Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Описание

При рассеянном склерозе зрительный нерв наиболее часто поражается в переднем отделе орбитальной части — от места входа сосудов до соска — и во внутричерепной части. Здесь изменения встречаются не только чаще, но и резче бывают выражены. Меньше поражаются задний отдел орбитальной части и внутриканальцевая часть зрительного нерва. В переднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения иногда захватывают сплошь всю область от lamina cribrosa до места входа сосудов и здесь резко обрываются. Однако чаще в этом участке бывают разбросаны отдельные бляшки, причем максимальные изменения располагаются в окружности центральных сосудов. В заднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения встречаются реже и выражены слабее. Иногда, при наличии больших изменений кпереди, от места входа сосудов, задний отрезок нерва остается совершенно нормальным. В других случаях в нем встречаются отдельные очажки. По мере приближения нерва к foramen opticum количество бляшек и размеры их уменьшаются. Внутриканальцевая часть всегда является наименее пораженной. Излюбленным местом локализации бляшек является внутричерепная часть зрительного нерва. Здесь склероз начинается поблизости от соединительнотканных прослоек мягкой оболочки и распространяется в глубь нервного ствола, постепенно захватывая всю его центральную часть. Бляшки с внутричерепной части зрительного нерва часто распространяются кзади, где они сливаются с бляшками на хиазме.

Характерной особенностью рассеянного склероза являются изменения мякотных влагалищ нервных волокон. В свежих бляшках видны лишь начальные стадии распада миэлина; в старых — распад миэлиновых влагалищ заходит так далеко, что нервные волокна лежат совершенно обнаженными среди склерозированной ткани. Для рассеянного склероза характерна также сохранность осевых цилиндров, несмотря на полное разрушение в том или ином участке их миэлиновых влагалищ. Этим объясняется то обстоятельство, что восходящая и нисходящая дегенерация большей частью отсутствует. Несмотря на свою сохранность, осевые цилиндры в области бляшки все же подвергаются некоторым изменениям: происходит образование округлых или веретенообразных утолщений и расщепление нервных волокон на фибриллы. Часть этих фибрилл заканчивается в массе протоплазматического распада. Некоторое количество фибрилл сохраняется и таким образом обеспечивается непрерывность нервного волокна.

В образовании бляшек рассеянного склероза существенную роль играют изменения со стороны глии. Для свежих бляшек характерным является преимущественно увеличение числа клеток глии. В старых бляшках, наоборот, преимущественно разрастаются волокна глии. В густом сплетении глиальных волокон местами видны сосуды с резко склерозированными стенками. Между группами волокон глии расположены прослойки соединительной ткани. В области бляшек отмечается также увеличение количества сосудов. В свежих бляшках стенки сосудов мало утолщены, но в них отмечается мелкоклеточная инфильтрация воспалительного характера, которая местами выражена довольно интенсивно. В старых бляшках отмечается разрастание соединительной ткани как в стенках сосудов, так и в их окружности. Небольшая мелкоклеточная инфильтрация отмечается и в соединительнотканных прослойках между пучками нервных волокон.

В общем, патологоанатомические изменения в зрительных нервах при рассеянном склерозе идентичны с теми, которые наблюдаются и в других участках центральной нервной системы.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе чаще всего протекает остро. Клиника его соответствует той, которая приведена в предыдущем разделе.

Дополнительно следует отметить, что в редких случаях заболевание сопровождается небольшим отеком верхнего века. Боли при движениях глазного яблока и экзофталм держатся в течение нескольких дней.

Падение зрения в начале заболевания бывает очень резким. Зрение большей частью понижается до светоощущения или движения руки перед глазом. Иногда сохраняется острота зрения в несколько сотых. Картина глазного дна при остром ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза может быть весьма разнообразной. Об этом уже было сказано раньше, при изложении общих клинических данных. По нашим наблюдениям, среди 13 больных у 5 глазное дно оставалось нормальным, у 4 отмечался слабо выраженный неврит и у 4 — неврит с отеком.

