Меланома глаза, его придатков и орбиты

Описание

Злокачественная опухоль, исходящая из пигментных клеток.

Меланома возникает в основном из пигментированных и непигментированных пятен — невусов. Активность роста наблюдается в период полового созревания, беременности, старческого увядания. Предрасполагающим фактором развития опухоли считают травму. Меланома — опухоль нейроэктодермального происхождения. Клетки опухоли развиваются из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, способных продуцировать меланин.

Различают три основных типа опухоли:

• меланосаркому,
• меланокарциному
• и меланому смешанного типа.
  

1. Меланосаркома состоит из веретенообразных вытянутых клеток с большим количеством митозов, кровоизлияний и некрозов. В опухоли встречаются гигантские клетки с крупным ядром, расположенным эксцентрично.
2. Меланокарцинома характеризуется множеством эпителиоидных клеток кубической формы, выраженным полиморфизмом, большим количеством митозов и гигантских многоядерных клеток. Строма развита слабо.
3. Меланома смешанного типа включает в себя элементы строения меланосаркомы и меланокарпиномы. Характерным признаком меланомы является наличие промеланина, определяемого микроскопически после постановки реакции с диоксифенилаланином или после серебрения по Массону — фонтану. Метастазирует опухоль лимфогематогенным путем в лимфатические узлы, печень, легкие, кожу, кости, мозг и другие органы. Меланома отличается особой злокачественностью процесса.
   

Наиболее злокачественной является меланокарцинома. Чаще всего меланома исходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи отмечается в 85% случаев, цилиарного тела — в 9-12%, радужной оболочки — в 3-6%.

↑ Меланома кожи века

Клиническая картина. Наблюдается редко. Может возникнуть из пигментированных и слабопигментированных пятен кожи века. Иногда наблюдается распространение процесса с конъюнктивы на кожу век. Характеризуется появлением на коже века бугристого пигментированного образования различной величины в виде грибка на широкой или узкой ножке с мелкими и крупными сосочками, трещинами. Меланоме кожи век (как и кожи других участков тела) свойственна высокая злокачественность, выражающаяся в появлении многочисленных метастазов в самые различные участки организма (кожа, мозговые оболочки, печень). На метастазирование указывают бурный рост и увеличение регионарных лимфатических желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для уточнения диагноза применяют люминесцентные исследования и радиофосфорную пробу. Дифференциальный диагноз следует проводить с пигментированными бородавками, старческим кератозом, пигментированными базалиомами, пигментированными эпителиомами, ангиофиброматозом.

Лечение.

• Близкофокусная рентгенотерапия, на курс лечения не менее 10 000-16 000 Р;
• последующее иссечение опухоли в пределах здоровых тканей электроножом.
• Биопсия противопоказана.
  

Прогноз неблагоприятный. Плохим прогностическим признаком в динамике развития служит усиление пигментации опухоли или, наоборот, исчезновение в ней пигмента. При появлении метастазов прогноз очень плохой — больные вскоре гибнут.

↑ Меланома конъюнктивы

Клиническая картина. Источником возникновения опухоли могут быть невусы, мезанозы.

• Меланома, исходящая из невуса, характеризуется экзофитным ростом.
• Опухоль, развивающаяся при меланозе, возникает на фоне диффузной пигментации конъюнктивы в виде одиночных или множественных узлов. Отличается поверхностным ростом. Обычно встречается у лиц пожилого возраста, чаще локализуется у лимба, затем в области слезного мясца и полулунной складки. Преобладают пигментированные формы (более 75-80% случаев), реже встречаются слабопигментированные (20-25% случаев).
• Опухоль из невуса имеет вид узла темного цвета, плотноэластической консистенции, чаще с бугристой поверхностью и четкими границами. Вокруг опухоли видны новообразованные сосуды. Опухоль больших размеров ущемляется между веками, изъязвляется, кровоточит.
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

Развитие и рост меланомы конъюнктивы происходят обычно медленно (в течение ряда лет), однако наблюдается и очень быстрый рост. При локализации в конъюнктиве склеры опухоль может прорастать внутрь глаза. При расположении опухоли в конъюнктивальных сводах и слезном мясце она может распространяться в орбиту. Меланома конъюнктивы имеет выраженную склонность к метастазированию.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Радиофосфорное и люминесцентное исследование помогает диагностике. Иногда правильный диагноз возможен в процессе наблюдения за состоянием новообразования.

Лечение.

• Опухоль конъюнктивы иссекают с последующей диатермокоагуляцией.
• При небольшом выстоянии опухоли показана аппликационная бета-терапия.
• Применяют также близкофокусную рентгенотерапию.
• При подозрении на прорастание опухоли в глазницу показана эк-зентерация глазницы с предварительной дистанционной гамма-терапией.
  

