Терминология и классификация. Дисфункции и дистрофии колбочковой системы сетчатки

Описание

Дисфункции и дистрофии колбочковой системы — большая группа клинически и генетически гетерогенных нарушений, характеризующихся различными изменениями в макулярной области, от слабовыраженных (сглаженность фовеального рефлекса с легким побледнением височных половин диска зрительного нерва), затрудняющих диагностику, до значительных с гранулярными изменениями пигментного эпителия, атрофией макулярной области, тапетоподобным блеском и кристаллиновыми отложениями.

Дисфункции и дистрофии колбочковой системы имеют схожие функциональные симптомы: снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения, повышенную чувствительность к свету, проблемы световой адаптации (при выходе из темноты на свет), лучшее зрение в сумерках и ночью. К настоящему времени известны различные формы колбочковых дисфункций и дистрофий, которые объединены под названием «синдром колбочковой дисфункции».
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

В одних случаях нарушение функции колбочковой системы (дисфункция) может быть ограничено непрогрессирующими функциональными нарушениями, в других происходят дистрофические дегенеративные изменения в колбочковой системе. Колбочковая дисфункция или дистрофия, ограниченная фовсальной областью, наблюдающаяся в раннем детском возрасте или с рождения, быть стадией наследственных поздних прогрессирующих форм колбочковой дистрофии.

Синдромы колбочковой дисфункции подразделяют на стационарные колбочковые дисфункции и прогрессирующие колбочковые дегенерации, или дистрофии, что подчеркивает степень и характер морфологических изменений кол бочковых фоторецепторов.

Термин «колбочковые дистрофии» определен нарушением структуры фоторецепторов, а «колбочковые дисфункции» — отсутствием дистрофических изменений фоторецепторов, но возможным уменьшением их числа, изменением содержания пигмента с рождения.

Среди дистрофических процессов выделяют дистрофию центральных, периферических, центральных и периферических колбочек. В основе классификации дисфункций и дистрофий лежат форма наследования и клинические проявления. стационарность или прогрессирование процесса.

Врожденные дисфункции определяют по основному сохранившемуся и функционирующему типу фоторецепторов. Хотя эти формы традиционно относят к дисфункциям, R.G. Weleber и соавт. (1988) описывают эту патологию в разделе о врожденных аномалиях цветового зрения, Б. Мепп (1993) — в разделе о колбочковой дистрофии в связи с наличием грубых функциональных нарушений даже при офтальмоскопически незначительных изменениях в макулярной области.

Наряду с этими формами выделяют врожденные, передающиеся но наследству аномалии цветового зрения, которые проявляются нарушением цветоощущения различной степени выраженности.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.