Картина неврита обычно бывает слабо выраженной. При неврите с отеком чаще всего наблюдается лишь небольшой отек ткани соска. Значительно реже наблюдается офталмоскопическая картина, напоминающая застойный сосок, как это показывает следующее наблюдение.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наблюдение 11. Больная М-вич, 36 лет, в середине августа 1946 г. почувствовала боли в левом глазу при движениях глазного яблока и через неделю заметила понижение зрения левого глаза. 31/VIII острота зрения правого глаза 1,0; левого 0,02.

Сосок зрительного нерва левого глаза гиперемирован, увеличен в диаметре, границы смыты. По всему соску отек ткани с выстоянием в стекловидное тело. Вены резко расширены и извиты. Глазное дно правого глаза без изменений. 10/IX острота зрения правого глаза 1,0; левого 0,04. При исследовании поля зрения белой меткой в 10 мм в левом глазу определена центральная скотома в пределах 10—20°, равномерная во всех меридианах. Скотома в центральной части абсолютная, по периферии относительная. Кроме того, отмечалось небольшое сужение границ поля зрения. Поле зрения правого глаза без изменений.

Невропатологом было установлено органическое заболевание центральной нервной системы; подозрение на рассеянный склероз.

Больной проделан курс внутривенных вливаний глюкозы. В дальнейшем зрение стало быстро повышаться. 17/IX острота зрения левого глаза 0,1, 21/IX — 0,4, 23/IX — 0,6. 26/IX в левом глазу отмечено побледнение височной половины соска зрительного нерва, границы его четкие, артерии немного сужены. Поле зрения левого глаза: нерезкое сужение границ на белый цвет, небольшая абсолютная парацентральная скотома.

Таким образом, у больной, наряду с невоспалительным отеком соска зрительного нерва, со стороны функций глаза отмечалось быстрое и резкое понижение зрения в сочетании с центральной скотомой. Последнее позволяет рассматривать данное заболевание как острый ретробульбарный неврит с локализацией очага воспаления поблизости от глазного яблока и коллатеральным невоспалительным отеком соска. Правильность такой трактовки подтверждается тем, что при последующем развитии атрофии зрительного нерва острота зрения поднялась до 0,6, что не могло бы случиться, если бы атрофия развилась на почве застойного соска.

Патологоанатомические изменения при неврите с отеком на почве рассеянного склероза были впервые описаны Чирковским. Наблюдение это приводится ниже.

Больной 25 лет поступил 29/1 1912 г. в клинику нервных болезней в тяжелом состоянии, с явлениями моторной афазии и пареза правой руки. Зрачки равномерно расширены, реакция их на свет и установку вблизи отсутствует. На левом глазу парез внутренней прямой мышцы. На глазном дне обоих глаз неврит с отеком, небольшое выстояние сосков над уровнем окружающей сетчатки. В сетчатке левого глаза у соска небольшие кровоизлияния. 13/II больной умер.

При патологоанатомическом исследовании головного и спинного мозга были обнаружены рассеянные очаговые изменения. В бляшках найдены почти целиком сохранившиеся осевые цилиндры. Патологоанатомический диагноз: острый рассеянный склероз.

При исследовании зрительных нервов и хиазмы найдено следующее. Ткань соска отечна. Вены сильно расширены и наполнены кровью. Инфильтрация стенок сосудов в области соска крайне незначительна. Наивысшее выстояние соска над уровнем окружающей сетчатки составляет 2/3 мм. Нервные волокна зрительных нервов почти на всем протяжении от lamina cribrosa до хиазмы лишены мякотной оболочки. То же самое отмечается и в хиазме. Только при переходе в зрительные тракты нервные волокна представляются нормальными. Сохранившиеся осевые цилиндры местами представляются набухшими, иногда веретенообразно утолщенными. На всем протяжении зрительных нервов и хиазмы наблюдается разрастание волокон глии и увеличение числа астроцитов. Сосуды расширены и переполнены кровью. В переднем отделе зрительных нервов отмечается утолщение соединительнотканных перегородок. Изменения, обнаруженные в зрительных нервах и хиазме, полностью совпадают с изменениями в спинном и головном мозгу.

Объясняя патогенез отека соска, Чирковский отмечает следующее. В зрительных нервах на всем протяжении бросались в глаза явления стаза: Сосуды были расширены, местами набиты эритроцитами. Сильно расширены также и периваскулярные лимфатические пространства. Затруднения крово- и лимфообращения в зрительном нерве и послужили, возможно, причиной отека соска.

У большинства больных вслед за начальным периодом угнетения функций наступает период улучшения, приводящий к значительному повышению остроты зрения и улучшению состояния поля зрения. Длительность отдельных атак ретробульбарного неврита может колебаться в больших пределах. Под длительностью атаки мы понимаем время от впервые отмеченного понижения остроты зрения до максимального повышения остроты зрения к концу заболевания. Атака ретробульбарного неврита чаще всего длится от 1 до 3 месяцев.

В некоторых случаях наблюдается скачкообразное повышение остроты зрения: в течение продолжительного периода она держится на низком уровне и затем в течение нескольких дней резко повышается. Наряду с повышением остроты зрения постепенно подвергается обратному развитию и центральная скотома.

Обратное развитие центральных скотом описано нами в предыдущем разделе.

Острый ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе часто приводит к развитию простой атрофии зрительного нерва. Последняя чаще всего выражается побледнением височной половины соска. Наряду с этим, наблюдается и полное побледнение соска зрительного нерва. Как уже говорилось, иногда глазное дно после перенесенного ретробульбарного неврита остается нормальным. Окончательное состояние глазного дна у 13 наших больных было следующим. У 8 больных развилась простая атрофия зрительного нерва (у 6 — побледнение височной половины соска, у 2 — полное побледнение соска зрительного нерва). У остальных 5 больных глазное дно к концу заболевания оставалось нормальным. Атрофия зрительных нервов большей частью развивалась через 1—3 месяца после начала заболевания.

Прогноз при остром ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза обычно благоприятный. Большей частью сохраняется высокая или практически достаточная острота зрения. Длительная слепота наблюдается лишь как редкое исключение.

Наряду с описанным выше общим течением заболевания, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе характеризуется и рядом особенностей, которые отличают его от ретробульбарного неврита другой этиологии. Сюда относятся:

• ремиттирующее течение с рецидивами,
• склонность к самопроизвольному излечению
• и расхождения между картиной глазного дна и состоянием функций.

Ремиттирующее течение состоит в следующем. После того, как ретробульбарный неврит разрешился значительным или даже полным восстановлением функций, через некоторое время начинается, новая атака. Число этих атак и промежутки относительного благополучия между ними могут быть различными. Иногда отдельные атаки следуют друг за другом с промежутком в несколько дней или недель, в других же случаях — в несколько месяцев. При этом у одного и того же больного интервалы между отдельными атаками также могут быть неодинаковыми. Само течение ретробульбарного неврита при повторных атаках может быть очень различным. Вследствие такого течения картина заболевания в подобных случаях становится весьма пестрой и своеобразной.

Среди наблюдавшихся нами больных ремиттирующее течение заболевания наблюдалось у 4. У каждого из них было от 2 до 5 атак, а интервалы между атаками длились от 7 дней до 13 месяцев.

Такое ремиттирующее течение с последующими рецидивами характерно для начального периода рассеянного склероза и наблюдается не только в отношении глазных симптомов, но и в отношении других проявлений болезни. Вызвано оно тем, что при рассеянном склерозе нередко возникает повторное высыпание бляшек и частичное обратное развитие их в одном и том же участке центральной нервной системы. Повторное высыпание бляшек в зрительном нерве подтверждено патологоанатомическими наблюдениями Утгофа, а также Вельтера (Velter).

При развитии атрофии зрительного нерва после ретробульбарного неврита на почве рассеянного склероза часто наблюдается резкое расхождение между состоянием глазного дна и функциями глаза. Несмотря на офталмоскопически отчетливо выраженную картину простой атрофии, острота зрения может быть высокой. Среди наблюдавшихся нами 8 больных с атрофией зрительного нерва после ретробульбарного неврита на 4 глазах острота зрения была равна 1,0 и на 2 равна 0,9. В 1 случае, несмотря на отчетливую офталмоскопическую картину атрофии, не только острота зрения была высокой (1,0 на одном и 0,9 на другом глазу), но и поле зрения было нормальным. В других случаях со стороны поля зрения отмечались некоторые изменения. Последние заключались в сужении границ на красный цвет при нормальных границах на белый цвет и в наличии относительных центральных скотом на белый и красный цвета.

Резкое расхождение между состоянием функций и офталмоскопической картиной наблюдали также Ф. И. Юзефова и Ф. Л. Равикович.

Иногда расхождение между состоянием глазного дна и остротой зрения протекает весьма своеобразно. Прогрессирующее развитие атрофии зрительного нерва совпадает с прогрессирующим и весьма значительным повышением остроты зрения. В то время как сосок зрительного нерва становится все более бледным, острота зрения все более повышается. Такое течение заболевания мы наблюдали у 3 больных.

Это своеобразие может быть объяснено двумя моментами.

При ретробульбарном неврите очаг заболевания локализуется в зрительном нерве на том или ином расстоянии от глазного яблока. Развивающаяся в последующем атрофия является атрофией нисходящей. Для развития этой нисходящей атрофии требуется некоторый промежуток времени, величина которого определяется как отстоянием очага воспаления от глазного яблока, так и интенсивностью процесса. За время, пока нисходящая атрофия спускается до соска, воспалительный процесс может благополучно разрешиться, и тогда функция волокон, не погибших в процессе воспаления, восстанавливается. Поэтому, несмотря на развитие атрофии зрительного нерва, острота зрения может повышаться.

Высокая острота зрения при атрофии зрительного нерва, развивающейся при ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза, может быть объяснена особенностями самого патологического процесса. Как уже говорилось, в пределах бляшек, образующихся в центральной нервной системе, происходит только распад мякотных влагалищ нервных волокон, осевые же цилиндры сохраняются. Лишь в очагах большой давности осевые цилиндры разбухают, теряют правильность своих контуров и распадаются. Для зрительного нерва сохранность осевых цилиндров в бляшках рассеянного склероза была доказана исследованиями Утгофа, Вельтера, а также Вильбранда и Зенгера. Эта сохранность осевых цилиндров и может объяснить хорошую остроту зрения при офталмоскопически выраженной атрофии зрительного нерва. Побледнение соска в этих случаях вызвано не столько атрофией нервных волокон, сколько запустеванием сети капилляров.

Ниже мы приводим историю болезни, которая хорошо иллюстрирует течение и исход ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе.

Наблюдение 12. Больная С-ва Л., 28 лет. 12/111 1946 г. поступила в стационар Ленинградского офталмологического института с жалобой на слепоту правого глаза. 25/II заметила отек правого верхнего века и боли в правом глазу, особенно при движениях глаза. Одновременно отметила понижение зрения правого глаза, которое в дальнейшем быстро прогрессировало, а к 28/II глаз совсем перестал видеть.

При поступлении острота зрения правого глаза равна движению руки у лица. Острота зрения левого глаза 1,0. Сосок зрительного нерва правого глаза отечен, несколько выстоит в стекловидное тело, границы его смыты; вены расширены, артерии несколько сужены. В левом глазу нерезко выраженное побледнение височной половины соска.

При общем исследовании RW в крови отрицательна, анализы мочи и крови не выявили чего-либо патологического, на рентгенограмме черепа придаточные полости носа и турецкое седло без изменений. Признаков органического заболевания центральной нервной системы не найдено.

За время пребывания в стационаре больная получила 10 внутривенных вливаний глюкозы. К 26/III острота зрения правого глаза 0,01. Границы поля зрения нормальны. Имелась абсолютная центральная скотома на белый цвет в пределах 10—20°. Затем зрение правого глаза стало быстро повышаться: 6/IV — 0,04; 9/IV — 0,2; 11/IV — 0,4 и 24/IV оно равнялось 0,7 с коррекцией. Со стороны глазного дна за это время произошли следующие изменения: 6/IV отек соска правого зрительного нерва прошел, затем появилось побледнение соска, преимущественно в височной половине, и границы стали отчетливы.

Ввиду молодого возраста больной и отсутствия других этиологических факторов нами было высказано предположение, что ретробульбарный неврит являлся ранним и пока единственным признаком рассеянного склероза.

В конце апреля больная выписана для амбулаторного наблюдения. 17/V отмечено побледнение височных половин сосков зрительных нервов обоих глаз; границы отчетливые, калибр сосудов не изменен. Острота зрения правого глаза 0,7, левого 1,0. Границы поля зрения правого глаза на белый цвет (исследование метками в 5 и 2 мм) нормальны; на красный цвет — сужены во всех меридианах до 10—20°. В пределах 3—5° имелась центральная относительная скотома на белый цвет и абсолютная на красный.

25/V больная почувствовала боли в левом глазу при движениях глазного яблока, 3/VI заметила, что хуже видит этим глазом. Тогда у больной отмечался небольшой экзофталм левого глаза. Зрачки равномерны, реакция их на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Глазное дно обоих глаз по сравнению с данными предыдущих исследований — без перемен. Острота зрения обоих глаз 0,7, стекла зрение не улучшали. Границы поля зрения левого глаза на белый цвет нормальны, на красный — резко сужены. Имелась центральная относительная скотома на белый цвет в разных меридианах от 5 до 10°. Невропатологом симптомов заболеваний центральной нервной системы не найдено. Больная с 15/VI по 25/VII перенесла пневмонию и повторно явилась только 17/IX. За это время лечение левого глаза не применялось. При осмотре найдено следующее. Экзофталма нет. Имелось побледнение височных половин сосков зрительных нервов обоих глаз. Острота зрения обои* глаз 1,0. Границы полей зрения на белый цвет (исследование метками в 5 и 2 мм) нормальны, на красный цвет немного сужены. На правом глазу в пределах от 3 до 5° скотома, относительная на белый цвет и абсолютная на красный. В центре скотомы в пределах 1—2° имелся просвет.

5/Х на основании неврологических данных был поставлен диагноз начальная стадия рассеянного склероза. 10/XI глазное дно и острота зрения обоих глаз без перемен. Границы полей зрения на белый цвет нормальны. На правом глазу относительная центральная скотома на красный цвет с небольшим просветом в центре. На левом глазу резкое сужение границ на красный цвет.

Таким образом, есть основание утверждать, что в данном случае больная перенесла две атаки ретробульбарного неврита с интервалом в 1,5 месяца. При первой атаке зрение правого глаза первоначально упало почти до слепоты, через две недели улучшилось до 0,01 и затем на протяжении месяца поднялось до 0,7. Со стороны поля зрения в начальном периоде отмечалась абсолютная центральная скотома на белый цвет. В дальнейшем скотома уменьшилась, стала относительной, и в центре ее появился просвет. Вторая атака вовлекла в процесс и левый глаз, и здесь развилась центральная скотома, которая впоследствии совершенно исчезла. При обеих атаках наблюдались боли при движениях глазного яблока, а также и некоторое воспалительные явления (отек правого верхнего века, экзофталм слева). Во время первой атаки больная лечилась внутривенными вливаниями глюкозы, вторая атака прошла без лечения. Закончились обе атаки в отношении остроты зрения одинаково. К концу наблюдения на обоих глазах острота зрения была равна 1,0, а на глазном дне имелась простая атрофия зрительных нервов (побледнение височных половин сосков). У этой больной ретробульбарный неврит был в течение длительного времени единственным проявлением основного заболевания. Другие неврологические симптомы рассеянного склероза появились лишь спустя 7 месяцев после начала заболевания зрительных нервов.

У большинства больных с ретробульбарными невритами при рассеянном склерозе изменения поля зрения не дают возможности установить локализацию процесса в зрительном нерве. Имеющиеся центральные скотомы при нормальных границах поля зрения указывают на заболевание папилло-макулярного пучка. Последний, однако, может быть поражен в любом участке зрительного нерва за глазным яблоком. В этих случаях о локализации процесса в известной мере можно судить по состоянию глазного дна.

Наличие невритических изменений со стороны глазного дна, особенно в тех случаях, когда они сопровождаются отеком соска, говорит в пользу того, что бляшка расположена в орбитальной части зрительного нерва, недалеко от глазного яблока.

Среди наблюдавшихся нами больных у 13 было 23 атаки ретробульбарного неврита, 6 атак прошли без всякого лечения. Это указывает на большую склонность заболевания к самоизлечению, что совпадает с имеющимися в литературе данными. Ремиссии более часто наблюдаются в раннем периоде заболевания. Так как ретробульбарные невриты относятся к ранним симптомам рассеянного склероза, то склонность их к самопроизвольному излечению становится понятной в связи с клиникой основного заболевания. Естественно, что при таком положении вещей нужно весьма осторожно относиться к оценке эффективности применяемых нами терапевтических мероприятий. В случае благоприятного разрешения ретробульбарного неврита, подвергавшегося лечению, нельзя с уверенностью сказать, обусловлен ли этот благоприятный исход лечебным воздействием, или же мы имеем дело с очередной ремиссией. Вместе с тем не следует вообще отказываться от лечения ретробульбарных невритов при рассеянном склерозе. В соответствии с современными установками невропатологов ретробульбарные невриты при рассеянном склерозе рекомендуется лечить внутривенными вливаниями уротропина или глюкозы с никотиновой кислотой. В последние годы применяется вакцина Маргулиса—Шубладзе.

В заключение остановимся на рассеянном склерозе, протекающем моносимптоматически. По литературным данным, первым симптомом рассеянного склероза в 15% случаев являлось расстройство зрения. Как указывают многие авторы, иногда ретробульбарный неврит в течение длительного времени может оставаться единственным симптомом, причем другие неврологические симптомы рассеянного склероза выявляются лишь значительно позднее. Среди наших 13 больных с ретробульбарными невритами заболевание зрительного нерва в качестве единственного симптома рассеянного склероза в течение продолжительного времени наблюдалось у 6. При этом общие неврологические симптомы рассеянного склероза были выявлены в следующие сроки после начала ретробульбарного неврита: от 3 до 7 месяцев — у 2, от 1 до 2 лет — у 2, через 2 года 7 месяцев — у 1, через 4 года — у 1.

Вильбранд и Зенгер приводят следующие данные, основанные на сборном материале различных авторов. Среди 29 больных с ретробульбарный невритом, у которых впоследствии был выявлен рассеянный склероз, неврологические симптомы этого заболевания были обнаружены в следующие сроки: через несколько недель — у 2 больных, через несколько месяцев — у 2, от 1 до 3 лет— у 7, от 4 до 6 лет— у 4, от 7 до 9 лет — у 6, через 10 и больше лет — у 8.

Флейшер (Fleischer) через длительные сроки выяснял дальнейшую судьбу 30 больных, перенесших ретробульбарный неврит неясной этиологии. У 14 из них при последующем исследовании был обнаружен рассеянный склероз. Полученные письменные данные от 7 больных, которые не могли быть осмотрены, также подтвердили наличие рассеянного склероза. Таким образом, у 21 из 30 больных с ретробульбарный невритом неясной этиологии через длительные сроки были обнаружены симптомы рассеянного склероза.

На основании изложенного мы считаем, что при острых ретробульбарный невритах неясной этиологии у лиц молодого возраста всегда нужно предположительно думать о возможности рассеянного склероза. В связи с этим данная группа больных должна в дальнейшем оставаться под наблюдением офталмолога и невропатолога.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон