Ретино- и хориоваскулиты (Часть 1)

Описание

Общепризнано, что ретинальные ангииты развиваются как при общих заболеваниях организма, так и на фоне локальных глазных поражений и, как правило, представляют собой аллергическую реакцию при специфической и неспецифической сенсибилизации. Такая реакция может протекать по атоническому (немедленному) типу, чаще же носит характер аллергии замедленного типа.

Помимо ряда клинических наблюдений, это положение подтверждается многократно прослеженной возможностью создания экспериментальной модели васкулита сетчатки при введении сенсибилизированному животному в стекловидное тело, переднюю камеру глаза или парабульбарпо разрешающей дозы белкового антигена.

S. Oniki и соавг. (1976) подчеркивают, что при таких экспериментах наблюдаются образование тромба, фибриноидный некроз сосудистой стопки и появление гемофтальма.

Принято подразделять ретиноваскулиты на первичные и вторичные формы. Первичные ангииты сетчатки развиваются в связи в общими аллергическими реакциями или заболеваниями, без предшествующих глазных проявлений. Вторичные ретиноваскулиты возникают на фоне какого-либо внутриглазного процесса, чаще всего при увеитах.

Страдание увеального тракта у таких больных варьирует от субклинического периферического до тяжелого нанувеита. Закономерная связь ангиитов сетчатки с увеальными поражением, по-видимому, объясняется гипер- и полисенсибилизацией, которая имеет место у 25%больных увеитами. Высказывается даже предположение, что само заболевание увеитом у ряда больных находится в прямой зависимости от снижения функции надпочечников и извращения иммунного ответа.

Различают периферические, центральные и диффузные (смешанные) формы ретиноваскулитов. Наблюдается поражение как артерий, так и вен сетчатки, причем степень изменений сосудистой стенки позволяет дифференцировать пери-, эндо- и панваскулиты.

Несомненно, что особенности клинической картины с доминирующим или исключительным вовлечением в процесс артериального иди венозного отрезка, выраженность изменений сосудистой стенки, как и распространенность ангиита, должны учитываться яри постановке диагноза и лечении.

Для успешной диагностики ретиноваскулитов необходимо ясное представление об офтальмоскопических критериях, позволяющих отличать истинные ангииты сетчатки от вегетососудистых. дистоний, которые нередко сопутствуют ретинальным васкулитам.

Возможно появление агрегированного кровотока, в связи с чем полоска крови напоминает пунктирную линию, или даже полной обтюрации артерии. Затруднение или прекращение кровотока сопровождается сужением или даже полным запустеванием дистального конца сосуда и ишемизацией с мутным отеком ткани сетчатки по ходу пострадавшего артериального стволика.

Панартериит вызывает поражение всей толщи сосудистой стенки. Образуются перивазальпые воспалительные муфты, которые сочетаются с внутрисосудистым тромбообразованием или воспалительной тампонадой сосуда, нарушающими его проходимость. Циркуляторпые расстройства проявляются резким сужением и запустеванием артерий дистальнее пораженного участка. Возможно развитие картины острой ишемии сетчатки, связанной с патологией центральной артерии или ее ветвей.

Если воспалительная муфта имеет вид ограниченной периваскулярной «манжетки» или «бусины», сидящей на сосудистой стенке, протяженность ее обычно невелика. Наблюдаются также более рыхлые экссудативные скопления, как плащом, на значительном протяжении покрывающие сосуды и даже распространяющиеся на прилежащие отделы сетчатки. Иногда муфта приобретает вид плотной серовато-белой обкладки, прикрывающей сосудистую стенку только с одной стороны.

В зоне воспалительной периваскулярной муфты артерия кажется утолщенной. На этом участке рефлекс становится широким и неотчетливым, исчезает или усиливается, что зависит от степени плотности и отражательной способности пролиферата или экссудата, образующих воспалительную обкладку.

Флебиты в зависимости от характера изменений протекают как пери- или панваскулиты . При перифлебитах патология ограничивается появлением периваскулярных воспалительных пролифератов или довольно вязкого экссудата по ходу вены.

Выраженные нарушения гемодинамики с изменением калибра сосуда обычно отсутствуют. Панфлебит, напротив, помимо перивазальных воспалительных обкладок, сопровождается частичной или полной обтюрацией вены с резким расширением и переполнением кровью периферического и запустеванием ее центрального отрезка.

Геморрагии вплоть до гемофтальма наблюдаются как при артериитах, так и флебитах, в том числе при страдании мелких периферических венул, что, видимо, связано с высокой ранимостью этих субкапиллярных структур. В целом массивные кровоизлияния при центральных ретиноваскулитах нередко связаны с патологией артерий. При периферических ангиитах, напротив, больше поражены вены.

Возможна комбинация артериитов и флебитов сосудистой стенки. При первичных формах центральных ретиноваскулитов обычно в процесс вовлекаются оба глаза, хотя нередко имеет место значительный разрыв во времени.

Следует подчеркнуть, что специфические особенности некоторых центральных ангиитов сетчатки могут способствовать диагностике основного заболевания (облитерирующий тромбангит, ревматизм).

По преобладающему в офтальмоскопической картине признаку как центральные, так и периферические васкулиты сетчатки делят на геморрагические, экссудативные, и пролиферативные формы.

При центральных ангиитах сетчатки геморрагические ретиной васкулиты составляют, по нашим данным, 46,1 %, экссудативные— 26,3%, а пролиферативные — 27,6%.

Отличительной особенностью геморрагических форм являются множественные рецидивирующие кровоизлияния, локализующиеся при центральных процессах по ходу сосудов II—IV порядка, чаще артерий. Весьма типичны многократные рецидивы гемофтальма, который может повторяться до 15—18раз на протяжении 3—4 лег.

При экссудативных ангиитах наблюдается появление выпота с формированием белых периваскулярных муфт и экссудацией в сетчатку. Имеет место настойчивая тенденция к организации экссудата, что влечет за собой развитие фиброплазии, образование пре- и интраретинальных шварт, складок натяжения сетчатки и др. (рис. 84).

Пролиферативные ретиноваскулиты, по-видимому, чаще возникают в исходе других форм ангиитов сетчатки при выраженных циркуляторных нарушениях, сопровождающихся ишемизацией ретипальной ткани. Появление участков ишемии сетчатки, неизбежное при эндо- и панартериитах, может быть прослежено и при флебитах. В последнем случае циркуляторные нарушения связаны с застоем в капиллярном отрезке сосудистого ложа, что само но себе сказывается на трофике тканей, а также провоцирует ухудшение артериальной гемодинамики.

Некоторые поздние изменения (пеоваскуляризация, артериовенозное шунтирование, вторичный нериваскулярный фиброз в виде плотного белого «чехла», на большом протяжении покрывающего сосуд) песпецифичны и наблюдаются также в исходе тромбирования сосудов сетчатки при гипертонической болезни и атеросклерозе.

Этиология ретиноваскулитов весьма разнообразна: от ревматизма, туберкулеза, сифилиса и пр. до паразитарных заболеваний и фокальных инфекций, а верификация этиологического фактора чрезвычайно трудна. Наличие неспецифической полисенсибилизации весьма осложняет, а иногда и исключает постановку кожных проб с различными аллергенами в связи с возможностью активации васкулита, а также возникновения не специфического положительного ответа.

Как правило, имеет место диспротеинемия с наклонностью к нарастанию содержания ?-глобулинов крови, нередко повышена СОЭ, наблюдаются лимфоцитоз, гипохромная анемия, тенденция к тромбоцитопении. Указанные феномены чаще проявляются при центральных ретиноваскулитах.

Оценку видимых на глазном дне изменений облегчают офтальмобиомикроскопия и хромоскопия. В последнем случае особенно удобно применение бескрайного, синего и желтого фильтров, в свете которых отчетливее видны изменения сосудов и геморрагии.

Весьма информативна флуоресцентная ангиография. Обнаруживаются очаговое свечение сосудистой стенки в области воспалительных муфт, появление экстравазатов красителя вследствие дизории, неоваскуляризация, отсутствует флюоресценция в области тромбированных сосудов и т. д.

Морфологически в острой фазе ретиповаскулита преобладает полинуклеарная, а в хронической — лимфоцигарпая инфильтрация сосудистой стенки. Имеют место гиперплазия или деструкция эластических и коллагеновых волокон, десквамация и пролиферация эндотелия, внутрисосудистое тромбообразовапие.

Прогноз при васкулитах сетчатки всегда серьезен.

Нередко ретинальные ангииты осложняются возникновением преретинальной и ретиновитреальной тракции. Отмечается появление осложненных катаракт, возможны рубеоз радужки, вторичная глаукома. Рано возникающий отек макулы может завершиться кистозным ее перерождением и развитием фибронлазии.

Ревматические ретиноваскулиты.

Одна из наиболее распространенных форм первичных центральных ангиитов сетчатки, что объясняется свойственными ревматизму нарушением гуморального и тканевого иммунитета и наклонностью к внутрисосудистому тромбообразованию. С этими данными вполне созвучно и мнение о том, что васкулиты сетчатки при ревматизме должны расцениваться не как осложнение, а как одно из проявлений основного заболевания.

Ревматические ретиноваскулиты могут затрагивать как артерии, так и вены сетчатки и протекать преимущественно по типу пери- или панангиита. Жалобы больных и степень снижения зрения зависят от выраженности и локализации ретинального ангиита.

Возможно субклиническое течение, при котором центральный экссудативный васкулит сетчатки носит ограниченный характер и является случайной находкой при обследовании больного. Обычно наблюдаются экссудативные периваскулиты с образованием отдельных муфт по ходу сосудов II—IV порядка, что сочетается с нерезко выраженными дизорическими явлениями. Появляются полосчатый отек по ходу сосудистого пучка, точечные кровоизлияния, отдельные ватообразные отложения фибрнна. Острота зрения может не изменяться или слегка снижаться из-за макулярного отека.

С другой стороны, присущая ревматизму наклонность к внутрисосудистому тромбообразованию может осложниться воспалительной обтурацией крупных сосудов — центральной артерии или вены сетчатки. Чаще поражается центральная артерия, непроходимость которой при ревматизме неоднократно описана в литературе. При этом возникает классический мутный отек сетчатки с «вишневой косточкой» в макуле. Острота зрения падает до нескольких сотых, светоощущения и даже до нуля.

Этиологическая диагностика значительно упрощается, если на более мелких сосудистых веточках одновременно обнаруживаются свойственные ревматизму короткие, плотные на вид, серовато-белые муфты-манжетки или нередко расположенные лишь с одной стороны сосуда обкладки со слегка зазубренным контуром. Последние напоминают снег на ветке дерева и весьма натогномопичны для ревматизма.

Наконец, возможно крайне тяжелое течение ревматического ретиноваскулита при распространенном поражении как артерий, так и вен сетчатки с одновременным вовлечением в процесс сосудистых ветвей на диске зрительного нерва, в том числе веточек, непосредственно кровоснабжающих диск. Возникает достаточно пестрая картина, которая проявляется развитием панартериитов и панфлебитов с поражением как мелких, так и более крупных сосудистых стволиков.

На диске зрительного нерва обнаруживаются воспалительная инфильтрация и экссудат в форме сероватого, неравномерно проминирующего скопления — «шапки», прикрывающей сосудистую воронку, большую часть поверхности диска, а иногда даже несколько выходящей за его пределы. Возникают множественные кровоизлияния в сетчатку, мелкие сероватые дизорические плоские очажки — явления лакунарного некроза, ватообразные отложения фибрина и даже фигуры «звезды» в желтом пятне. Последнее обстоятельство, как и кажущееся увеличение и проминенция диска зрительного нерва, иногда служит поводом для ошибочной диагностики застойного соска.

Недостаточно активное лечение или диагностическая ошибка чреваты опасностью развития вторичных фиброзных изменений с появлением ретинальной тракции, организацией экссудата на диске зрительного нерва и необратимым снижением остроты зрения.

