Заболевания хиазмы при краниофарингиомах

Описание

Краниофарингиомы представляют собой опухоли, развивающиеся из клеток остатков эпителиального тяжа, который в эмбриональном периоде соединяет глотку с гипофизом. Такие группы клеток могут сохраняться преимущественно в двух местах. Верхняя группа клеток — над диафрагмой турецкого седла, на фронтальной поверхности infundibulum, поблизости от соединения его с мозгом. Нижняя группа клеток — под диафрагмой турецкого седла, у места прикрепления infundibulum к гипофизу. Кроме того, отдельные клетки встречаются также в стенке глотки и в сфеноидальной пазухе. Краниофарингиомы, возникающие из верхней группы клеток, растут супраселлярно, хотя и могут вторично врастать в полость турецкого седла. Краниофарингиомы, возникающие из нижней группы клеток, развиваются первоначально интраселлярно, но при дальнейшем росте выходят за пределы турецкого седла. Из клеток, расположенных в стенке глотки или в сфеноидальной пазухе, возникают инфраселлярные краниофарингиомы, которые вторично, снизу, врастают в полость турецкого седла. Краниофарингиомы возникают преимущественно в детстве, реже они наблюдаются в возрасте после 30 лет. В начале своего развития они представляют собой плотные опухоли, в дальнейшем же подвергаются кистозному перерождению. Полость краниофарингеальной кисты наполнена густой жидкостью желтого или шоколадного цвета, в которой плавают кристаллы холестерина. Характерной особенностью краниофарингиом является их склонность к обызвествлению. При рентгеноскопическом исследовании отложение извести в краниофарингиомах отмечается в 80—90%. В большинстве случаев отложения извести бывают над турецким седлом, реже в полости турецкого седла. Эти отложения извести имеют большое диференциально-диагностическое значение для отличия краниофарингиом от других опухолей области турецкого седла. При наиболее частом супраселлярном росте краниофарингиом опухоли эти сдавливают третий желудочек или же блокируют монроевы отверстия. В результате возникают повышение внутричерепного давления и окклюзионная водянка желудочков. В своем росте краниофарингиомы оказывают давление на турецкое седло, хиазму, гипоталамическую область и гипофиз. Давление, оказываемое на гипоталамическую область и гипофиз, является причиной развития целого ряда эндокринных расстройств. При краниофарингиомах, таким образом, наблюдаются три основные группы симптомов:

• эндокринные расстройства,
• изменения со стороны турецкого седла
• и глазные симптомы, обусловленные заболеванием хиазмы.
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

Среди эндокринных расстройств в детском возрасте, как указывает И. С. Бабчин, преобладает картина понижения функций гипофиза. Последняя ведет к отставанию в росте, резкому недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков, наряду с отложением жира на груди и животе. Кроме того, наблюдаются сонливость и несахарный диабет. В юношеском и молодом возрасте отмечается расстройство половых функций. Изменения турецкого седла в связи с наиболее частым супраселлярным ростом краниофарингиом носят характер, обычно свойственный супраселлярным опухолям. Все седло приобретает приплюснутую, блюдцевидную, форму. Сагиттальный размер турецкого седла увеличен и преобладает над вертикальным. Вход в седло расширен, задние клиновидные отростки укорачиваются и могут полностью исчезнуть, спинка укорочена, передние клиновидные отростки мало изменены.

Краниофарингиомы большей частью приводят к резким изменениям со стороны хиазмы и внутричерепной части зрительных нервов. Э. А. Санамян на основании данных, полученных при операции и на вскрытии, нашла, что среди 25 больных с краниофарингиомами только у 2 хиазма и зрительные нервы не были поражены растущей опухолью. У остальных хиазма и зрительные нервы в той или иной степени вовлекались в процесс, будучи сдавлены или сращены с опухолью. В некоторых случаях изменения эти были очень резко выражены. Так, у 2 больных краниофарингиома настолько плотно срослась с хиазмой, что создавалось впечатление сплошной массы, заключающей в себе хиазму. У 2 больных хиазма под давлением опухоли была резко смещена и сдавлена. В ряде случаев наблюдалось истончение одного из зрительных нервов и срастание его с капсулой опухоли.

В отличие от опухолей гипофиза при краниофарингиомах нередко наблюдаются застойные соски. Вызвано это тем, что при супраселлярном росте эти опухоли путем сдавления или внедрения в третий желудочек приводят к повышению внутричерепного давления и к развитию окклюзионной водянки желудочков.

Наряду с этим, краниофарингиомы вследствие давления также приводят к развитию простой атрофии зрительных нервов. По наблюдениям ряда авторов (Богерт, Лурье, Жислин), характер изменений глазного дна определяется направлением роста краниофарингиомы. Краниофарингиомы, развивающиеся из верхней группы клеток и растущие супраселлярно, обусловливают застойные соски; краниофарингиомы, развивающиеся из нижней группы клеток и растущие первоначально интраселлярно, обусловливают первичную атрофию зрительных нервов. Санамян на своем материале могла подтвердить правильность этой точки зрения. Таким образом, изменения глазного дна при краниофарингиомах более разнообразны, чем при опухолях гипофиза. Санамян среди 25 больных с краниофарингиомами наблюдала следующие изменения глазного дна: застойные соски — у 6, вторичную атрофию на почве застойных сосков — у 5, простую атрофию зрительных нервов — у 12, нормальное глазное дно — у 1 больного. Глазное дно не исследовалось у 1 больного.

