Известно несколько форм (наследственных атрофий зрительного нерва, отличающихся друг от друга клиническими проявлениями, характером функциональных нарушений, временем начала заболевания, типом наследования. Лечение наследственных атрофий зрительного нерва должно быть направлено на улучшение трофики; как правило, оно малоэффективно.
Юношеская наследственная атрофия зрительного нерва - двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается чаще других наследственных атрофий и является наиболее доброкачественной формой. Первые офтальмоскопические признаки появляются в 2—3-летнем возрасте, функциональные нарушения наступают значительно позже (в 7- 20лет). Острота зрения снижается постепенно, длительное время остается достаточно сохранной, составляя 0,1—0,9. Появляются центральные и парацентральные скотомы, увеличивается слепое пятно.

Атрофия зрительного нерва — не самостоятельное заболевание, а состояние, являющееся следствием разнообразных патологических процессов. Патоморфологически для атрофии характерен распад нервных волокон и замещение их глиальной тканью.
Атрофические процессы могут возникать вследствие воспаления или застоя в зрительном нерве, а также в результате различных токсических воздействий.
Наиболее частыми причинами атрофии зрительного нерва у детей являются инфекционные воспалительные заболевания центральной нервной системы и 1зрительного нерва (до 40—50% случаев), врожденная и приобретенная гидроцефалия различного генеза, опухоли головного мозга. К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа (акроцефалия, фиброзная дисплазия, черепно-лицевой дизостоз и др.), церебральные заболевания и аномалии (микро- и макроцефалия, церебральная аплазия, различные лейкодистрофии, церебральные атаксии и т. д.).

Офталмоскопическая картина заболеваний сосудистой оболочки существенным образом отличается от той картины, которая наблюдается при поражениях сетчатки.
Это объясняется, во-первых, тем, что хориоидея расположена позади сетчатки, и поэтому развивающиеся в ней из метни часто оказываются, в большей или меньшей мере, крыты от взора наблюдателя как пигментным эпителием, так изменениями в сетчатке.
Во-вторых, сосудистая оболочка отчается от сетчатки наличием в ней совершенно иной системы кровоснабжения; в сетчатке артерии и вены легко отличить друг от друга и в норме они нигде не апастомозируют, в сосудистой системе, представляющей собой анастомозирующую сеть, отличить артерии от вен офтальмоскопически не представляется возможным.

 

Атрофия зрительного нерва представляет собой постепенное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью, при котором значительно страдает функция зрения. Волокна зрительного нерва могут разрушаться частично или полностью. В последнем случае зрение отсутствует.

Это нарушение иногда может быть врожденным и наследоваться от родителей. Но наиболее часто оно наступает как результат других заболеваний глаз со значительным и глубоким повреждением глазного яблока (таких как воспалительные процессы, ранения, токсические воздействия, расстройства кровоснабжения и т. п.).

 

Застойные, или невоспалительные, процессы в зрительном нерве носят название застойного диска (соска) зрительного нерва. Они возникают в связи с наличием объемных процессов в головном -мозге, абсцессов, гумм, туберкулом, паразитарных кист (цистицеркоз), при гидроцефалии, болезнях крови, опухоли и травме черепа и глазницы, гипертонической болезни и др.

 

В орбите могут разыгрываться самые разнообразные болезненные процессы. Они обуславливаются и локальными и общими причинами, поражают или только орбитальные стенки, пли орбитальное содержимое, либо то и другое вместе.

В последнее время аутосомно-рецессивную атрофию зрительного нерва рассматривают как гетерогенную группу заболеваний, общими проявлениями которых являются развивающиеся в раннем возрасте двустороннее снижение зрения и побледнение диска зрительного нерва. H.U.Moller (1991) подверг сомнению существование аутосомно-рецессивной формы простой или врожденной атрофии зрительного нерва, аргументируя свою позицию следующими фактами:

1)с 1968 г. в мировой литературе не описано случаев простой аутосомно-рецессивной атрофии зрительного нерва;

2) в некоторых сообщениях, появившихся до 1968 г., аутосомно-рецессивное наследование атрофии зрительного нерва предполагалось только на основании того факта, что родители больного состояли в близкородственном браке, а других этиологически значимых причин развития заболевания обнаружить не удавалось;

Атрофия зрительного нерва — патологическое состояние, обусловленное поражением аксонов зрительного нерва и являющееся следствием различных заболеваний зрительных путей на протяжении от сетчатки до латеральных коленчатых тел.

Офтальмоскопически атрофия зрительного нерва проявляется побледнением диска (рис. 14.1). Деколорация диска обусловлена уменьшением его васкуляризации, формированием глиальной ткани и, возможно, нарушениями архитектоники оставшихся волокон проксимальной части нерва, вызывающими аберрации при отражении света.

По сложившейся в начале века традиции наследственные атрофии зрительного нерва классифицируют в зависимости от характера их наследования. На этом основании выделяют 3 основные группы наследственных атрофий зрительного нерва: аутосомно-доминантные атрофии, аутосомно-рецессивные атрофии и митохондриальную нейропатию зрительного нерва Лебера.

Застойный диск зрительного нерва представляет собой отек диска зрительного нерва невоспалительного характера, вызванный повышением внутричерепного давления. Причинами застойного диска являются различные заболевания головного мозга (опухоли, абсцессы, арахноидит, кровоизлияния, менингиты, атеросклероз, паразитарные кисты и др.). Они составляют 70—90%. Реже застойный диск развивается при заболеваниях почек, гипертонической болезни и некоторых заболеваниях крови, патологических процессах в глазнице, а также при некоторых синдромных заболеваниях (синдром Фостера—Кеннеди).

Заболевания зрительного нерва подразделяются на три основные группы:

• воспалительные (невриты);

• сосудистые (ишемия зрительного нерва);

• дегенеративные (атрофии);

Различают нисходящие (ретробульбарные) невриты, когда воспалительный процесс локализуется на любом участке зрительного нерва от хиазмы до глазного яблока, и восходящие невриты (папиллиты), при которых в воспалительный процесс вовлекается интраокулярная, а затем интраорбитальная часть зрительного нерва.

Центральная ямка сетчатки — это единственная часть глаза со зрением, равным 6/6. При ее поражении в большинстве случаев происходит молниеносная потеря зрения.

Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.