Аномалии развития орбиты

Описание

↑ Бащенный череп

Аномальное развитие орбиты представляет собой обычно частное проявление аномального развития черепа, связанного с преждевременным синостозом его швов. При преждевременном синостозе венечного и стреловидного швов, которые окостеневают в норме только у взрослых, черен приобретает своеобразную форму, характеризующуюся крутоподнимающимся лбом и резким подъемом черепной крышки при уменьшении общего объема черепа. Орбита в таких случаях также имеет малые размеры из-за смещения верхней ее стенки к нижней и больших крыльев основной кости вперед.

Глазные симптомы сводятся к экзофтальмии и понижению остроты зрения. Экзофтальм бывает порой настолько резко выраженным, что глазная щель не закрывается. На дне глаз диагностируется или застойный сосок или простая атрофия зрительного нерва. Первый возникает в результате повышенного внутричерепного давления, а второй обусловливается резким сужением оптического канала.

↑ Болезнь Крузона

↑ характеризуется следующими признаками.

1. Со стороны мозгового черепа — значительное расширение височно-лобной части, чрезмерное выстояние в области большого родничка, более или менее резкое истончение костей черепной крышки, обнаруживаемые рентгенологически.
2. Со стороны лицевого черепа — аплазия верхней челюсти с западением ее кзади, расширение области корня носа, принимающего клювовидную форму, и прогнатизм нижней челюсти. Все это вместе взятое делает профиль больного чрезвычайно похожим на птичий профиль.

Вторичные изменения со стороны глаз, обусловленные аномальным строением черепа, сводятся к наружному косоглазию, экзофтальму, развитию застойного соска или атрофии зрительного нерва. Вследствие очень большого расстояния между глазами из-за широкого корня носа затруднена конвергенция. Аплазия верхней челюсти ведет к резкому уменьшению глубины орбит и сужению оптических каналов. И сам Крузон, и почти все авторы, занимающиеся этой разновидностью заболевания, расцениваю г ни как семейное, из-под группы локализованных костных дистрофий.