Опухоли хориоидеи

Описание

↑ ПИГМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ

Представлены доброкачественными (невусы) и злокачественными (меланома) формами.

↑ Невусы

↑ КОД ПО МКБ-10

D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата

D31.3 Сосудистой оболочки.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Невус - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, локализирующаяся в заднем отделе глазного дна (89%), около 11% невусов располагается в области экватора и в преэкваториальной зоне. Офтальмоскопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения, у лиц старшего возраста частота их выявления увеличивается, а на аутопсии частота невусов в хориоидее возрастает до 6.5-20%.

↑ СКРИНИНГ

Не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Невусы подразделяют на стационарные и прогрессирующие.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Большая часть невусов возникает с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживают их после 30 лет. У мужчин и женщин невусы выявляются одинаково часто, нередки случаи билатеральных невусов.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Нередко невусы бывают предметом случайной находки при офтальмоскопии. Они представлены плоскими или слегка выступающими очагами (до 1 мм) сероватого или серо-зелёного цвета с перистыми и чёткими границами, диаметр их 1-6 мм (рис. 36-39).



Перистость границ обусловлена просвечиванием красно-оранжевых сосудов хориоидеи в зоне пересечения края пигментации. Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их кажутся более ровными, но менее чёткими в связи с отсутствием пигмента. На поверхности невуса могут присутствовать друзы. Такие невусы определяют как стационарные.

По мере увеличения размеров невуса усиливаются дистрофические изменения в ПЭС, что приводит к увеличению друз стекловидной пластинки, появлению слабого субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Изменяется окраска поверхности невуса, границы его становятся менее чёткими. Описанные изменения свидетельствуют о переходе стационарного невуса в прогрессирующий.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Жалобы отсутствуют.

↑ Физикальное обследование

• Определение остроты зрения.
  
  
• Офтальмоскопия.
  

↑ Инструментальные исследования

Исследование глазного дна с цветными фильтрами. При офтальмоскопии в красном свете невус хориоидеи становится особенно отчётливо видимым, в то время как при исследовании в зелёном свете стационарный невус «исчезает», остаются видимыми лишь изменения в ретинальном пигментном эпителии при прогрессирующем невусе.

ФАГ при стационарных невусах демонстрирует гипофлюоресценцию на протяжении всего времени исследования, отсутствие изменений в окружающих сосудах, и хориоидее, особенно когда их локализация ограничена наружными отделами хориоидеи. При прогрессирующем невусе, когда возникают изменения в прилежащих сосудах хориоидеи, приводящих к появлению перифокального стаза, появляется пропотевание флуоресцеина.

↑ Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с начальной меланомой, метастатической карциномой, хориоидальной остеомой, отграниченной гемангиомой, врождённой локальной и реактивной гиперплазией ПЭС, субретинальным и субхориоидальным кровоизлиянием.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

↑ ЛЕЧЕНИЕ

↑ Цели лечения

Предупреждение озлокачествления опухоли.

↑ Показания к госпитализации

Отсутствуют.

↑ Хирургическое лечение

Лазеркоагуляция при прогрессирующем невусе.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Три недели.

↑ Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

↑ ПРОГНОЗ

Стационарный невус имеет хороший прогноз. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль.

↑ Меланома

↑ КОД ПО МКБ-10

С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

С69.3 Сосудистой оболочки.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Меланома увеальная составляет 5% всей патологии органа зрения. Частота её растёт. В США за последние годы выявление меланомы хориоидеи по обращению увеличилось с 5,3 до 10,9 на 1 млн населения. В России этот показатель колеблется от 8 до 13,3 на 1 млн населения. Частота заболеваемости увеличивается с каждой декадой жизни, и после 70 лет ежегодно регистрируют 50 новых случаев опухоли на 1 млн населения.

↑ ПРОФИЛАКТИКА

Систематическая диспансеризация.

↑ СКРИНИНГ

Не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Морфологически выделяют веретеноклеточную и эпителиоидную меланому. Смешанная меланома занимает промежуточное место, прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. В редких случаях можно говорить о генетической предрасположенности: семейные формы меланомы составляют 0.37%.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

В генезе меланомы возможны три механизма развития: de novo (чаще), на фоне предшествующего невуса хориоидеи и существующего окулодермального меланоза.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Чаще опухоль локализуется за экватором, растёт одиночным узлом. В начальной стадии представлена небольшим (не более 4-5 диаметров диска) округлой формы очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета: на поверхности и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки. Возможна очаговая пролиферация ПЭС. Поля оранжевого пигмента на поверхности меланом обусловлены отложением зёрен липофусцина на уровне ПЭС (рис. 36-40).



В опухоли развивается хаотичная сеть новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки над опухолью уплощаются, при толщине опухоли более 6 мм исчезает их параллакс. При больших меланомах возможен разрыв сетчатки, и гладкая, блестящая поверхность опухоли проминирует в СТ. в котором становятся видимыми комплексы опухолевых клеток или дисперсия пигмента.

↑ ДИАГНОСТИКА

Диагноз меланомы хориоидеи остаётся сложным, процент клинически нераспознанных, но доказанных гистологически случаев колеблется от 3,6 до 12%.

↑ Анамнез

Более половины больных жалуются на ухудшение зрения.

↑ Физикальное обследование

• Определение центрального и периферического зрения.
  
  
• Биомикроскопия, биомикроофтальмоскопия.
  
  
• Прямая и непрямая офтальмоскопия.
  

↑ Инструментальные исследования

• Диафамоскопия.
  
  
• ФАГ.
  
  
• УЗИ, эхобиометрия.
  
  
• КТ и МРТ исследование.
  

↑ Дифференциальная диагностика

Дифференцируют с другими опухолями, опухолеподобными заболеваниями, регматогенной отслойкой сетчатки.

↑ Показания к консультации других специалистов

Консультация онколога.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

↑ Цели лечения

Ликвидация опухоли.

↑ Хирургическое лечение

Энуклеация, брахитерапия, транспупиллярная термотерапия.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от вида лечения. После энуклеации — 2 нед. После локального разрушения период нетрудоспособности затягивается на 2-3 мес.

↑ Дальнейшее ведение

Обязательно динамическое наблюдение офтальмолога, онколога.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Не рекомендована работа в горячих цехах, длительное пребывание на солнце.

↑ ПРОГНОЗ

Зависит от гистологического типа опухоли, её размеров, локализации. Принято считать, что 40% больных погибают в течение 10 лет с момента постановки диагноза в результате гематогенного метастазирования в печень, лёгкие.

↑ ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ

↑ Гемангиома

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачественная опухоль с торпидным ростом, приводит к тотальной отслойке сетчатки.

↑ КОД ПО МКБ-10

D18.0 Гемангиома любой локализации.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди глаз, удалённых по поводу внутриглазных опухолей, составляет 0,76%. Возраст больных 10-60 лет.

↑ СКРИНИНГ

Не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют отграниченную и диффузную гемангиомы.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Врождённая опухоль типа гамартом.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы на снижение зрения ранний симптом гемангиомы у взрослых, у детей косоглазие. В хориоидее гемангиома представлена двумя клиническими формами.

• Отграниченная гемангиома представлена одиночным узлом с чёткими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли — 3-15 мм. Толщина опухоли — 1-6 мм. Окраска опухоли чаще светлая, цвет колеблется от беловато-серого до розово-красного (рис. 36-41).
  
  
  
  
  
  В трети случаев опухоль имеет тёмно-красный цвет с аспидным оттенком, что обусловлено пролиферацией ПЭС. Вторичную отслойку сетчатки наблюдают практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. Калибр сосудов сетчатки, в отличие от меланомы хориоидеи, не меняется, на поверхности опухоли могут быть мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создаёт картину «ажурности» опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать толщину самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом.
  
  
• Диффузная гемангиома нередко сочетается с синдромом Стёрджа-Вебера (энцефало-фациальный ангиоматоз). Характерно красно-оранжевое окрашивание всей поверхности глазного дна до экватора, отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями, диффузное утолщение хориоидеи выявляемое при УЗИ, ярко-красное свечение зрачка на стороне поражения.
  

↑ ДИАГНОЗ

Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%.

↑ Анамнез

Жалобы на снижение зрения.

↑ Физикальное обследование

• Исследование центрального и периферического зрения.
  
  
• Офтальмоскопия, биомикроофтальмоскопия.
  

↑ Инструментальные исследования

• УЗИ.
  
  
• ФАГ.
  

↑ Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить беспигментную и слабопигментированную меланому хориоидеи, метастатический рак, задний склерит, серозную хориоретинопатию, дисциформную макулярную дегенерацию, центральную серозную ретинопатию и регматогенную отслойку сетчатки, у лиц молодого возраста - ретинобластому.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

↑ Цели лечения

Ликвидация опухоли для предупреждения тотальной отслойки сетчатки.

↑ Показания к госпитализации

Хирургическое лечение (брахитерапия, транспупиллярная термотерапия).

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

До 2 мес после локального лечения.

↑ Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

↑ ПРОГНОЗ

Для зрения неблагоприятный, для жизни хороший.

↑ Метастатическая опухоль

Злокачественная, быстрорастущая опухоль в хориоидее в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота метастазов в орган зрения достигает 6,5%. До 9% больных узнают о своём онкологическом заболевании от офтальмолога, а метастатический характер опухоли распознают при гистологическом исследовании, и только после этого начинают поиск первичного опухолевого узла.

↑ СКРИНИГНеизвестен.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

В хориоидею метастазируют практически все злокачественные опухоли, чаще раки, кожные меланомы. Известно, что до 2,5% всех больных с метастатической болезнью к моменту смерти имеют внутриглазной метастаз. У 3,3% больных при обнаружении метастаза в хориоидее не удаётся выявить первичный узел.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерен небольшой слегка проминирующий очаг беловато-розового или жёлтого цвета с нечёткими границами, локализующийся почти в 80% случаев между экватором и макулярной областью (рис. 36-42).



В начале заболевания толщина опухоли незначительна, но процесс прогрессирует быстро, и в течение нескольких месяцев, а иногда и недель может достигать 6-8 мм. Рано появляется вторичная отслойка сетчатки с большим количеством субретинальной жидкости. Многофокусность поражения наблюдают у 1/3 больных, чаще при билатеральном поражении. Плоские интенсивно пигментированные опухоли типичны для метастазов из кожной меланомы.

↑ ДИАГНОСТИКА

↑ Анамнез

Жалобы па перемежающиеся метаморфопсии с последующим прогрессирующим ухудшением зрения. Процесс билатеральный в 29% случаев.

↑ Физикальное обследование

• Определение остроты зрения.
  
  
• Офтальмоскопия.
  

↑ Инструментальные исследования

• Исследование глазного дна с цветными фильтрами: красным и зелёным.
  
  
• ФАГ.
  

↑ Дифференциальная диагностика

Хориоидальные метастазы необходимо дифференцировать с отграниченной гемангиомой хориоидеи, беспигментным невусом, астроцитарной гамартомой, беспигментной и пигментированной меланомой, неспецифической гранулёмой, центральной серозной хориоидопатией, идиопатической склерохориоидальной кальцификацией, мультифокальной хориоидальной дистрофией, задним склеритом.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

↑ Цели лечения

Паллиативное лечение опухоли, направленное на улучшение зрения.

↑ Показания к госпитализации

Наружное облучение глаза.

↑ Примерные сроки нетрудоспособности

Больной с гематогенными метастазами нетрудоспособен.

↑ Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение онколога и офтальмолога.

↑ ПРОГНОЗ

Для зрения временно хороший, для жизни неблагоприятный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.