На месте бывших воспалительных муфт развивается гнездный (очаговый) фиброз ретинальных сосудов. Возможно более распространенное вторичное склерозирование сосудов сетчатки в исходе непроходимости центральной артерии или других артериитов, сопровождающихся длительным запустеванием сосуда. Несомненно, определенные предпосылки к фиброзу ретинальных сосудов создает присущая ревматизму наклонность к повышенной проницаемости сосудистой стенки с белковым ее пропитыванием.

Диагностика вторичных ревматических васкулитов, возникающих на фоне активного процесса в увеальном тракте, может быть затруднена нарушением прозрачности сред и сопутствующими хориоидальными изменениями.

Следует подчеркнуть, что при ревматизме васкулиты сетчатки, как правило, сочетаются с дистоническими изменениями ретинальных сосудов по типу гипотонической или, реже, гипертензивной ангиопатии. Подобные вегетососудистые дистонии могут возникнуть при ревматизме как совершенно самостоятельный феномен и не должны расцениваться как проявление собственно ретиноваскулита.

Ревматические увеиты, а также ретиноваскулиты могут комбинироваться с поражением хориоидальпых сосудов, что клинически определяется далеко не всегда. Чаще всего клипицист сталкивается с последствием ревматического хориоваскулита в форме зонального хориосклероза (хориофиброза) на средней периферии глазного дна, где к этому моменту развивается распространенная депигментация эпителия сетчатки.

Реже в зоне депигментации, помимо хориосклероза разной степени выраженности, удается выявить активные воспалительные изменения хориоидальных сосудов. Обнаруживаются отдельные ограниченные сероватые муфточки в виде скоплений плотного комковатого выпота вокруг хориоидального сосуда.

Вблизи такой муфты обычно видны мелкие мазки крови и комочки выпота. Реакция сетчатки зависит от активности воспалительного процесса, но обычно ограничивается умеренной сероватой набухлостью и опалесцентщей ткани перифокально, что, по-видимому, связано с продуктивным характером воспаления.

Облитерирующий эндартериит

(тромбангит, болезнь Винивартера — Бергера) в большинстве случаев не ограничивается поражением артерий конечностей, перемежающейся хромотой и спонтанной гангреной; в процесс вовлекаются аорта, почечные, брыжеечные и другие артерии.

Наблюдается мукоидный отек интимы с геморрагическим и лейкоцитарным ее пропитыванием. Рано образуется пристеночный тромб. В дальнейшем по ходу мелких артерий развивается продуктивное воспаление с утолщением сосудистой стенки и организацией тромба.

У2/3 больных процесс сочетается с существенными изменениями сосудов сетчатки, что чаще всего выражается в дистонических реакциях. Значительно реже наблюдаются ретиноваскулиты.

Независимо от стадии основного заболевания патология со стороны сосудов сетчатки более выражена на стороне больной или более пострадавшей конечности. Кроме того, изменения сосудов глазного дна могут значительно опережать сроки существенных изменений со стороны сосудов ног.

При ангиопатии гипертензивного типа, помимо выраженного увеличения калибра и рефлектирования вен сетчатки, возможно расширение артерий с усилением яркости и ширины рефлексной полосы. Однако чаще наблюдается чрезвычайно резкое сужение части артериальных стволиков, что и определяет возможность увеличения артериовепозного соотношения в 2—2 1/2 раза. Возникает полосчатый отек сетчатки по ходу сосудистого пучка, происходит увеличение слепого пятна, более выраженное на стороне более пострадавшей конечности.

Развитие ретиноваскулита проявляется прежде всего уплотнением сосудистой стенки, что сопровождается увеличением калибра пораженной артерии (иногда до диаметра вены). Имеют место четкое расширение и усиление коптрастпости рефлексной полосы па пострадавшем сосуде. В связи с утолщением стенки артерии нередко обнаруживается «пунктирный» кровоток или полная облитерация сосуда с ишемизацией ткани сетчатки.

Выраженное на значительном отрезке достаточно равномерно уплотнение артериальной стенки говорит в пользу болезни Винивартера—Бергера, особенно у молодых людей, не страдающих атеросклерозом. В целом дифференцирование изменений глазного дна при первичном атеросклерозе и гипертонической болезни от патологических проявлений при облитерирующем эндартериите может представлять значительные трудности.

Ряд исследователей считают типичным для непроходимости центральной артерии на почве облитерирующего эндартериита появление кровоизлияний у края диска зрительного нерва. Рекомендуются осмотр второго глаза и исключение свойственных облитерирующему эндартерииту сосудистых феноменов. Описано» поражение вен сетчатки, в том числе мелких венул на периферии, по типу болезни Илса, что осложняется кровоизлияниями в стекловидное тело.

Отмечена также возможность поражения сосудов головного мозга. Так, О. И. Шершевская неоднократно наблюдала битемпоральное сужение поля зрения до 40—50° у больных облитерирующим эндартериитом без каких-либо изменений глазного дна. Встречаются гомонимные гемианопсии. Возможно наступление» слепоты вследствие поражения коры головного мозга.

Гистологически выявляется утолщение стенок ретинальных артерий за счет пролиферации коллагеновых и эластических волокон с облитерацией сосуда на отдельных участках. Обнаруживается внутрисосудистое тромбирование в связи с поражением интимы сосуда, а в дальнейшем гиалиноз, что вполне адекватно изменениям артерий в других органах.

Узелковый полиартериит (периартериит).

Заболевание характеризуется воспалительными изменениями всей толщи стенки мелких артерий и артериол. Несколько чаще возникает у молодых мужчин. Отличается значительным полиморфизмом симптомов в связи с распространенным васкуляритом.

В80%случаев узелковый полиартериит сопровождается тяжелым поражением почек, что может быть обусловлено инфарктами почечной паренхимы или диффузным гломерулонефритом. У 2/3 больных на почве коронаритов развиваются инфаркты миокарда, сочетающиеся с артериальной гипертонией или азотемией. Тяжелые явления в брюшной полости объясняются инфарктами кишечника или брыжейки на почве артериитов. Возможны поражения дыхательного аппарата. Как правило, наблюдаются артриты, повышение СОЭ, выраженная диспротеинемия, появление в сыворотке крови цитотоксического фактора во фракции

У10—30%больных поражаются ретинальпые артерии. В процесс вовлекаются артериальные веточки, в основном па средней периферии, где обнаруживаются мутный отек, мелкие, напоминающие белые бусины, плотные инфильтраты, расположенные па сосудистой стенке. Возможно появление лакунарных дефектов ткани сетчатки, кровоизлияний, белых ватообразных очажков.

Наблюдаются и более тяжелые формы ретиноваскулита: непроходимость центральной артерии сетчатки или воспалительная тампонада мелких сосудистых веточек. Относительно часто имеет место неоваскуляризация. Описаны субретинальная экссудация вплоть до экссудативной отслойки сетчатки, а также появление субретинальных геморрагий и хориосклероз, что связывают с хориоваскулитами. Более того, морфологические данные свидетельствуют о преимущественной заинтересованности хориоидальных сосудов.

Патология глазного дна варьирует от картины ограниченного периартериита до комбинации многоочаговых изменений по типу пери- и панартериита с тяжелой гипертензивной ангионейроретинопатией, сопровождающейся выраженным отеком диска зрительного нерва, множественными геморрагиями и фигурой «звезды» в желтом пятне.

Гистологически определяется поражение ретинальных и хориоидальных артерий с очаговой лимфоидной и плазматической инфильтрацией сосудистой стенки. Наиболее типичны некротические изменения интимы и средних слоев сосудистой стенки с ее фрагментацией. Возможны пролиферация эндотелия, тромбирование сосуда. Нередко возникает реактивная пролиферация пигментного эпителия сетчатки при поражении хориоидальных артерий. Имеют место неоваскуляризация сетчатки, атрофические изменения диска зрительного нерва.