Дегенерация сетчатки пигментная, дегенерация сетчатки старческая, дермоид глазного яблока и глазницы, зрачок, идиотия амавротическая семейная

Описание

Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная) относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Этиология болезни неизвестна. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и связанный с полом. В патогенезе имеют значение

• изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция.
• Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем, прежде всего, исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки.
• В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами.
• В других участках пигментный эпителий становится двух- или трехслойным.
• Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.
  

Клиническая картина. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается, и они распространяются к центру.

• Сосуды сетчатки резко сужаются.
• Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи.
• Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, сосковидный цвет (восковидная атрофия).
• Острота зрения длительное время остается высокой.
• Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым.
• В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.
  

1. Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются
   • восковидная атрофия зрительного нерва,
   • сужение сосудов сетчатки,
   • гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.
     
   
   
   
2. Односторонняя пигментная дегенерация — очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.
   
   
3. Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже — более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы — стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме
   • сосуды сетчатки постепенно становятся узкими,
   • развивается атрофия зрительного нерва,
   • появляются отложения пигмента.
   • В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.
     [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
     
   
   
   
4. Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется
   • гемералопией,
   • развитием парацентральной и центральной скотомы,
   • отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.
     
   
   
   
5. Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.
   
   
6. Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко.
   • Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии.
   • По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается.
   • На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру.
   • В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.
     
   
   

Диагноз. В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы, вплоть до полного исчезновения волн «а» и «b».

Лечение.

1. Применяют сосудорасширяющую терапию:
   • Компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-З00 таблеток на курс),
   • Нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение месяца,
   • никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекции на курс);
   • эндоназальный электрофорез с Но-шпой или Папаверином.
     
   • Витамины В1 , В2, В6, В12 , в виде внутримышечных инъекций.
   • Биогенные стимуляторы — экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), Фибс или стекловидное тело.
2. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супрахориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки.
3. В последние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат Энкад (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 недели.
   

Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.

↑ Дегенерация сетчатки старческая

Читать том VIII — стр. 91 («Желтое пятно»).

↑ Дермоид (киста дермоидная) глазного яблока и глазницы

Одно- или многокамерные кистевидные образования, содержащие крошковидные, салоподобные вещества иногда с примесью волос, хряща, кости.

Дермоид относят к порокам развития. Он возникает из «отшнуровавшихся» и смещенных в глубину островков зародышевой дермы и эпидермиса на 6-7-й неделе развития. Эти тканевые зачатки развиваются в дальнейшем в кистозные образования с соединительнотканной стенкой и содержимым, соответствующим строению дермы и эпидермиса.

Клиническая картина.

1. Дермоидные кисты глазного яблока.
   • Эпибульбарные дермоиды чаще всего локализуются в роговично-склеральной области, реже — на глазном яблоке за пределами роговицы, совсем редко — на роговице.
   • Обычно у лимба, чаще снаружи или снизу располагаются желтоватые полушаровидные или более плоские плотные образования различной величины, причем их поверхности нередко можно видеть растущие тонкие волоски белого цвета.
   • Субконъюнктивальные дермоиды захватывают область переходной складки, подвижны при прикосновении и просвечивают через конъюнктиву желтоватым цветом.
   • Очень редко встречаются эпибульбарные дермоиды роговицы, при которых одновременно наблюдаются передняя и задняя синехии, помутнение хрусталика.
     
   
   
   
2. Дермоидные кисты глазницы чаще обнаруживаются в детском и юношеском возрасте. Располагаются в передней части глазницы в области лобно-скулового шва, реже — в области верхневнутреннего орбитального края в виде кругловатых подвижных опухолей. Величина различна, консистенция плотноэластическая, иногда твердая.
3. При глубоком расположении дермоида в орбите наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации кисты. Рост медленный.
   
   
4. Встречаются и врожденные орбитальные дермоидные кисты с микрофтальмом и анофтальмом.
   

Диагноз при поверхностном расположении дермоида не представляет затруднений. Дермоид глазницы следует дифференцировать от атеромы, мукоцеле, мозговой грыжи. Для мозговой грыжи характерно увеличение объема при сильном вдохе, замедление пульса при надавливании на образование, тошнота — симптомы, указывающие на повышение внутричерепного давления. Установлению диагноза способствует рентгенография, с помощью которой при дермоиде глазницы определяется углубление в кости с четкими, иногда зазубренными краями.

Лечение.

• Поверхностно расположенные эпибульбарные кисты подлежат удалению.
• При кистах глазницы показана орбитотомия и удаление кисты.
  

Прогноз обычно благоприятный. Дермоиды роговицы всегда понижают зрение, даже при их расположении вне зрачковой области вследствие астигматизма.

↑ Зрачок (изменения формы, величины, подвижности)

Состояние зрачков и их реакция имеют диагностическое значение как при глазных, так и при некоторых общих заболеваниях организма. Различают

• сужение зрачка (миоз),
• расширение зрачка (мидриаз),
• неодинаковую величину зрачков (анизокория).
  

Возникают также нарушения зрачковых реакций. Двустороннее сужение зрачков отмечается при раздражении III пары черепных нервов, что может быть связано с заболеванием центральной нервной системы. Одностороннее поражение симпатической иннервации иногда дает триаду симптомов:

• сужение глазной щели,
• сужение зрачка,
• небольшой энофтальм (синдром Горнера).
  

При заболевании сифилитического происхождения (сухотка спинного мозга, прогрессивный паралич) нередко отмечается синдром Аргайла Робертсона —

• двусторонний миоз,
• анизокория,
• неправильная форма зрачков,
• отсутствие реакции на свет и сохранение реакции на конвергенцию и аккомодацию.
  

Этот синдром наблюдается не только при сифилитическом поражении центральной нервной системы, но и при других заболеваниях (опухоли мозга, энцефалиты, менингиты, черепно-мозговая травма).

Синдром Аргайла Робертсона следует дифференцировать от тонической реакции зрачков на свет, обусловленной вегетативной дисфункцией. При синдроме Эди имеется одностороннее расширение зрачка и резкое ослабление реакции зрачка на свет и конвергенцию. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона зрачки хорошо расширяются под действием атропина. При большой ширине зрачка в первую очередь следует думать об искусственном мидриазе, вызванном приемом внутрь препаратов, содержащих белладонну. При этом отмечается отсутствие реакции на свет и понижение зрения, особенно на близком расстоянии вследствие пареза аккомодации. Широкий и неподвижный зрачок отмечается при слепоте из-за поражения сетчатки и зрительного нерва. Наличие прямой реакции на свет не исключает слепоты вследствие поражения центрального отдела зрительного пути выше уровня наружного коленчатого тела. Это бывает после перенесенного базального менингита, при уремии и других общих интоксикациях.

Поражение глазодвигательного нерва приводит к расширению зрачка с отсутствием прямой реакции на свет. Если в процесс одновременно вовлечены волокна, идущие к цилиарной мышце, парализуется аккомодация. В таких случаях ставят диагноз внутренней офтальмоплегии. Она наблюдается при

• церебральном сифилисе,
• менингите,
• энцефалите,
• дифтерии,
• а также при заболеваниях глазницы или при травме с поражением глазодвигательного нерва или цилиарного узла.
  

Одностороннее расширение зрачка возникает вследствие раздражения шейного симпатического нерва (увеличение лимфатического узла на шее, верхушечный фокус легкого, хронический неврит и др.). Реже одностороннее расширение зрачка возникает при сирингомиелии, полиомиелите и менингите, поражающих нижнюю шейную и верхнюю грудную часть спинного мозга.

Клоническая судорога зрачка (гиппус) — своеобразный тип зрачковой реакции, когда независимо от действия света происходят ритмические сокращения и расширения зрачка. Встречается при рассеянном склерозе, иногда хорее и эпилепсии.

Редко наблюдается парадоксальная реакция зрачков, при которой на свету происходит расширение зрачка, в темноте — сужение. Она может быть при сифилисе центральной нервной системы, туберкулезном менингите, множественном склерозе, травме черепа, неврозах.

↑ Идиотия амавротическая семейная

Системное заболевание, которое сопровождается типичными изменениями со стороны глаз, особенно в области желтого пятна, ведущими к слепоте; умственной отсталостью и прогрессирующей слабостью мускулатуры.

Этиология. Нарушение липоидного обмена (врожденный липоидоз).

Патогенез. Дегенерация пирамидальных и ганглиозных клеток нервной системы, в том числе ганглиозных клеток сетчатки глаза, липоидные отложения в этих клетках.

Клиническая картина. Различают четыре формы заболевания в зависимости от возраста, в котором она возникает, и особенностей клинического течения.

1. Болезнь Тея-Сакса. Ранняя форма заболевания.
   • У ребенка в возрасте 3-6 месяцев появляются апатия, адинамия, сонливость, вначале вялые, затем спастические параличи.
   • Нарастают слабоумие и истощение.
   • Зрачки широкие, их реакция на свет очень слабо выражена или отсутствует.
   • Иногда наблюдаются нистагм и косоглазие.
   • На глазном дне в области желтого пятна виден округлой или овальной формы серовато-белый очаг с резко выделяющимся красным пятном в центре.
   • В короткие сроки наступает побледнение диска зрительного нерва и слепота.
   • На 2-3-м году жизни дети погибают при явлениях нарастающей кахексии.
     
   
   
   
2. Болезнь Бильшовского. Поздняя детская форма заболевания. Возникает в возрасте 2-4 лет. По своим неврологическим симптомам сходна с болезнью Тея-Сакса, но отличается более длительным течением. На глазном дне видны мелкие пигментные отложения в центре и на периферии сетчатки, побледнение диска зрительного нерва. Обычно в возрасте 6-8 лет наступает смерть ребенка.
   
   
3. Болезнь Фогта-Шпильмейера. Юношеская форма заболевания.
   • Проявляется в возрасте 5-15 лет параличами, слабоумием, частыми судорожными припадками.
   • На глазном дне — побледнение дисков зрительных нервов, отложения пигмента на периферии, сужение сосудов сетчатки.
   • Отмечаются гемералопия, сужение полей зрения, падение центрального зрения.
   • Смерть наступает в возрасте 17-20 лет.
     
   
   
   
4. Болезнь Куфса развивается в зрелом возрасте и характеризуется длительным течением.
   • Изменения со стороны глазного дна и параличи выражены меньше, но значительно более выражены пигментация глазного дна и нарушения со стороны мозжечка.
   • Чаще возникают эпилептические припадки.
     
   
   

Лечение всех форм амавротической семейной идиотии безуспешно.

----

Статья из книги: Бабушка. Энциклопедия народной медицины. Том 10 - заболевания глаз | Бондарева С.