Аномалия зрительного пути при альбинизме

Описание

Установлено, что при альбинизме в зрительном пути происходит неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме: количество волокон, перекрещивающихся в хиазме, при альбинизме значительно больше, чем в норме. Афферентные волокна, идущие от центральных 20° обеих темпоральных областей сетчатки, приходят в латеральные коленчатые ядра противоположной стороны (рис. 13.2).

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Следствием этой аномалии является нарушение нормальной ретин отопической организации латерального коленчатого ядра.

При альбинизме латеральное коленчатое ядро имеет меньшие, чем в норме, размеры, неупорядоченную структуру и неправильно ориентировано. Нельзя исключить, что изменения в афферентных волокнах зрительного пути играют рать в формировании различных оптокинетических нарушений, описываемых при альбинизме.

Установлено, что у самок животных с альбинизмом зрительный и слуховые пути имеют аномальные нейроанатомические связи, проявляющиеся одинаково у животных всех изученных видов. Вначале формирование этих неврологических дефектов объясняли нарушением активности тирозиназы, участвующей в формировании ЦНС. Позднее доказано, что для нормального формирования зрительного пути необходимо присутствие меланина еще во внутриутробном периоде. Исследователи считают, что недостаток ретинального меланина и медиаторов (допамин, мелатонин), участвующих в образовании пигмента, является причиной нейроанатомической дезорганизации, часто проявляющейся сочетанием зрительных нарушений с глухотой.

Моделью для изучения альбинизма служили сиамские коты, у которых было выявлено два важнейших механизма компенсации неправильного перекреста зрительного нерва.

1. «Тяготеющий к середине» вариант связан с подавлением аномальных проекций в коре головного мозга так, что сохраняется только минимальное изображение с назальных полей зрения.
   
   
2. В «бостонском» варианте происходит перераспределение волокон зрительного тракта за латеральным коленчатым ядром, что делает практически нормальной окончательную проекцию полей зрения в верхних отделах ЦНС.
   

Первый вариант приспособления встречается реже; обычно происходит «борьба» поступающей из двух противоположных областей поля зрения информации без подавления информации со стороны зрительной коры.

Механизмы компенсации нарушения зрительного пути у людей, страдающих альбинизмом, еще окончательно не выяснены.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.