Доброкачественные опухоли радужки и цилиарного тела

Описание

↑ Скрининг

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

По тканевой принадлежности выделяют:

• миогенные опухоли (лейомиома);
  
  
• эпителиальные (эпителиома):
  
  
• сосудистые (гемангиома);
  
  
• меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),
  

↑ Лейомиома

Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).



На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).

Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).



Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.

Признаки прогрессии опухоли:

• сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли в результате перифокальной атрофии её ткани;
  
  
• появление зоны распыления пигмента вокруг опухоли;
  
  
• образование пигментных дорожек в стороны от границ опухоли;
  
  
• изменение формы зрачка, нарушение его реакции на свет и мидриатики в этой зоне;
  
  
• появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли (рис. 36-26).
  
  
  
  
  

↑ ДИАГНОСТИКА

Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии и диафаноскопии. Иридоангиография имеет характерные для лейомиомы признаки — рисунок «зелёного листа».

↑ Анамнез

Жалобы, как правило, отсутствуют.

↑ Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ Инструментальные исследования

Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.

↑ Дифференциальная диагностика

Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.

↑ Лечение

Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

↑ Цели лечения

Сохранение глаза как функционирующего органа.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).

↑ Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

↑ Эпителиома

Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.

↑ Клиническая картина

Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома — результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.

↑ Диагностика

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

↑ Анамнез

Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.

↑ Физикальное обследование

Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

↑ Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

↑ Цели лечения

Сохранение глаза как функционирующего органа.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

См. выше.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

↑ Медуллоэпителиома

Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.

↑ СИНОНИМЫ

Диктиома.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На поверхности радужки опухоль представлена полупрозрачными серовато-белыми хлопьями, рыхло связанными между собой, что создаёт условия для свободного перемещения опухолевых клеток по передней камере. Обтурация ими путей оттока внутриглазной жидкости приводит к развитию вторичной глаукомы. Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в её нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.

↑ ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. В особо сложных случаях показана тонкоигольная аспирационная биопсия.

↑ Анамнез

Неинформативен.

↑ Физикальное обследование

Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

↑ Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать от ретинобластомы, беспигментной меланомы, асептического абсцесса, метастаза.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое. Локальное удаление опухоли чревато быстрым появлением рецидива. Чаще лечение ограничивают энуклеацией, особенно при повышении внутриглазного давления.

↑ Цели лечения

Удаление опухоли.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов.

↑ Гемангиома

Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2-3-го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Капиллярная гемангиома — опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы.

Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы.

Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

↑ ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

↑ Анамнез

Свидетельствует о появлении тёмного пятна на радужке в детстве, могут быть жалобы на частые гифемы.

↑ Физикальное обследование

Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, тонометрия.

↑ Дифференциальная дигностика

Проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулёмой, беспигментной лейомиомой и метастатической опухолью.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

При кавернозной гемангиоме эффективна лазеркоагуляция. Рацемозные гемангиомы практически не поддаются лечению. При появлении вторичной глаукомы показана энуклеация.

↑ Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

2-3 нед.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз хороший при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения не определён.

↑ Невус

Цвет радужки, рисунок крипт у каждого индивидуума генетически запрограммирован, характер её окраски у всех неоднороден: по всей поверхности радужки расположены участки гимерпигментации в виде мелких пятнышек (веснушек). Истинные невусы - это меланоцитарные опухоли, которые выявляют и у детей, и у взрослых. Обнаруживают, как правило, случайно.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Представлена участком гиперпигментации радужки с ровными границами, цвет варьирует от жёлтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая, рисунок радужки над опухолью сглажен, иногда она выступает над поверхностью радужки (рис. 36-27).



Размеры невуса варьируют от 2-3 мм до одного квадранта поверхности радужки. Стационарные невусы многие годы не меняют свой внешний вид. При прогрессировании невуса появляется изменение его окраски (потемнение или побледнение), увеличиваются размеры опухоли, вокруг невуса появляется распыление пигмента, границы его становятся менее чёткими, вокруг опухоли в радужке появляется венчик расширенных сосудов.

↑ ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.

↑ Анамнез

Появление тёмного пятна на радужке отмечают с детства.

↑ Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию. Исследование внутриглазного давления.

↑ Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать с меланомой, пигментной лейомиомой, веснушками радужки.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Стационарные невусы лечения не требуют. При его прогрессировании показано локальное иссечение с одновременной иридопластикой.

↑ Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни и зрения хороший.

↑ Меланоцитома

↑ СИНОНИМЫ

Крупноклеточный невус.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характеризуется появлением опухоли интенсивно чёрной окраски, растет очень медленно. Порою в течение нескольких месяцев может вдруг увеличиваться в результате спонтанно возникающего некроза с дискомплексацией пигмента и появлением перифокального воспаления в окружающей радужке. В этот период возможно повышение офтальмотонуса с отёком роговицы.

↑ ДИАГНОСТИКА

Помогает в диагностике биомикроскопия. В трудных случаях может помочь тонкоигольная аспирационная биопсия.

↑ Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, рекомендуют только наблюдение. При повышении внутриглазного давления показана локальная эксцизия опухоли.

↑ ПРОГНОЗ

Для жизни и зрения благоприятный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.