальных дистрофий представляет трудную задачу, так как вопросы этиологии и патогенеза этих поражений остаются далеко не ясными.

Вполне обоснован прежде всего щадящий режим с ограничением засвета (темные очки, шторы, пребывание в затемненном помещении в наиболее яркие часы дня, отдых с закрытыми глазами и т. д.), поскольку ряд наблюдений свидетельствуют о повреждающем действии света на больную сетчатку.

Не оправдала себя витаминотерапия, в том числе назначение витамина А для лечения тапеторетинальных дистрофий. Исключение составляет синдром Баттена—Корнцвейга, при котором витамин А в больших дозах вызывает отчетливое, хотя и временное улучшение.

Впрочем, делаются попытки использовать витамины А, Е и рутин в обычных дозах как антиоксиданты, уменьшающие избыточную активность пероксидаз в ткани сетчатки.

Для улучшения гемодинамики за счет уменьшения вязкости крови назначают непрямые антикоагулянты под контролем протромбина (индекс снижают до 60—70%). Полезен гепарин в малых дозах, (по 5000—8000 ЕД в сутки) парентерально на курс 15— 20инъекций или в виде электрофореза, что не сказывается на протромбиновом индексе.

Широко распространена тканевая терапия (алоэ, торфот, антиретикулярная цитотоксическая сыворотка — АЦС, плацентарная кровь и др.). АЦС вводят в разведении 1:10 по 0,7; 0,5; 0,5 мл подкожно; на курс 3 инъекции. Используется пирогенал в слаботермических дозах. Однако все эти меры малоэффективны.

Учитывая большую роль тиоловых групп в ресинтезе зрительного пурпура, а также дезинтоксикационное действие унитиола, его 5% раствор после кожной пробы на чувствительность применяют по 5 мл внутримышечно (на курс 20—30инъекций) и в виде электрофореза (на курс 15—16сеансов). В связи с большой активностью тиоловых групп препарат не рекомендуется комбинировать с другими лекарственными средствами.

Ультразвуковая терапия по методике, предложенной Р. К. Мармуром (1969), сопровождается накоплением в озвученных тканях рибонуклеиновой кислоты. Проводятся 12—15 сеансов на курс, при частоте 600 кГц, интенсивности 0,6 Вт/см², экспозиции 5—7 мин. Л. Е. Черикчи (1979) со стимулирующей целью назначает 2—3раза в год эндонозальный электрофорез 2% раствора натрия хлорида (катод) и6%раствор витамина Ві (анод) (на курс 15—20сеансов).

Н. А. Добромыслов и соавт. (1969) сообщают о положительном трофическом эффекте при введении под конъюнктиву 0,2 мл свежеприго-товленного на изотоническом растворе натрия хлорида 0,25%раствора АТФ (на курс 15 инъекций). По мнению И. Н. Михайловской и Р. Н. Салганика (1980), большие дозы АТФ, действующим началом которого является адениловая кислота, из которой вырабатывается цАМФ, уравповешивают избыток цГМФ, что нормализует обменные процессы. Авторы применяют 1 % раствор АТФ внутримышечно по 5 мл 2 раза в сутки (на курс 15инъекций).

Весьма обнадеживающий эффект получен при лечении тапеторетинальных дистрофий препаратами рибонуклеиновой кислоты (РНК).

Углубленное изучение действия препаратов РНК, выполненное на базе Московского научно-исследовательского института глазных болезней им. Гельмгольца, позволило установить, что энкад, применяемый в дозе 200—300 мг в сутки на протяжении 15— 20 дней, вызывает повышение остроты зрения на 0,2и более, расширение поля зрения на 15°и более у 53% больных. При этом у 47 % лечившихся наблюдалось улучшение или восстановление микро- и даже макро-ЭРГ. Более того, у 62 % больных на протяжении 4—8 лет прослежена стабилизация функций при условии повторения лечебных курсов не реже 1—2 раза в год.

Аналогичный результат отмечен при лечении натриевой солью нуклеиновой кислоты (нуклеинат натрия) по 0,4 г в сутки в течение 4 нед.

Прибегают также, особенно в финальной стадии процесса, к попыткам реваскуляризирующих вмешательств, которые заключаются в введении конъюнктивального лоскута или частей наружных прямых мышц в супрахориоидальное пространство.

Дистрофии желтого пятна

Являясь тяжелым, нередко инвалидизирующим по зрению процессом, макулодистрофии, несмотря на значительную распространенность, до сих пор изучены далеко не полно и мало освещены в литературе.

Большое число клинических форм, вариабельность их течения, расхождения в терминологии и характеристике картины видимых изменений значительно затрудняют диагностику заболевания. Абиотрофии часто ошибочно рассматривают как воспалительные процессы, а больным неоправданно предписывают повторные курсы активной антибактериальной терапии.

Описываются новые типы макулодистрофий, причем не всегда ясно, идет ли речь действительно о новой нозологической единице или имеет место недостаточная идентификация уже описанных процессов.

Как и периферические хориоретииопатии, дистрофические поражения желтого пятна могут быть связаны с генетическим дефектом (ферментопатии) или приобретенными обменными нарушениями, в первую очередь с атеросклерозом. Несомненно, существуют макулодистрофии, сопряженные с патологическими воздействиями в период внутриутробного развития (эмбриоиатии). Наконец, нередки вторичные дистрофии желтого пятна, возникающие в исходе других заболеваний глаза, зрительного нерва или организма в целом.

Классификацию макулярных дистрофий рационально строить с учетом этиологических и возрастных предпосылок заболевания, а также его морфологических особенностей, касающихся уровня первичных изменений (нейрорецепторы, мембрана Бруха, хориоидея и пр.). Такая дифференцировка призвана облегчить диагностику частных форм макулодистрофий, ориентировать врача на этиологическую, а в известной мере и патогенетическую терапию.