Отсюда видно, что застойные соски и простая атрофия зрительных нервов при краниофарингиомах наблюдаются с одинаковой частотой. Застойные соски при краниофарингиомах большей частью являются осложненными, так как при них наблюдаются различные формы битемпоральной гемианопсии, не свойственные обычным застойным соскам. Глазное дно при краниофарингиомах может оставаться и нормальным в течение некоторого времени, несмотря на понижение остроты зрения и наличие значительных изменений со стороны поля зрения. Объясняется это тем, что атрофический процесс, возникающий в хиазме под влиянием давления опухоли, еще не успел спуститься до глазного дна.

Воздействие на хиазму приводит к развитию различных форм битемпоральной гемианопсии. Критчлей и Айронсайд связывают характер изменений поля зрения с направлением роста краниофарингиом. При росте краниофарингиом из нижней группы клеток изменения поля зрения начинаются в верхневисочных квадрантах. При росте из верхней группы клеток изменения поля зрения начинаются в нижневисочных квадрантах.

Состояние остроты зрения при краниофарингиомах может быть весьма различным. В начале заболевания, несмотря на битемпоральные изменения поля зрения, острота зрения может быть нормальной или лишь немного пониженной. В дальнейшем развивается постепенно прогрессирующее понижение зрения, приводящее к слепоте. Санамян среди 25 больных с краниофарингиомами наблюдала слепоту обоих глаз у 4. В результате асимметричного положения опухоли по отношению к хиазме при краниофарингиомах часто наблюдаются резкие различия в остроте зрения обоих глаз. По данным Санамян, такие различия в остроте зрения наблюдались у 11 больных, из них у 6 при слепоте одного глаза острота зрения другого была от 0,2 до 1,0. У других 5 разница в остроте зрения обоих глаз была 0,4 и больше. Резкая разница в остроте зрения обоих глаз при краниофарингиомах наблюдается значительно чаще, чем при опухолях гипофиза.

Как понижение остроты зрения, так и ухудшение состояния поля зрения при краниофарингиомах происходит медленно, иногда на протяжении нескольких лет.

Иногда при краниофарингиомах наблюдаются значительные колебания как остроты зрения, так и состояния поля зрения, вызванные кистозным характером опухоли. Колебания в давлении жидкости кисты приводят к колебаниям в давлении, оказываемом опухолью на хиазму. Последнее приводит к временному улучшению или ухудшению функций глаза.

Лечение краниофарингиом исключительно оперативное. Оно в большинстве случаев состоит в опорожнении кисты и частичном иссечении ее стенки и часто дает благоприятные результаты. Иногда вследствие повторного наполнения кисты возникают рецидивы.

Ниже мы приводим наше наблюдение над заболеванием хиазмы при краниофарингиомах.

Наблюдение 32. Больной У-н, 13 лет, поступил в ЛНХИ 14/XI 1938 г. Болен с 5-летнего возраста, когда стал жаловаться на головные боли и родители заметили отставание в росте и ожирение. Головные боли сопровождались тошнотой, рвотой. В возрасте 11 лет установлено, что левым глазом ничего не видит. На рентгенограмме черепа определяется картина супраселлярной опухоли. Сагиттальный размер турецкого седла резко увеличен и преобладает над вертикальным. Дно равномерно .углублено. Передние и задние клиновидные отростки разрушены. Частичное разрушение спинки турецкого седла. На глазном дне обоих глаз простая атрофия зрительных нервов. Острота зрения правого глаза 0,3; левого равна нулю. В поле зрения правого глаза полная темпоральная гемианопсия с небольшим сужением носовой половины. 20/XI произведено частичное удаление краниофарингиомы. В первое время после операции со стороны глаз изменений не произошло.

Через 13 лет (в возрасте 26 лет) больной повторно поступил 24/XI 1951 г. в институт для обследования. Отмечал, что в последнее время усилились головные боли. Данные общего исследования: рост соответствует 10—12 летнему возрасту, избыточное отложение жира преимущественно в области бедер и живота, развитие половых органов соответствует 6—7-летнему возрасту; совершенно отсутствуют вторичные половые признаки. Зрачки равномерны. Реакция левого зрачка на свет отсутствует, реакция правого зрачка — удовлетворительная. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов бледные, границы отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза 0,6; левого равна нулю. В поле зрения правого глаза полная темпоральная гемианопсия. Резкое сужение носовой половины поля зрения на белый цвет. На рентгенограмме черепа турецкое седло неравномерно увеличено, спинка истончена. Над турецким седлом серповидное отложение извести. Основная пазуха сужена в виде щели.

В связи с легким течением рецидива краниофарингиомы больной был выписан на амбулаторное лечение.

В данном случае частичное удаление краниофарингиомы привело к стойкому повышению остроты зрения на правом глазу с 0,3 до 0,6.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон