Экваториальные ретиновитреальные и периферические хориоретинальные дистрофии

Описание

По данным литературы, различного рода ретиновитреальные дистрофии встречаются у 92—96% больных с отслойкой сетчатки. Патология, как правило, носит двусторонний характер и выявляется как на отслоенной сетчатке, так и на периферии другого «здорового» глаза.[/b]

[b]Как показывают биомикроофтальмоскопические, ангиографические и гистологические исследования, эти структуры представляют собой облитерированные и гиалинизированные сосуды сетчатки, в основном вены. Наблюдается как периваскулярный гиалиноз, так и полная облитерация сосудов.

В «окнах», образованных переплетениями этих измененных сосудов, возникают розовато-красные, нередко расположенные группами, круглые или грушевидные очажки истончения сетчатки, кисты и даже сквозные разрывы. Одновременно могут обнаруживаться «следы улитки», а также отчетливая диспигментация. В зависимости от давности, а точнее от глубины патологических изменений, возникает та или иная реакция пигментного эпителия.

Наблюдается диспигментация вблизи «решеток», поэтому хорошо просматриваются склерозированпые хориоидальные сосуды. Возможно отложение отдельных глыбок пигмента. Нередко при значительной протяженности (2—3,5 РБ) изменений вдоль экватора рисунок облитерированных желто-белых сосудистых лент и красных пятен истончения между ними более контрастно выступает на темном диффузно гиперпигментированном фоне.

Протяженность подобных изменений различна. Описано появление двойных склеротических ареалов или «решеток», расположенных параллельно друг другу и зубчатой линии в отдельных квадрантах глазного дна.

Решетчатую дистрофию обычно связывают с наследственными предпосылками, хотя не исключена возможность ее возникновения в результате увеитов, ретиноваскулитов и пр.

Гистологическое изучение экваториальной дистрофии этого типа показало, что основным патологическим феноменом, помимо облитерации н гиалиноза сосудистых веточек, является интра- и преретипальный фиброз сетчатки с истончением прилежащих участков, где наблюдаются разрыхление ткани и обеднение ее ядерными элементами. Выраженное соединительнотканное перерождение дистрофической зоны позволяет определять патологию как «склеротический ареал».

Таким образом, гистологически решетчатая дистрофия и склеротические ареалы представляют собой единый процесс. Более того, видимо, различные определения отчасти связаны с чисто терминологическими расхождениями. Так, немецкие авторы пользуются термином «склеротические ареалы», а английские — «решетчатая дистрофия».

Не исключено, что между так называемой решетчатой дистрофией и склеротическими ареалами есть некоторая разница, скорее количественного, нежели качественного характера. Клинически это выражается в более резких дистрофических изменениях с отчетливой диффузной гиперпигментацией и появлении «следов улитки» в зоне ареала.

Возникающие при этом разрывы могут достигать в длину нескольких диаметров диска, поскольку сетчатка обычно разрывается вдоль внутреннего края ареала. Собственно решетчатой дистрофии свойственны более мелкие, обычно круглые, множественные разрывы, нередко возникающие одновременно в разных квадрантах глазного дна. Впрочем, множественность разрывов наблюдается и при склеротических ареалах. Видимо, в последнем случае наблюдается более интенсивная ретинальная дистрофия и выраженность спаек со стекловидным телом.

Экваториальная фокальная гиперпигментация.

Представляет собой отдельные довольно грубые матово-черные отложения пигмента неправильной формы, локализующиеся вблизи экваториальных отделов. Такие пигментные скопления могут сочетаться с легкой диффузной гиперпигментацией в форме венка параэкваториально.

Считают, что изменения этого вида чрезвычайно опасны, поскольку их трудно дифференцировать от возрастных, не грозящих серьезными последствиями явлений. С нашей точки зрения, к истине экваториальной дистрофии можно отнести матовые темные скопления пигмента в виде четко контурированных, неправильной формы глыбок в зоне экватора и ближе к периферии. Отложения, иногда одиночные, нередко локализуются в верхних отделах. Разрывы обычно возникают у края пигментного фокуса.

Переходя к описанию периферических форм дистрофий, нужно в первую очередь коснуться так называемых кист Иванова—Блессига.

Кисты у зубчатой линии (параоральная кистовидная дистрофия) чаще выявляются у пожилых людей и лиц с миопией. На далекой периферии, непосредственно у зубчатой линии, обнаруживаются немногочисленные или одиночные небольшие розовато-красные круглые кистозные полости.

Изменения могут годами оставаться стабильными, хотя не исключено появление разрывов и даже отслойки сетчатки. Морфологически подобные кисты представляют собой расслоение сетчатки на уровне плексиформных слоев. Отдельные параоральные кисты не представляют существенной опасности в плане отслойки сетчатки.

Периферический ретиношизис. Может возникнуть как в юношеском, так и преклонном возрасте. По мнению В. В. Андроповича (1980), периферический ретиношизис следует подразделять на наследственный (первичный) и вторичный, приобретенный (дегенеративный). В первом случае заболевание может быть рецессивно или доминантно унаследованным процессом.