Прогноз. Очень серьезный в связи с наклонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию. Однако он несколько лучше, чем при меланоме кожи век.

↑ Меланома радужной оболочки

Клиническая картина. Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может развиваться в любом ее отделе. Наблюдаются

• узловая,
• плоскостная
• и диффузная формы.
  

В большинстве своем опухоль пигментирована. Характерна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно-коричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наблюдается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверхностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде случаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю камеру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опухолевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их имплантации образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в размерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблюдаются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки:

• увеличение размеров или степени выстояния врожденного пигментного пятна,
• изменение его конфигурации или цвета,
• возникновение добавочных очажков пигментации.
  

Установлению правильного диагноза помогает радиофосфорная и люминесцентная диагностика. Полезной может оказаться биомикроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внутриглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного аппарата глаза.

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

• Невус радужки имеет вид плоских желто-коричневых пятен с четкими извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динамике не изменяется (см. Невус).
• Миомы радужки (лейкомиомы), берущие начало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подавляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или умеренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации.
• Нейрофиброматоз радужки проявляется множеством узелков коричневато-желтоватого цвета различной величины, круглой формы с четкими границами и отсутствием воспалительной реакции в окружающей ткани.
  

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет гладкую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно определение границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроскопии, гониоскопии, трансиллюминации.

Лечение.

• При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия).
• При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоциклэктомию.
• В случаях прорастания меланомы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия.
• При аннулярных иридоцилиарных меланомах необходима энуклеация.
  

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото- или лазеркоагуляции. Проведение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах радужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссечении в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к метастазированию.

↑ Меланома цилиарного тела

Клиническая картина.

• Начальный рост опухоли бессимптомный. В процессе ее роста появляются изменения, связанные с механическим воздействием опухоли на прилежащие отделы глаза и дистрофическими процессами, развивающимися в опухоли.
• Ранним симптомом является застойная инъекция в системе передних цилиарных сосудов глаза на ограниченном участке.
• Гониоскопией выявляется закрытие угла передней камеры. Отмечается парез радужной оболочки и контактное помутнение хрусталика, клиническая картина зависит от направления роста опухоли.
• Иногда опухоль обнаруживается в углу передней камеры как темное образование на поверхности радужки. vВ других случаях определяется рост опухоли в заднюю камеру, иногда видно выпячивание радужки, на которую давит опухоль, изменение формы зрачка, смещение хрусталика, образование в нем секторной катаракты соответственно расположению меланомы.
• Опухоль может также расти преимущественно в стекловидное тело и обнаруживается только при сильно расширенном зрачке. В этих случаях имеется выпячивание желтовато-серого или коричневого цвета, исходящее из цилиарного тела. Р
• астущая опухоль может вызвать отслойку сетчатки в зоне роста. В дальнейшем возникает воспалительная реакция с явлениями ирита, иридоциклита и вторичной глаукомы.
• В более поздних стадиях меланома прорастает через склеру по ходу сосудов и проявляется очаговой пигментацией сероватоаспидного цвета или темными узлами позади лимба.
  

Диагноз начальной меланомы очень труден. К числу ранних признаков следует отнести

• расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограниченном участке склеры,
• уплощение зрачкового края радужной оболочки соответственно этому участку,
• пигментацию радужной оболочки или склеры на ограниченном участке,
• неравномерность глубины передней камеры.
  

Ценные диагностические сведения дают гониоскопия, биомикроскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании (когда конец диафаноскопа заводят максимально в конъюнктивальный свод) удается видеть на склере тень опухолевого узла цилиарного тела. При помощи радиофосфорного метода можно определить границы новообразования.

Меланому цилиарного тела может симулировать ряд доброкачественных опухолей, исходящих из цилиарного тела (ангиома, лейомиома, невринома, киста), при которых глаз обычно удаляют с диагнозом: меланома. Истинную природу новообразования возможно установить лишь гистологически или после удаления глаза. Клинически имеется возможность отдифференцировать меланому только от кисты цилиарного тела, при которой отмечаются гладкость поверхности, дрожание при движении глаза и хорошая просвечиваемость.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли цилиарного тела могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с сохранением глазного яблока. При больших опухолях, вышедших за пределы цилиарного тела, показана энуклеация.

Прогноз серьезен, особенно при прорастании опухоли в эмиссарии склеры и за пределы глазного яблока. Метастазы могут развиваться в первые 3-5 лет после операции.

