Атрофия зрительного нерва

22-07-2012, 06:03

+ -

Содержание:

Описание

Атрофия зрительного нерва — дегенеративный процесс в зрительном нерве возникающий в результате патологических изменений, расположенных от сетчатки до латерального коленчатого тела. Характерно снижение остроты зрения, изменения полей зрения и побледнение ДЗН.

↑ СИНОНИМЫ

Оптическая нейропатия.

↑ КОД ПО МКБ-10

Н47.2. Атрофия зрительного нерва.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Данные по эпидемиологии заболевания отсутствуют.

↑ ПРОФИЛАКТИКА

Специфические меры профилактики не разработаны.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация представлена на схеме 32-1.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание возникает спорадически, возможна наследственная передача.

Спорадические случаи

Бактериальные инфекции (туберкулез, сифилис).
Вирусные инфекции (herpes zoster, вирусы кори, коревой краснухи: вирусы, вызывающие острые респираторные инфекции, болезнь «кошачьих царапин»).
Паразитарные инфекции (токсоплазмоз, токсокароз).
Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз).
Аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром, болезнь Фогга-Коянаги-Харада).
Системные васкулиты (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу).
Миелинопатии (адренолейкодистрофии).
Травмы (черепно-мозговые и лицевого скелета).
Сосудистые нарушения: артериальная ишемическая нейропатия (гиганто-клеточный артериит, васкулит при системной красной волчанке, васкулит при узелковом периартериите), неартериальная ишемическая нейропатия (артериальная гипертензия, СД, анемии, системная гипотензия), васкулит ДЗН.
Заболевания сетчатки и зрительного нерва: тапето-ретинальная абиотрофия (рис. 32-7), нейроувеит, окклюзия ЦАС, неврит зрительного нерва, друзы ДЗН.
Глазной ишемический синдром.
Заболевания орбиты: различные типы гемангиом: нейрогенные опухоли (менингиома и глиома зрительного нерва, невринома, нейрофиброма): доброкачественные опухоли (липома, лейомиома); врождённые кистовидные образования (дермоидная киста): злокачественные опухоли (нейросаркома, остеосаркома, лимфосаркома, первичный рак орбиты, опухоль энтодермального синуса); псевдотумор; локальные орбитальные васкулиты; саркоидоз; гранулематоз Вегенера; эндокринная офтальмопатия.
Гипотензия глазного яблока: постоперационная; воспалительные дегенеративные заболевания ресничного тела; проникающие ранения глазного яблока.
Интракраниальная патология: объёмные процессы головного мозга (опухоли, абсцессы, паразитарные кисты и постинсультные кисты, аневризмы); воспалительные процессы (базальный арахноидит, менингит, энцефалит); сосудистые нарушения (геморрагические и ишемические инсульты, склерозированные сосуды, сдавливающие хиазму); синдром Фостера-Кеннеди.
Интоксикации: алкогольная, табачная; метанол; лекарственная (хинин, сульфаниламидные препараты, стрептомицин, 5-фторурацил).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Пищевая атрофия зрительного нерва (при недостаточности витаминов группы В)
Деформация костей черепа (башнеобразный череп, болезнь Крузона).
Атрофия зрительного нерва при синдромных заболеваниях: оптика-пирамидный синдром; оптико-ретино-невритический синдром; синдром Годтфредсена.

Наследственная форма атрофии зрительного нерва имеет три формы аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.

Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжёлой и лёгкой формах возможно сочетание с врождённой глухотой.
Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Вера, Бурневилли, Вольфрама. Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана.
Митохондриальная форма атрофии зрительного нерва: атрофия Лебера, обусловленная мутациями мДНК (рис. 32-8).

По данным К. Ж. Трона (1068), у 20,4% больных причину возникновения атрофии зрительного нерва установить не удаётся.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

При сдавлении нервных волокон сетчатки (в результате воспалительного отека, нарушений кровообращения, опухолевых процессов, сосудистых аномалий) происходит деструкция нервных волокон и замещение их глиальной тканью, а также облитерация капилляров (нисходящая атрофия зрительного нерва). При повреждении СНВС образуются локальные клиновидные дефекты. В результате происходит образование скотом.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первичная атрофия зрительного нерва возникает при неизменённом ДЗН за счёт сдавления периферического нейрона зрительного пути. Границы ДЗН остаются чёткими.
Вторичная атрофия зрительного нерва возникает при отёке ДЗН при локализации патологического процесса в сетчатке и зрительном нерве. При этой форме атрофии также происходит замещение нервных волокон элементами глии, но процесс носит более грубый характер. Границы ДЗН нечёткие, узурированные. ДЗН может быть увеличен в диаметре.
Глаукоматозная атрофия зрительного нерва возникает вследствие коллапса решётчатой пластинки из-за повышенного ВГД.

По степени окраски зрительного нерва атрофию зрительного нерва подразделяют на начальную, неполную (частичную) и полную.

При начальной атрофии зрительного нерва возникает лёгкое побледнение на фоне нормальной окраски зрительного нерва. При неполной атрофии зрительного нерва побледнение возникает в одном сегменте. Пример: височная деколорация ДЗН после перенесённого оптического неврита. При полной атрофии зрительного нерва возникает равномерное побледнение всего ДЗН.

Заболевание характеризуется изменением зрительных функций и комплексом клинических симптомов.

Острота зрения зависит от локализации атрофического процесса. При поражении папилломакулярного пучка происходит значительное снижение зрения. Если в процесс вовлечены преимущественно волокна, идущие от периферии сетчатки, острота зрения может оставаться высокой.

Поля зрения. При атрофии зрительного нерва немаловажное значение имеет топическая диагностика. Определение полей зрения позволяет выяснить локализацию патологического процесса. Типы изменения полей зрения при атрофии зрительного нерва:

центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка);
различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических отделов);
гемианоптические дефекты (при поражении хиазмы и зрительных трактов) подразделяют на гомонимные и гетеронимные.

При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.

При побледнении ДЗН и высокой остроте зрения необходимо исследование полей зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших их дефектов.

При атрофии зрительного нерва различной этиологии возникают нарушения цветовосприятия, чаще зелёно-красной части спектра. Гораздо реже встречаются нарушения цветовосприятия жёлто-синей части спектра.

При атрофии зрительного нерва на стороне поражения развивается афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.

Побледнение ДЗН может быть различным по интенсивности и локализации. В начальной стадии па фоне роговой окраски ДЗН появляется лёгкое побледнение , которое затем становится более интенсивным. При далеко зашедшей атрофии ДЗН представляется белым, розовый оттенок исчезает. На этой стадии происходит сужение артерий и вен на ДЗН (симптом Кестельбаума). При осмотре в бескрасном свете контуры ДЗН четкие (контуры нормального ДЗН слегка вуалируются). В красном свете атрофичный ДЗН приобретает синюю окраску.

Побледнение ДЗН может быть секторальным, диффузным или тотальным. Побледнение височного сектора ДЗН указывает на вовлечение в патологический процесс папилло-макулярного пучка. В дальнейшем процесс атрофии может распространиться на весь ДЗН. При полной атрофии зрительного нерва развивается амавроз: полное побледнение ДЗН. При этом на стороне поражения утрачена прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу — содружественная.

Первичная атрофия: происходит побледнение ДЗН (диск белый или серовато-белый). При офтальмоскопическом исследовании хорошо видна решётчатая пластинка (lamina cribrosa) (рис. 32-9).

Вторичная атрофия зрительного нерва: границы ДЗН нечёткие. Цвет ДЗН серый или грязно-серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена глиальной тканью. Решётчатая пластинка не дифференцируется (рис. 32-10).

Глаукома. Возникает глаукоматозная экскавация ДЗН. Происходит смещение сосудистого пучка в носовую сторону, а затем развивается постепенно увеличивающаяся экскавация ДЗН. Экскавация может захватывать весь ДЗН (краевая экскавация). Сосуды ДЗН перегибаются через край углубления. При далеко зашедшем глаукоматозном процессе экскавация захватывает весь ДЗН, который становится белым, сосуды на нём резко сужены.

Атрофия ДЗН может быть стационарной и прогрессирующей, что оценивают при динамическом наблюдении за пациентом.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

жалобы пациента, позволяющие выявить косвенные признаки интракраниальных процессов (объёмных образований, внутричерепной гипертонии и т.д.), демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий;
наличие у пациента системных заболеваний;
сведения о схемах терапии, назначенных пациенту в течение последнего года жизни;
наличие у пациента вредных привычек.

↑ Физикальное обследование

Физикальное обследование пациента с атрофией зрительного нерва включает определение остроты зрения, определение поля зрения и поля зрения на цвета, определение подвижности глазных яблок, наличие или отсутствие экзофтальма, репозиции глазного яблока и птоза верхнего века, состояние роговичного рефлекса, реакции зрачков на свет.

При исследовании поля зрения применяются следующие методики;

мануальная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления периферических дефектов в поле зрения;
автоматическая периметрия позволяет определять пороговую чувствительность сетчатки на стационарный объект; служит для определений порога световой чувствительности данной точки сетчатки; позволяет выявить изменения в центре;
кампиметрия;
тест Амслера;

Основное значение и тонической диагностике имеет наличие или отсутствие гемианопсий.

Гемианопсии - дефекты поля зрения, которые на каждом глазу локализуются только в одной половине поля зрения. Эти дефекты делятся на две группы: гомонимные гемианопсии и гетеронимные гемианопсии.

Гемианопсия может быть полной, частичной, квадратной или в виде гемианоптических скотом (табл. 32-2).

↑ Лабораторные исследования

Для выявления инфекционного (вирусного или бактериального) поражения зрительного нерва применяют тесты, основанные на взаимодействии антигенов с антителами. В частности, широкое распространение получил иммуноферментный анализ.

↑ Инструментальные исследования

В нейроофтальмологин применяют множество диагностических методик: исследование ЗВП, МРТ, ФАГ сетчатки, ультразвуковая допплерография.

Исследование ЗВП основано на определении электрической активности зрительной коры, возникающей в ответ на стимуляцию сетчатки. В качестве стимула используют либо вспышку света, либо чёрно-белый паттерн. Оценивают латентность и амплитуду ЗВП. При атрофии зрительного нерва эти параметры будут изменены.
МРТ метод получения изображений зрительного нерва. Орбитальный сегмент зрительного нерва хорошо дифференцируется на МРТ при подавлении жироного сигнала орбиты.
ФАГ применяют для дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва, нейритов, отека зрительного нерва и ишемической нейропатии.
Ультразвуковая допплерография регистрирует чистоту излучаемого и отраженного ультразвукового сигнала (эффект Допплера) и позволяет изучать движущиеся структуры (потоки крови). При помощи этого метода исследуют кровоток в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии.

↑ Дифференциальная диагностика

Основное направление дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва выявление локализации процесса, что позволяет определить форму заболевания (табл. 32-3 и 32-4).

↑ Показания к консультации других специалистов

Учитывая полиэтиологическую природу атрофии зрительного нерва необходимы:

консультация невролога для исключения демиелинизирующего заболевании ЦНС;
при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга, консультация нейрохирурга:
при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов, консультация ревматолога:
при признаках окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax) - консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения.

↑ Пример формулировки диагноза

Двусторонняя первичная нисходящая атрофия зрительного нерва на фоне аденомы гипофиза.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных с атрофией зрительного нерва проводят с учётом этиологии заболевания. Больным с атрофией зрительного нерва, вызванной интракраниальными процессами и сдавлением периферического нейрона зрительного пути (опухоли, аневризмы), показано нейрохирургическое лечение.

Консервативное медикаментозное лечение назначают в соответствии с основным заболеванием.

При отсутствии противопоказаний возможно назначение физиотерапевтического лечения (магнитофорез, электрофорез) и иглорефлексотерапии.

При остроте зрения ниже 0,01 лечение не эффективно.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Первичные сроки временной нетрудоспособности определяются в соответствии с основным заболеванием, явившемся причиной атрофии зрительного нерва.

При развитии атрофии зрительного нерва срок временной нетрудоспособности или группы инвалидности определяет медико-социальная экспертиза в зависимости от степени снижения остроты зрения и условий труда пациента.

↑ Дальнейшее ведение

Обсудить с пациентом диагноз, тяжесть заболевания и прогноз.
Объяснить пациенту необходимость соблюдения всех рекомендаций врача, дополнительных обследований и дату следующего визита.

↑ ПРОГНОЗ

Прогноз при атрофии зрительного нерва неблагоприятный. В ряде случаев можно рассчитывать на сохранение зрения.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.