Вторичное дегенеративное периферическое расслоение сетчатки наблюдается у пожилых людей и обычно зависит от склеротических изменений, диабета, перенесенного в прошлом увеита и т. д. По данным Н. Б. Рассказовой (1980), у ¹/₃ больных с ретиношизисом на другом глазу имела место иноперабельная отслойка сетчатки.

Офтальмоскопически старческий, вторичный ретиношизис обнаруживается на далекой периферии в наружных отделах в форме проминирующего участка овоидной формы, иногда со слегка волнообразным передним контуром. В зависимости от степени реактивных изменений пигментного эпителия и глубины расслоения сетчатки (обычно на уровне наружного плексиформного слоя) зона расслоения может казаться более или менее темной, буровато-серой.

При возникновении так называемого ретикулярного ретиношизиса обнаруживается более выраженное выстояние пораженного участка, причем сосуды сетчатки, проникая в область расслоения, образуют древовидный рисунок. Возможно также появление неравномерной, напоминающей сеть пигментации дна шизиса за счет перераспределения пигмента эпителия и хориоидеи.

Такого рода патология прослежена нами при двустороннем ретиношизисе у пожилой больной, около 7лет страдавшей увеитом и ретиноваскулитом на почве описторхоза. Вокруг зоны массивного расслоения иногда видны мелкие одиночные кисты.

Со временем ретиношизис прогрессирует и продвигается в параэкваториальные и более центральные отделы. Усиливается расслоение сетчатки и по кольцу. Нарастающие дистрофические изменения проявляются красными пятнышками эрозирования внутреннего листка ретиношизиса. В дальнейшем процесс осложняется возникновением разрывов и отслойки сетчатки.

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наследственные варианты периферического расслоения сетчатки проявляются в трех формах:

• Х-хромосомного рецессивного ретиношизиса;
• рецессивного ретиношизиса в комбинации стане торетинальной дистрофией (болезнь Фавра);
• доминантного гиалоидно-ретинального ретиношизиса (болезнь Вагнера).

Х-хромосомный ретиношизис.

Как отмечает I. Маишепее (1979), заболевание встречается чаще других наследственных форм и начинается в первой—второй декаде жизни. Описан случай подобного заболевания у полуторагодовалого ребенка. Процесс рецессивный, сцепленный с полом. Болеют мужчины. Женщины являются кондукторами.

Изменения билатеральны и начинаются в нижненаружном отделе сетчатки. Расслоение поверхностное, обычно на уровне слоя нервных волокон. При интенсивном истончении отслоенного переднего листка шизиса создается впечатление, что сосуды сетчатки находятся непосредственно в стекловидном теле.

Рано обнаруживается легкая, иногда едва уловимая складчатость или отечность макулы. Отдельные авторы даже расценивают это заболевание как макулодистрофию. Действительно, еще до возникновения отслойки сетчатки постепенно снижается острота зрений в среднем до 0,3. Макулярные складочки, как и граница ретиношизиса, более контрастны в бескрасном или синем свете.

Выявлению подозрительных на ретиношизис участков способствует осмотр при легком нажиме на глазное яблоко, что нередко сопровождается слабым сероватым окрашиванием этих отделов. Ограничение поля зрения соответствует распространенности ретиношизиса, который со временем приводит к отслойке сетчатки.

При далеко зашедшем процессе определяется угасание ЭРГ,

Легкая лучистость в желтом пятне, обнаруживаемая гистологически, объясняется тем, что в углублении между складками пограничной мембраны сетчатки вдается стекловидное тело. Постепенно этот феномен исчезает и офтальмоскопические изменения макулы нивелируются. На периферии, помимо поверхностного расслоения сетчатки, наблюдается увеличение плотности стекловидного тела, а местами его фиксация к ретинальной ткани.

Рецессивный периферический ретиношизис

(болезнь Фавра) иначе называют периферической гиалоидно-тапеторетинальной дегенерацией. Заболевание протекает тяжело. Типичны жалобы на гемералопию, рано угасает ЭРГ. Офтальмоскопически, помимо крупных кист и расслоения сетчатки на периферии в нижненаружных отделах, на глазном дне определяется распространенная патологическая пигментация с отложением неправильной формы глыбок пигмента, появлением «следов улитки», участков хориосклероза и т. д. Типично осложнение отслойки сетчатки или снижение функции в связи с перемещением участков расслоения к центру. Как и при Х-хромосомном ретиношизисе, часто имеет место гиперметропия средней и высокой степени.

Доминантный периферический ретиношизис

(болезнь Вагнера), несмотря на доминантный характер, отличается неблагоприятным прогнозом. Помимо периферической гиалоидноретинальной дистрофии с расслоением сетчатки и ее отслойкой, закономерно наблюдается появление катаракт.

Еще в юношеском возрасте у таких больных в стекловидном теле обнаруживаются белесоватые плоские помутнения, на значительном протяжении экранирующие сетчатку. Сквозь «окна» в таких помутнениях видна патологическая пигментация глазного дна. Максимально страдают периферические отделы, где раньше всего появляются множественные глыбки пигмента, сероватые участки помутнения, эрозии в виде красных пятен истончения, патология типа «следов улитки», крупные кисты и расслоение. Преретинальные пленки, как и патологическая пигментация, постоянно продвигаются к центру, что обычно сочетается с возникновением катаракты и отслойки сетчатки.

