Опухоли глаз (I)

Описание

Опухоли глаз составляют около 3% от всех новообразований. Опухоли любой локализации, в том числе и опухоли глаз, подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Опухоли, расположенные в области глаз, целесообразно делить на экстраокулярные (экстрабульбарные, внеглазные), интраокулярные (интрабульбарные, внутриглазные) и смешанные (вне- и внутриглазные), а также местные (только глазные) и системные (в глазах и других органах).

Злокачественные новообразования вспомогательного аппарата глаза и глазного яблока встречаются сравнительно редко. Однако для них характерны тяжелое течение и летальные исходы, что требуют к ним большого внимания. Эти опухоли выявляются, как правило, в первые месяцы и годы жизни и носят врожденный характер. Только ранняя диагностика и своевременное оперативное лечение, химио- и лучевая терапия могут сохранить жизнь детям, а иногда и глаз с остаточным зрением. На долю экстраокулярных опухолей приходится примерно 70%, а интраокулярных — 30%случаев (табл. 21).

↑ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные опухоли наиболее часто встречаются у детей и носят врожденный характер. Среди них важное место занимают дермоидные кисты (липодермоиды), гем- и лимфангиомы, пигментные и беспигментные невусы, изредка — остеомы, липомы, фибромы и хондромы. Следует отметить, однако, что доброкачественность этих опухолей не должна давать повода для успокоения и невмешательства, так как ряд из них, особенно ангиомы, обладают экспансивным ростом и могут вызывать тяжелые вторичные изменения в любом отделе органа зрения.

↑ Дермоиды (дермоидные кисты)

Это врожденные кистозные новообразования. Дермоиды располагаются преимущественно в верхнелатеральном отделе глазницы и определяются в первую очередь по ограниченному выбуханию в области верхнего века (рис. 131). Реже они локализуются в области медиального угла глазницы. Дермоиды эластичны на ощупь, не сжимаемы, круглой или овальной формы; с кожей и окружающими тканями не спаяны, подвижны; ножка дермоида идет к области костных швов глазницы. При пальпации опухоль безболезненна, при напряжении, плаче, наклоне головы вниз она не увеличивается.

Дермоиды имеют толстую плотную капсулу, внутри которой обнаруживаются элементы кожи, потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы. Опухоль может очень медленно увеличиваться, как правило, в первые два года жизни и в пубертатном возрасте, дермоиды могут быть не только в области глазницы, но и в лимбе и роговице (рис. 132), а также в конъюнктиве глаза.

Дермоиды необходимо дифференцировать от мозговой грыжи (см. табл. 21). Последняя чаще локализуется в медиальном отделе глазницы. При ее пальпации могут возникать мозговые явления (боль, тошнота, рвота и др.). Очертания опухолевидного образования более разлитые; оно может вправляться, как правило, увеличивается при напряжении, плаче, наклоне головы вниз. На рентгенограмме часто определяется костный дефект.

↑ Невусы

Эти новообразования могут локализоваться в области конъюнктивы глазного яблока, в лимбосклеральной зоне, а также в сосудистой оболочке и крае век. Эпибульбарные невусы, как правило, покрыты широкой сетью сосудистых анастомозов, иногда имеют пигментные включения (рис. 133) и несколько выстоят над окружающей неизмененной конъюнктивой. Контуры этих образований определить не удается.

Цвет невусов зависит от выраженности пигментации и варьирует от едва желтоватого до черного. Эти новообразования нейроэктодермального происхождения, локализуются чаще всего на конъюнктиве в области глазной щели. Они могут обнаруживаться в любом возрасте, нередко в пубертатном. Злокачественного перерождения их у детей почти не отмечено; у взрослых (крайне редко) невус может перерождаться в меланому.

Для дифференциальной диагностики невуса и меланомы используют люминесцентные и радиоизотопные исследования (32Р).

↑ Пигментные опухоли

Пигментные новообразования у взрослых и детей могут обнаруживаться на веках (родимые пятна), в сосудистой оболочке (меланомы), а в ряде случаев и в сетчатке. На веках пигментные пятна располагаются преимущественно у основания ресниц. Они имеют вид гладких, мягких, иногда бархатистых, пигментированных образований или отдельных долек различных размеров и очертаний. В некоторых случаях эти пятна покрыты волосами, а иногда возвышаются над уровнем окружающей кожи и напоминают бородавчатые разрастания. Заметного роста родимых пятен обычно не наблюдается.

↑ Лейомиомы

Лейомиомы радужки легко обнаруживаются при поверхностном осмотре. Они имеют различные размеры и интенсивность окраски. В отличие от «веснушек» радужки они несколько больших размеров и возвышаются над уровнем радужки. Роста, как правило, не бывает. Меланомы собственно сосудистой оболочки обнаруживаются чаще всего случайно только при офтальмоскопическом исследовании по поводу какого-либо заболевания. При этом видны различной интенсивности окраски, размеров и локализации темные с серым оттенком пятна округлой формы с довольно отчетливыми контурами.

Соответствующая область сетчатки чаще не изменяется. Но в случаях массивности меланомы сетчатка может несколько проминировать в стекловидное тело. Острота и поле зрения, как правило, не изменены.

Лица с лейомиомами сосудистой оболочки должны состоять на диспансерном наблюдении. Малейшие изменения в размерах меланомы (увеличение) должны настораживать врача в отношении малигнизации и тогда решается вопрос о хирургическом или других видах комплексного, чаще органосохранного, лечения.

↑ Пигментные пятна сетчатки

Эти пятна имеют всегда интенсивную темную окраску, четкие границы; располагаются в разных отделах глазного дна, от чего зависит состояние поля и остроты зрения. Необходимо отметить, что картину меланомы собственно сосудистой оболочки и сетчатки могут давать в ряде случаев вторичные процессы, возникшее вследствие воспалительных, дистрофических заболеваний или травм глаза.

↑ Гемангиомы

Являются преимущественно врожденными доброкачественными опухолями. В 85%случаев они располагаются в области головы и лица, в 2—3 раза чаще бывают у девочек. Гемангиомы особенно быстро растут в первые месяцы и годы жизни ребенка. Они обладают очень экспансивным ростом до периода полной дифференцировки своих клеток. По форме и локализации гемангиомы могут быть подразделены на простые, или капиллярные, кавернозные, или пещеристые, рацемозные, или гроздевидные, и смешанные. Каждая из этих гемангиом может локализоваться в веках, конъюнктиве век и глазного яблока, а также в ретробульбарном пространстве и сосудистой оболочке глаза.

↑ Капиллярные гемангиомы

наиболее часто встречаются в области верхнего века. Они имеют разнообразную форму, кожа над ними истончена, синюшно-багрового цвета. Иногда возникают изъязвления кожи, появляются упорное кровотечение и длительно не заживающие язвы.?

↑ Поверхностные гемангиомы

ярко-красного цвета имеют вид звезды, паука.

Кавернозные опухоли обычно возвышаются над уровнем кожи и одновременно могут распространяться в глубину. При значительном росте опухоли веко закрывает глаз (рис. 134). Гемангиома уплощается и бледнеет при нажатии на нее, а затем быстро возвращается в исходное состояние.

Временное увеличение гемангиом наступает при напряжении, плаче, наклоне головы вниз. Ретробульбарные гемангиомы сопровождаются экзофтальмом. При нажатии на глаз репозиция его не затруднена. Однако диагностика гемангиом ретробульбарной локализации бывает нелегкой при небольших размерах опухоли. Необходимы веноартериографические исследования глазницы, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография.

Дифференцируют гемангиомы от других доброкачественных и злокачественных опухолей глазницы (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, сосудистая аневризма, саркома), а также от мозговой грыжи.

↑ Гемангиомы сосудистой оболочки

как правило, растут очень медленно. Однако в зависимости от локализации и размеров сопровождаются снижением остроты и выпадением в поле зрения. Диагностика их сложна. В тех случаях, когда повторные динамические исследования указывают на их рост, изменение прежних признаков, необходима дифференциальная диагностика с меланомой.

Здесь могут помочь каротидная ангиография, а также радиоизотопное исследование, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и другие исследования. Следует иметь в виду, что меланомы встречаются в юношеском возрасте, но чаще они возникают у взрослых и пожилых людей.

↑ Гемангиомы сосудистой оболочки

нередко сочетаются с ангиомами в области век и лица («пламенное пятно»). Эти гемангиомы могут сочетаться с глаукомой, которая при синдроме Стерджа — Вебера — Краббе (энцефалотригеминальный ангиоматоз) протекает чаще как юношеская глаукома, без выраженного увеличения глаза.

Гемангиомы собственно сосудистой оболочки и радужки, вызывающие глаукому, лечат лазер- и фотокоагуляцией, а при гемангиомах ресничного тела показана крио- и диатермокоагуляция.

↑ Лимфангиомы

Эти опухоли встречаются преимущественно у взрослых. Они располагаются в области век, конъюнктивы, в ретробульбарном отделе и напоминают толстостенные образования, весьма эластичные на ощупь, не сжимаемые и не увеличивающиеся от напряжения, подвижные, не спаянные со склерой. Кожа или конъюнктива в этой области обычного или желтовато-розового цвета (рис. 135). Рост их медленный, но прогрессирующий.

Лимфангиомы могут достигать больших размеров и обезображивать лицо. В случае ретробульбарной локализации они влияют на положение глазного яблока: отмечаются его смещение, экзофтальм. При надавливании на глаз временной репозиции не наступает. Если смещение глаза значительное, возникает мучительное двоение. Большая опухоль может давить на зрительный нерв, и тогда появляются застойный диск и последующая вторичная его атрофия.

↑ Глиомы

Глиомы зрительного нерва относят к первичным доброкачественным новообразованиям. Они встречаются редко и проявляются в первые годы жизни ребенка. Опухоль развивается за счет разрастания глиальной ткани зрительного нерва. В некоторых случаях опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твердой и паутинной оболочек и носит название менингиомы (арахноидэндотелиома), однако он бывает лишь у взрослых.

Клиническая картина глиомы слагается в основном из трех основных признаков.

• Ведущим симптомом заболевания является появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма — выпячивания глаза. Экзофтальм нередуктабелен (не сопровождается ни репозицией при надавливании, ни увеличением при напряжении), располагается, как правило, «прямо вперед» и лишь иногда смещается немного в сторону виска, что обусловлено локализацией опухоли зрительного нерва в области мышечной воронки (рис. 136).

Экзофтальм может быть очень резким, если опухоль достигает, например, размера гусиного яйца. Это приводит к несмыканию глазной щели, высыханию роговицы и развитию в ней дистрофических процессов, вплоть до разрушения. Однако величина экзофтальма не всегда отражает истинные размеры ноовобразования в связи с тем, что опухоль может расти по зрительному нерву внутрь черепа. При наличии лишь максимального экзофтальма, обусловленного интракраниальной локализацией глиомы, диагностика болезни очень затруднительна, всегда запоздалая и нередко посмертная.

• Вторым признаком глиомы является снижение остроты зрения. Нужно подчеркнуть, что это ранний, но поздно выявляемый симптом болезни, при котором еще может не быть заметного экзофтальма. Вследствие сдавления опухолью волокон зрительного нерва снижаются зрительные функции до полной слепоты параллельно с увеличением экзофтальма на пораженной стороне.
• Третьим симптомом болезни является отек диска зрительного нерва, который виден только при офтальмоскопии (застойный диск). Застойные явления обусловлены наличием опухоли больших размеров, которая блокирует нормальный ток тканевой жидкости из глаза в полость черепа. Диск зрительного нерва может приобретать очень большие размеры, наряду с этим появляются массивные кровоизлияния и отек сетчатки. Быстро возникает атрофия зрительного нерва и слепота.

Предполагают, что глиома представляет собой разновидность нейрофиброматоза.

↑ Нейрофибромы

Эта патология (нейрофиброматоз, болезнь Реклингхаузена) может поражать все отделы глаза и его вспомогательного аппарата, но чаще встречается в области верхнего века в виде плексиформной нейрофибромы и гемигипертрофии. Верхнее веко обычно утолщено и увеличено, глазная щель уменьшена, искривлена или совсем закрыта. При пальпации в толще века определяются плотные несжимаемые безболезненные извилистые тяжи, соединяющиеся между собой. Подкожные вены расширены и вследствие этого кожа приобретает синюшный оттенок.

При глазничной локализации наблюдаются смещение глаза и экзофтальм с явлениями двоения. Поражение черепных нервов ведет к парезам глазодвигательных мышц, иногда возникает атрофия зрительного нерва. Как правило, поражение глаз сочетается с образованием фибром в других отделах лица и на туловище, а также наличием на коже пигментных («кофейных») пятен.

Признаки болезни заметны при рождении ребенка. Нейрофибромы растут всю жизнь. Они разрастаются по отросткам ресничных нервов, в результате чего возникают узелки в области лимба, роговице, радужке. Рентгенологически могут выявляться изменения стенок глазницы, расширение канала зрительного нерва. При наличии нейрофиброматоза в области век и глазницы всегда необходимо следить за внутриглазным давлением, так как при этом заболевании бывает врожденная (осложненная) глаукома.

Дифференциальную диагностику нейрофибром, как и глиом, производят с лимфо- и ангиоматозом, отеком Квинке, липодермоидом, травмой и др.

Другие доброкачественные глазные опухоли встречаются крайне редко и нет необходимости на них останавливаться отдельно.