Сочетанная стоматологическая и глазная патология

Описание

К числу заболеваний глаз, связанных с патологией зубов, относятся глазные невралгии, обусловленные зубными болями; вазомоторные стоматологические расстройства, сопровождающиеся гиперемией конъюнктивы, а иногда расширением внутриглазных сосудов; секреторные явления с гипо- и гиперсекрецией; моторные нарушения, захватывающие двигательный аппарат глаза; нейротрофические поражения роговицы, склеры, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва, глазницы.

Чаще изменения в глазу вызывают такие заболевания зубов и челюстей, как кариес, периодонтиты, абсцессы, периоститы, свищи, остеомиелиты, пиорея, гранулемы. Зубные гранулемы раздражают не только концевые окончания тройничного, но и симпатического нерва, что в совокупности создает патологическое рефлекторное воздействие на глаз.

Очаги патологического раздражения, дающие начало патологической рефлекторной связи с различными органами, в том числе с тканями глаза, могут возникать после лечения депульпированных, запломбированных или покрытых металлическими коронками зубов. Вещества, содержащиеся в зубных пастах, могут не только вызывать хроническое воспаление периодонта, но и оказывать непосредственное раздражающее действие на глаза.

Доказательством сочетанного процесса является восстановление нормальных глазных функций после удаления патологических одонтогенных очагов. Появление мельканий, темных и светлых пятен, звездочек, полосок или тумана перед глазами, снижение остроты зрения различной продолжительности и интенсивности в некоторых случаях связаны с рефлекторными сосудистыми реакциями одонтогенного генеза.

Нормальное прорезывание зубов может явиться причиной блефароспазма, гиперемии конъюнктивы. Отмечен паралич аккомодации одонтогенного происхождения. Ряд болезней сосудистой оболочки и диска зрительного нерва также может быть обусловлен заболеваниями зубов.

↑ Инфекционные и грибковые заболевания

Возможно прямое распространение инфекционного процесса с зубов верхней челюсти на глаза. Костная перегородка, отделяющая дно глазницы от верхнечелюстной (гайморовой) пазухи, от лунок второго премоляра, первого и второго моляров очень тонкая и пористая, что облегчает перенос инфекции. Воспалительный процесс глаза чаще локализуется на одноименной стороне, редко бывает двусторонним и еще реже — перекрещенным.

Причинами таких воспалительных заболеваний, как флегмона, остеопериоститы и субпериостальные абсцессы глазницы, являются рожистые воспаления, фурункулы и абсцессы кожи лица и головы, различные воспалительные заболевания зубочелюстной системы — острые и хронические перицементиты, околокорневые гранулемы челюстей, флегмоны и абсцессы челюстно-лицевой области и шеи.

У детей флегмона глазницы на фоне воспаления челюстей встречается чаще в возрасте7—9 лет, а иногда и до 1 года жизни. У маленьких детей превалируют общие симптомы, а у старших — местные.

Возможные глазные поражения при грибковых заболеваниях глазницы. Глазоорбитальный актиномикоз проявляется экзофтальмом, ограничением подвижности глазного яблока, атрофией зрительного нерва и даже абсцессом с полным разрушением глазного яблока. Течение болезни медленное и хроническое.

↑ Патологические состояния органа зрения при переломах костей лицевого черепа

Глазные симптомы часто являются следствием повреждений глазницы. Так, при переломах нижней стенки глазницы могут развиться двоение, гематома век, экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока кверху, понижение чувствительности в области нижнего века.

При переломах скуловой кости и ее дуги наблюдается отек мягких тканей в подглазничной области, околоушно-жевательной, а также височной и подвисочной ямок, который распространяется на верхнее и нижнее веки. Имеются хемоз конъюнктивы и смещение глазного яблока, подкожная эмфизема лица, обнаруживается диплопия, снижается острота зрения.

При переломах дна глазницы в верхнечелюстную пазуху могут выпасть жировая клетчатка, нижняя прямая и косая мышцы, возникают экзофтальм, гематома, диплопия, ограничение подвижности глазного яблока кверху.

Хирургическую обработку раны осуществляют с привлечением нейрохирурга, стоматолога, ринолога, анестезиолога-реаниматолога.

↑ Сочетанные глазные и челюстно-лицевые опухоли

У детей это преимущественно соединительнотканные и редко — эпителиальные новообразования. Наиболее часты гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды. Эти опухоли могут быть под мышцами дна полости рта, под языком, в языке, в области корня носа.

Иногда встречается остеома в возрасте 16—19 лет. Она обладает медленным ростом. Остеомы верхней челюсти прорастают в верхнечелюстную пазуху и могут вызывать экзофтальм, слезотечение, диплопию, застой на глазном дне, что ведет к сужению поля и снижению остроты зрения.

Офтальмологические симптомы при прорастании опухоли из околоносовых пазух в глазницу часто бывают первыми их признаками. Даже незначительные экзофтальм и диплопия указывают на прорастание опухоли в глазницу.

При вторичных опухолях, развивающихся на верхней стенке верхнечелюстной пазухи, одним из ранних симптомов является отек век (сначала по утрам), затем присоединяются диплопия, смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, хемоз конъюнктивы (снизу), экзофтальм, головная боль, позднее — распирающие боли в глазнице.

Если опухоль исходит из клеток решетчатого лабиринта, то экзофтальм может быть небольшим, отмечается смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, появляется слезотечение. На глазном дне отмечаются небольшой стаз, затем застойный диск и атрофия зрительного нерва.  Возможен тромбоз центральной вены сетчатки. Острота зрения снижается, в поле зрения появляется центральная скотома. Возникают мучительные головные боли, иногда имеется синдром верхней глазной щели.?

При опухолях, исходящих из основной пазухи, отмечаются упорные головные боли, осевой экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока, снижение остроты зрения. На глазном дне выявляется застойный диск зрительного нерва.

При злокачественных опухолях, развивающихся из носоглотки и дна полости рта, на ранней стадии отмечается ослабление экстраокулярных мышц, преимущественно наружной, позднее появляется односторонний экзофтальм. На глазном дне сначала нет изменений, а затем наступает атрофия зрительного нерва.

↑ Сочетанная врожденная патология

Патологические стоматологические процессы могут сочетаться с врожденными катарактами: чаще при наличии врожденных расщелин верхней губы и неба, гипоплазии эмали. Так, слоистая, или зонулярная, катаракта, чаще сочетается с гипоплазией зубной эмали. Это обусловлено тем, что структура зубной эмали сравнима со структурой хрусталика. Известно, что развитие катаракты так же, как и гипоплазии эмали, связано с тетанией.

Глазные симптомы в виде двустороннего, часто значительного, экзофтальма могут быть связаны с недоразвитием верхней челюсти и глазницы. Нередко возникают сначала расходящееся косоглазие (из-за расширения корня носа), застойные диски зрительных нервов с последующей вторичной атрофией их в результате сужения оптического канала или повышения внутричерепного давления, связанного с синостозом большинства черепных швов. При этом наблюдаются монголоидный тип лица (сужение глазных щелей), астигматизм, нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта. Этот симптомокомплекс носит название черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона).

При этой болезни отмечаются деформация черепа (типа башенного), наличие большого выпуклого лба и носа, подобного клюву попугая, аплазия верхней челюсти, развитие эпилептических припадков, открытый прикус, синдактилия и др. Иногда встречаются двухфаланговые пальцы, полидактилия, паралич черепных нервов, гипофункция гипофиза с адипозогенитальной дистрофией. Заболевание расценивается как семейно-наследственная аномалия черепа (как мозговой, так и лицевой части) типа акроцефалии.

↑ Иногда на практике может встречаться так называемый синдром Ригера

Это наследственная эктомезодермальная дискинезия радужки и смещение зрачка, изменения роговицы и угла передней камеры. Эти нарушения сочетаются с аномалиями развития зубов и других органов.

Чаще аномалии радужки бывают в виде колобомы или отсутствия (аниридии) изменения угла и глубины передней камеры с возможным появлением в ранние сроки глаукомы. Реже встречаются эктопия хрусталика, врожденная катаракта, дермоидные кисты у лимба и аномалии рефракции. Стоматологи обнаруживают при этом синдроме аномалии зубов, олигодонтию, микродонтию, гипоплазию эмали зубов, пороки аркад зубов. В некоторых случаях доказан семейный характер аномалий синдрома.

↑ Синдром Маркуса — Гунна

односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или движении нижней челюсти в сторону, противоположную опущенному веку. При жевании птоз может уменьшаться. Синдром может быть врожденным и приобретенным. Чаще выявляется у новорожденных во время сосания. С возрастом синдром может стать менее выраженным. Заболевание обычно встречается у лиц мужского пола.

При приобретенном заболевании парадоксальные движения век могут появиться после челюстных травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, перенесенного энцефалита и др.

↑ Синдром Мартина — Ама

по существу синдром, обратный синдрому Маркуса — Гунна. Он состоит в опущении верхнего века при открывании рта. Птоз появляется также и при жевании. Развитию парадоксальной синкинезии может предшествовать периферический паралич лицевого нерва, закончившийся клиническим выздоровлением.

↑ Болезнь Микулича

симптомокомплекс, характеризующийся медленно прогрессирующим симметричным, часто значительным увеличением слизистых и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и кнутри с выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной степени ограничены, иногда имеется диплопия. Кожа век растянута, может быть цианотична, в ней видны расширенные вены. В толще век могут быть кровоизлияния. Конъюнктива век гиперемирована. На глазном дне бывают периваскулиты, кровоизлияния, явления застойного диска или неврита. Заболевание развивается медленно: начинается в возрасте 20—30 лет, реже в другом возрасте с постепенного припухания слюнных желез — околоушных, подчелюстных, подъязычных, а затем слезных. Иногда распространяется даже на мелкие железы полости рта в гортани.

Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, безболезненны, с гладкой поверхностью, величиной с грецкий орех и более.

Нагноения желез никогда не происходит, в процесс вовлекаются лимфатические узлы, могут поражаться и другие лимфатические органы. Патологические изменения проявляются в виде лимфоматоза и реже гранулематоза слезных и слюнных желез.

↑ Синдром крылонебного узла, или синдром Слюдера

характеризуется тем, что у больного появляются острые «стреляющие» боли у основания носа, вокруг и позади глаза, в глазу, верхней и нижней челюстях, зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, чаще в сосцевидный отросток. Они могут распространяться в шею, лопатку, плечо и предплечье, кисть и кончики пальцев. Одновременно боль может возникать в области твердого неба, околоносовых пазух, но наиболее интенсивна она в области глазницы, корня носа и сосцевидного отростка. Продолжительность боли от нескольких часов и дней до нескольких недель.

В момент болевого приступа развиваются также чувство жжения и щекотания в носу, приступы чиханья, насморк, слюнотечение, головокружение, тошнота. Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса. Отмечаются резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления. Возможно появление небольшого экзофтальма.

Заболевание протекает длительно - месяцами и даже годами. В межприступном периоде могут оставаться тупая глубинная боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, а также отек пораженной половины лица, усиленное потоотделение.

Описанные симптомы объясняются наличием перифокальной инфекции (в околоносовых пазухах, гнойный отит, Церебральный арахноидит), в сочетании с травмами и инородными телами носа, с гипертрофией раковины или искривлением носовой перегородки, с перитонзиллярными абсцессами, аллергией.

↑ Синдром Мейер-Швиккерата

глазозубопальцевая дисплазия, т. е. сочетание изменений глаз, лица, зубов, пальцев и кистей стоп.

Синдром характеризуется наличием эпикантуса, узких глазных щелей, птоза, двусторонней микрофтальмии, гипоплазии переднего листка радужки, врожденной глаукомой, а также дисплазией эмали, коричневой окраской зубов, микродонтией и олигодонтией, аномалией формы зубов.

Из аномалий конечностей следует отметить удлинение кожного покрова между пальцами, квадратную среднюю фалангу мизинца, гипоплазию или полное отсутствие средних фаланг у одного—двух, а иногда у всех пяти пальцев, дистрофию или отсутствие ногтей пальцев рук и ног. Могут быть также микроцефалия, изменение носа, гипотрихоз и недостаточность пигмента кожи.

↑ Челюстно-лицевой дизостоз

синдром, который носит семейно-наследственный характер, заключает в себе разнообразные челюстно-лицевые аномалии в различных комбинациях, а также косые «антимонголоидные» глазные щели, т. е. двустороннее опущение наружного угла глазной щели книзу; кроме того, наблюдаются колобомы век, эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко — микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва.

Аномалии челюстно-лицевой системы выражаются гипоплазией костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые, что приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдаются гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомии.

Характерны недоразвитые зубы, в первую очередь моляры; зубы широко расставлены, нередко имеются аномалия прикуса, реже — расщепленное небо. Часто встречаются аплазия ушных раковин, ложные уши, свищи между углом рта и уха; гиперплазия лобных пазух, недоразвитие верхнечелюстных пазух, расщепление костей лица и деформация скелета.

Волосы растут низко на лбу, щеках, иногда наблюдается частичная алопеция. Язык может быть увеличен, околоушные железы отсутствуют, наблюдаются внутренняя гидроцефалия, поражения сердца, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие.

Наряду с типичными формами синдрома встречаются атипичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

↑ Синдром Гужеро — Шегрена

Клиническими симптомами данного синдрома являются поражения слезных и слюнных желез, верхних отделов дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта на фоне деформирующего полиартрита. Болезнь развивается медленно и течет хронически с ремиссиями и обострениями.

Больные жалуются на ощущение рези, сухости, зуда, жжения, «песка» в глазах, затрудненное открывание глаз по утрам, светобоязнь, затуманивания, отсутствие слез при смехе, плаче, снижение остроты зрения, боли в глазу.

При объективном исследовании могут отмечаться светобоязнь, незначительная гиперемия век, иногда с утолщением их краев, разрыхленность конъюнктивы, тягучее отделяемое из конъюнктивального мешка в виде тонких сероватых эластичных нитей, которые могут быть длиной до нескольких сантиметров. Эти нити представляют собой слущенные эпителиальные клетки и слизь.

Роговица теряет блеск, «истыкана», особенно в нижнем отделе. На ее поверхности имеются сначала легко, а затем менее подвижные нити; после их удаления могут оставаться эрозии, а в дальнейшем развивается помутнение роговицы с врастанием сосудов, ксероз. Чувствительность роговицы не изменяется.

Уже на ранних стадиях в слезе уменьшается количество лизоцима. Проба Ширмера-1 выявляет снижение функции слезных желез (от 3—5 мм до 0). Через некоторое время после появления глазной патологии наступает патология слизистой оболочки рта, языка. Количество слюны уменьшается, отмечается ксеростомия, слюна становится вязкой. Затрудняются речь, акт жевания и глотания, больные вынуждены пищу запивать водой. Спустя некоторое время из всех слюнных желез абсолютно прекращается выделение слюны (сиалопения), а в наиболее позднем периоде болезни из отверстия околоушного (стенонова) протока с большим трудом можно выдавить каплю густой, желтоватой слюны.

Может быть рецидивирующее увеличение слюнных околоушных желез, что иногда ошибочно расценивается как эпидемический паротит.

Слизистая оболочка рта становится сухой, гиперемированной, местами образуется фибрин. Сухость захватывает красную кайму губ. Сосочки языка сглаживаются, могут возникнуть эрозии и трещины.

Сухость во рту распространяется на глотку, пищевод, желудок, гортань, трахею и т. д., так как в процесс вовлекаются носоглоточные, щечные, желудочные, трахеобронхиальные и другие железы. Развиваются гастрит, колит, появляется' осиплость голоса и иногда упорный сухой кашель. Реже поражается слизистая оболочка уретры, вульвы, влагалища, прямой кишки, ануса. В прямой кишке могут быть эрозивные воспаления.

В результате понижения секреции потовых и сальных желез появляется сухость кожи. На коже могут появиться атрофия и уплотнения (чаще на лбу, кистях, стопах), могут развиться гиперкератоз, гиперпигментация, выпадение волос. У большинства больных наблюдаются артропатии, часто протекающие в виде хронического деформирующего полиартрита. У многих больных все явления сочетаются с кариесом зубов.

Отмечаются субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, эозинофилия, нормо- или гипохромная анемия, сначала лейкоцитоз, затем лейкопения, гиперглобулинемия, дисфункция печени, нарушение деятельности сердечнососудистой системы, мочеполовой системы, нервной системы, парез лицевого нерва и т. д.

Все симптомы не всегда бывают одновременно, однако сухость конъюнктивы и роговицы, слизистой оболочки рта и носа являются непременными признаками этого синдрома.

Заболевание течет хронически месяцы и годы, наблюдается обычно у женщин старше 40 лет, но иногда болезнь начинается и в более молодом возрасте. Всегда поражаются оба глаза.

В настоящее время синдром относят к группе аутоиммунных коллагеновых заболеваний.

Для ранней диагностики некоторыми авторами предложен следующий порядок исследования функций слюнных желез: цитологическое исследование мазков секрета, радиосиалография, радиометрическое исследование слюны, сканирование, контрастное рентгенологическое исследование желез, полное офтальмологическое обследование с одновременным изучением функционального состояния слезных желез.

У детей наблюдаются аномалии развития слезных желез, которые могут сопровождаться отсутствием или понижением секреции слезы. К таким аномалиям относятся гипо- или аплазия слезных желез, а также персистирующую врожденную алакримию, которая может сочетаться с врожденным отсутствием секреции слюны.

↑ Болезнь Бехчета

хроническая болезнь, проявляющаяся рецидивирующим гипопион-иридоциклитом, афтозным стоматитом, изъязвлением половых органов и поражением кожи; чаще встречается в странах Ближнего Востока, расположенных на побережье Средиземного моря. Поражаются люди разных возрастов, но чаще молодого и среднего возраста. Мужчины заболевают чаще женщин и чаще в возрасте 20—30 лет.

Заболевание начинается внезапно и протекает в виде приступов, которые продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и затем рецидивируют в течение многих лет. Оба глаза поражаются в разные сроки, иногда одновременно. Заболевание начинается чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой оболочке рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2—4 нед. В разные сроки от начала заболевания развивается гипопиониридоциклит, который с прогрессированием процесса рецидивирует чаще и протекает все тяжелее.

В результате повторных приступов образуются задние синехии, пленка в области зрачка, повышается внутриглазное давление, развиваются катаракта и стойкое помутнение стекловидного тела. Процесс, как правило, заканчивается слепотой. Явления могут начаться в заднем отрезке глаза в виде экссудативного хориоретинита, невроретинита, перифлебита с кровоизлиянием в сетчатку и стекловидное тело, ретробульбарного неврита, папиллита, дегенеративных изменений в сетчатке. Чаще процесс начинается в переднем отрезке глаза и затем поражает все его оболочки.

Вторым наиболее ранним и частым симптомом болезни Бехчета являются образование болезненных афт на слизистой оболочке рта, языке, которые имеют вид беловато-желтоватых пятен разной величины, окруженных красным ободком. Афты исчезают, не оставляя следов. Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострениями гипопионувеита.

Изъязвления половых органов проявляются небольшими поверхностными язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин, язвы вскоре исчезают, оставляя иногда пигментацию.

Поражения кожи встречаются в виде фолликулов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной эктодермии, пиодермии.

Описаны также тромбофлебит, тромбозы вен конечности, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллиты, орхиты, маточные и кишечные кровотечения, поражения нервной системы по типу менингоэнцефалита. Возможно развитие трахеобронхитов, нейропсихических расстройств. Заболевание считается вирусным.

↑ Синдром Стивенса — Джонсона

Характерными признаками этого синдрома являются эрозивное воспаление слизистых оболочек, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние. Доминирующим является поражение слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз и гениталий. Заболевание чаще начинается с головных болей, недомогания и озноба, повышения температуры тела до 38—39 °С, депрессии или раздражительности, болей в суставах. В дальнейшем появляется полиморфная сыпь на коже лица, туловища, рук, ног (эритема, пузырьки, пузыри, папулы).

После ее разрешения в течение 3—4 мес держится стойкая буровато-коричневая пигментация. Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала. Стоматит характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого неба, дужек, миндалин, языка и губ резко выраженной гиперемии, отека с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей. Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта ощущается приторно-гнилостный запах.

Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом, что вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи. Иногда из-за резких болей больные вовсе отказываются от еды. Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.

Поражение глаз при этом заболевании бывает у всех больных и проявляется в форме катарального конъюнктивита (гнойного или мембранозного). Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом. Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно. При гнойном воспалении в процесс вовлекается роговица, и оно может закончиться рубцеванием или перфорацией со снижением или полной потерей зрения.

Мембранозный конъюнктивит сопровождается некрозом конъюнктивы и заканчивается рубцеванием, ведущим к трихиазу, завороту век, заращению слезной точки, ксерозу, симблефарону и анкилоблефарону. Возможны также узелковые образования в радужке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.

Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит; плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающиеся тяжелыми приступами одышки; изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечениями; поражение суставов, сердца, почек, нервной системы. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышенные СОЭ, содержание белков.

Этиология и патогенез заболевания достаточно не изучены. Рецидивы чаще весной и осенью. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще страдают дети и подростки.

↑ Синдром Стерджа — Вебера — Краббе

энцефалотри-геминальный синдром, характеризуется сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.

Кожный ангиоматоз может быть врожденным или развиться в раннем детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной его половине вдоль первой и второй ветвей тройничного нерва. Он может захватывать часть шеи, грудной клетки, живота и даже конечностей, реже появляется на слизистой оболочке десен, рта, губ и носа.

Невус у детей грудного возраста розового цвета, а затем становится синюшно-красным. Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Имеется также ангиома в сосудистой оболочке.

Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая протекает по типу детской глаукомы (застойной или простой) с гидрофтальмом (незначительным).

Поражение мозга проявляется незначительной умственной отсталостью, иногда полной идиотией, клоническнми судорогами, эпилептиформными припадками, рецидивирующими гимипарезами или гемнплегией, появляющимися после эпилептических припадков.

Рентгенологически выявляют внутричерепные кальцификаты. Ангиография помогает установить место расположения мозговой ангиомы.

Отмечены также эндокринные расстройства, акромегалии, ожирение. В основе заболевания, очевидно, лежит врожденная нейроэктодермальная дисплазия.