В ранних стадиях болезни определяется та или иная степень сужения поля зрения. ЭРГ вначале не изменяется. Процесс билатеральный, часто сочетается с близорукостью средней или высокой степени.

Периферическая дистрофия типа «булыжной мостовой».

Характеризуется локализацией на далекой периферии и проявляется отдельными, расположенными по кольцу, белыми, несколько вытянутой формы, с не вполне ровной поверхностью очагами, около которых иногда определяются мелкие крошки пигмента. Изменения чаще наблюдаются в нижних отделах, хотя могут определяться по всему периметру. Описаны очажки типа «булыжной мостовой» как довольно крупные элементы, достигающие ¹/₄ и даже ¹/₂ PD, которые нередко образуют группы или располагаются цепочкой. Провокационная роль этих элементов в развитии отслойки весьма сомнительна, поскольку они могут отграничивать уже возникшую отслойку сетчатки.

Очажки типа «булыжной мостовой» обнаруживаются примерно у 20% лиц с миопией средней и высокой степени, а также у лиц преклонного возраста. Одни авторы расценивают их как наследственную патологию, другие считают невозможной дифференциацию их от хориоретинальных очажков, описанных при миопии, а также изменений в исходе увеитов.

Принципиальная возможность разрывов сетчатки вблизи описанных фокусов не оставляет сомнений, однако, по-видимому, является довольно редкой.

Диффузная периферическая гиперпигментация сетчатки.

Представляет собой очень распространенное явление у лиц в возрасте 50 лет и старше. Изменения отчетливее у субъектов с темной пигментацией, нередко их расценивают как проявление старения и исходов периферических и панувеитов. Не исключена определенная генетическая предрасположенность.

Изменения выражаются в полосе диффузного потемнения ткани в виде лепты, окружающей зубчатую линию. Ширина этого кольца варьирует, границы едва намечены. Отмечена возможность появления мелких подрывов и кист в этой зоне, которые, по-видимому не всегда можно дифференцировать от так называемых периферических кист Иванова—Блессига.

Гиперпигментация чисто возрастного характера может также располагаться несколько ближе к экватору. Появляются даже отдельные пигментные глыбки, напоминающие атипичную пигментацию при пигментной дистрофии.

Периферическая хориоретинальная дистрофия.

Практически сводится к возрастной диспигментации, хориосклерозу, зональному помутнению сетчатки, что может сочетаться с друзами и формированием эрозий и кист. Однако у больных подобного рода преобладают изменения в наружных слоях сетчатки, а не витреоретинальная патология, чем объясняется вполне благоприятный прогноз в отношении развития отслойки.

Активное выявление и выключение периферических ретиновитреальных дистрофий является необходимым условием предотвращения отслойки сетчатки.

Большинство авторов полагают, что наиболее опасные в плане развития отслойки сетчатки решетчатая дистрофия (склеротические ареалы), клапанные и с «крышечками» разрывы подлежат немедленному выключению. Отслойка сетчатки на другом глазу усугубляет необходимость вмешательства. Аналогичную роль играет семейный анамнез (отслойка сетчатки у родственников больных с экваториальными дистрофиями).

Фотокоагуляция заключается как в нанесении аппликаций вокруг разрыва, так и непосредственном его прижигании.

При наличии дырчатых и клапанных разрывов Е. С. Либман с успехом использовала рубиновый и ксеноновый коагулятор, причем прижигания с помощью рубинового лазера дают менее выраженный перифокальный эффект, нежели ксеноновая фотокоагуляция. Применяется также неодимовый лазер, особенно при слабой пигментации глазного дна.

При этом нередко в относительно ранней фазе болезни пораженный участок отграничивают надежным барьером коагулянтов, нередко перекрывающих друг друга.

Весьма рационально указание па необходимость коагуляции поверхности шизиса с нанесением частой сети аппликаций, что особенно важно при значительном его выстоянии, а тем более появлении микрокист, эрозий или надрывов его передней стенки. Такая методика позволяет добиться спадения шизиса с формированием надежной хориоретинальной спайки. Применение рубинового лазера при выраженном расслоении значительно менее эффективно.

Ограничиться только барражем зоны шизиса позволительно при крайнем его положении и небольшом выстоянии. Ряд авторов считают, что в этой стадии болезни изменения могут годами оставаться стабильными и без фотокоагуляции.

Используется «подкопная» диатермокоагуляция или криопексия дна склерального кармана как при наличии ретиношизиса, так и в зонах выраженных склеротических ареалов с предварительной их локализацией по периметру или под контролем офтальмоскопа при максимально расширенном зрачке.

Необходимо диспансерное наблюдение за больными так называемыми экваториальными (периферическими ретиновитреальными и хориоретинальпыми) дистрофиями, уже подвергшимися фотокоагуляции. Дальнейшее нарастание процесса вблизи зоны коагуляции или в других, ранее незатронутых, участках может лотребовать повторного вмешательства.