↑ Меланома хориоидеи

Клиническая картина. Чаще всего встречается в возрасте 50-70 лет. В молодом возрасте редка, в детском — наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Различают узловую и плоскостную формы опухоли.

1. Наиболее частая форма — узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна.
2. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы.
   

В течении меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии:

• первую — начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза),
• вторую — развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса),
• третью — прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза,
• четвертую — генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.
  

Первые клинические проявления опухоли зависят от ее локализации в хориоидее. Меланома макулярной области рано проявляется нарушениями зрения (метаморфопсии, хромо- и фотопсии, понижение остроты зрения) и имеет тенденцию распространяться кнаружи. Если меланома расположена за пределами желтого пятна, то течение ее длительное время остается бессимптомным (год и более). Затем у больного появляются жалобы на возникновение темного пятна в поле зрения. При объективном исследовании обнаруживается скотома, соответствующая локализации опухоли. При узловой форме на глазном дне видна опухоль с резкими границами, проминирующая в стекловидное тело. Цвет опухоли от серовато-коричневого до серого. При малом количестве пигмента опухоль имеет розоватую или беловатую окраску.

В первой стадии болезни сетчатка плотно облегает опухоль без образования складок, отслойки сетчатки нет. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходят с опухоли, делают характерный изгиб.

С течением времени возникает отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль.

Появление застойной инъекции глаза и болей, повышение внутриглазного давления соответствуют II стадии заболевания, которая менее продолжительна, чем I стадия. Внезапное стихание болей в глазу, сочетающееся с падением внутриглазного давления, указывают на выход процесса за пределы глазного яблока (III стадия заболевания). По мере роста опухоли в орбите возникает экзофтальм, нарушается подвижность глазного яблока. Возникновение метастазов в отдаленных органах (печень, легкие, кости) свидетельствует о переходе процесса в заключительную, IV стадию.

При плоскостной форме меланома возникает чаще у заднего полюса глаза и постепенно разрастается по сосудистой оболочке. Отличается очень медленным ростом. Зрение долго не страдает. Ко времени появления первых жалоб больного на ухудшение зрения на глазном дне обнаруживается незначительное выстояние сетчатки, отек ее с беспорядочной пигментацией. Сетчатка отслаивается только на поздних стадиях развития опухоли. Особенностью плоскостной формы меланомы является ранний выход процесса за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия. Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы. На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают

• биомикрофтальмоскопия,
• обычная и «кровавая» диафаноскопия,
• радиоизотопное исследование,
• ультразвуковое исследование.
  

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомои, нейрофибромой, инфекционной гранулемой. При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах, и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента; быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Лечение.

• Основной метод лечения меланомы хориоидеи — энуклеация глаза.
• При наличии признаков прорастания опухоли за пределы глаза показана экзентерация орбиты.
• В послеоперационном периоде рекомендуется глубокая рентгенотерапия.
• При меланомах II-III стадии в комплексе с хирургическим и лучевым лечением применяют ТиоТЭФ, сарколизин.
• При начальных небольших ограниченных опухолях размером не более трех диаметров диска зрительного нерва и выстояниями 1 -1,5 мм возможна фото-или лазеркоагуляция опухоли.
• Небольшие плоские опухоли облучают также с помощью бета-аппликаторов, подшиваемых к склере.
  

Прогноз всегда серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз прорастание опухоли за пределы глаза. Метастазы развиваются большей частью в первые 3-5 лет после операции. Однако их появление возможно и в более поздние сроки.

↑ Меланома глазницы

Первичная меланома глазницы встречается редко и развивается из хроматофор, скопление которых имеется в эписклере задних отделов глазного яблока, в оболочках зрительного нерва и на задних цилиарных сосудах. Чаще меланома орбиты вторичного происхождения. Опухоль распространяется в орбиту из конъюнктивы век и глазного яблока или является регионарным метастазом.

Клиническая картина.

• Для меланомы глазницы характерны сильные боли, экзофтальм, смещение глазного яблока и ограничение его подвижности.
• Опухоль обычно располагается у вершины глазницы, в мышечной воронке.
• Отмечается быстрое понижение остроты зрения в результате развития застойного диска с последующей атрофией зрительного нерва.
  

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической и рентгенологической картины, радиоизотопного и ультразвукового исследований. Бесспорный диагноз основывается только на результатах гистологического исследования.

Лечение комбинированное:

• экзентерация глазницы на фоне рентгено- и химиотерапии.
  

----

Статья из книги: Бабушка. Энциклопедия народной медицины. Том 10 - заболевания глаз | Бондарева С.