Изменения формы, размеров и другие аномалии хрусталика | Руководство по детской офтальмологии
Описание
Среди патологических состояний хрусталика различают аномального формы и размеров, нарушения положения и прозрачности.
Патологические изменения хрусталика могут быть врожденными (катаракты, микрофакия, сферофакия, лентиконус, ленти-глобус, колобомы хрусталика, остатки сосудистой сумки, врожденная афакия, вывихи и подвывихи) и приобретенными: травматические и осложненные (последовательные) катаракты, вывихи и подвывихи хрусталика.
Изменения формы, размеров и другие аномалии хрусталика
Лентиконус - изменение формы поверхности хрусталика, встречается редко и является преимущественно врожденной аномалией, однако известны случаи лентиконуса травматической этиологии.
Он может быть передним, задним и внутренним (рис. 100), преимущественно является односторонним. Передний лентиконус представляет собой конусовидное, реже шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
При заднем лентиконусе аналогичное выпячивание задней поверхности хрусталика обращено в сторону стекловидного тела. Внутренний лентиконус характеризуется конусовидным выпячиванием, обращенным в толщу хрусталика.
Патогенез аномалии недостаточно изучен. В происхождении переднего лентиконуса придают значение дефектам отшнуровывания линзы, слабой сопротивляемости передней сумки хрусталика, аномальному прикреплению зонулярных волокон или их отсутствию, спаянию линзы с задней поверхностью роговицы.
Развитие заднего лентиконуса связывают с натяжением или разрывом задней капсулы хрусталика при обратном развитии эмбриональной артерии стекловидного тела. Не исключен воспалительный генез аномалии.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Степень выпячивания лентиконуса и диаметр его основания различны. Выступающий участок хрусталика в большинстве случаев прозрачен. В проходящем свете в этих случаях видны изменения, напоминающие каплю в масле, калейдоскопические явления. При помутневшем лентиконусе в проходящем свете определяется диск темного цвета на фоне красного рефлекса с глазного дна. На остальном протяжении хрусталик прозрачен.
При движении глаза передний лентиконус перемещается в направлении движения, задний - в противоположном. Характерна затушеванность передних фигурок Пуркинье.
Рефракция в области лентиконуса — близорукость высокой степени, по периферии хрусталика — эмметропическая рефракция, дальнозоркость или близорукость высокой степени. Аномалия, как правило, сопровождается снижением остроты зрения и может быть причиной амблиопии.
Диагноз лентиконуса устанавливают на основании снижения остроты зрения и характерной клинической картины. Передний и задний лентиконусы следует дифференцировать от передней и задней полярных катаракт.
Лечебные мероприятия сводятся к профилактике развития амблиопии (расширение зрачка, тренировочные упражнения)» При значительных размерах лентиконуса и резком снижении остроты зрения может возникнуть необходимость в удалении хрусталика.
Колобома хрусталика — редко встречающаяся врожденная аномалия хрусталика, характеризующаяся наличием выемки по его экваториальному краю (рис. 101).
Шатогенез колобом хрусталика окончательно не выяснен. Считают, что основной причиной возникновения этой аномалии является полное или частичное отсутствие ресничного пояска на участке, соответственно которому образуется колобома. Не исключена возможность развития колобом хрусталика в постнатальном периоде вследствие механического давления различных плотных образований (кист, опухолей) на ресничный поясок.
Колобомы хрусталика могут образоваться на одном или одновременно на обоих глазах, чаще располагаются в нижнем либо нижне-внутреннем квадранте и имеют эллиптическую, серповидную или треугольную форму. Чаще бывает одна выемка, значительно реже — две. Прозрачность хрусталика в большинстве случаев сохранена.
В области колобомы отсутствует ресничный поясок, изменены ресничные отростки. Колобома хрусталика может быть изолированной аномалией, однако чаще встречается в сочетании с другими врожденными дефектами глаз: микрофтальмом, колобомой радужки и хориоидеи. Небольшие колобомы хрусталика сами по себе могут не оказывать влияния на остроту зрения. При наличии других изменений глаза зрение снижено в различной степени. При больших колобомах, как правило, наблюдается хрусталиковый астигматизм, рефракция чаще миопическая.
Диагноз колобомы хрусталика устанавливают на основании характерной клинической картины при исследований в проходящем свете и биомикроскопии. В большинстве случаев аномалию выявляют при расширенном зрачке.
Лечебные мероприятия при колобомах хрусталика сводятся к коррекции аномалии рефракции, если она имеется, при наличии показаний проводят лечение амблиопии.
Микрофакия - врожденная аномалия, проявляющаяся в уменьшении размера хрусталика, связанном с остановкой его роста. Большинство авторов считают, что она всегда сочетается со сферофакией, однако известны случаи изолированной истинной микрофакии. Характерно двустороннее поражение.
Микрофакия может наблюдаться как изолированная аномалия глаз или сочетается с общими конституциональными аномалиями. Сферомикрофакия является одним из проявлений синдромов Маркезани и Марфана.
Аномалия имеет семейно-наследственный характер. Возникновение микрофакии связывают с первичным дефектом развития ресничного пояска, растяжением и перерождением зонулярных волокон.
Признаками микрофакии являются уменьшение размера хрусталика, имеющего шарообразную форму, чрезмерно близкое при-крепление к экватору истонченных волокон ресничного пояска, иридодонез. При расширенном зрачке на всем протяжении виден экваториальный край хрусталика в виде золотого кольца. Нередко наблюдается помутнение хрусталика.
Характерна миопическая рефракция глаза.
При микрофакии хрусталик легко ущемляется в зрачковом отверстии или выпадает в переднюю камеру, что приводит к резкому повышению внутриглазного давления, сопровождающемуся болями. В таких случаях показано срочное удаление дислоцированного хрусталика.
Сферофакия — хрусталик шарообразной формы, в большинстве случаев сочетается с микрофакией, вывихами, а также общими конституциональными аномалиями. Представляет собой врожденную семейно-наследственную аномалию, возникновение которой связывают с дефектами развития ресничного пояска.
Клиническими проявлениями сферофакии являются шарообразная форма хрусталика, глубокая передняя камера глаза, иридодонез, близорукость. Могут наблюдаться вторичная глаукома, подвывихи и вывихи хрусталика.
Сферофакия лечению не подлежит. При появлении осложнений (глаукома, вывихи) требуется хирургическое вмешательство - антиглаукоматозная операция, удаление смещенного хрусталика.
Двойной хрусталик — врожденная аномалия, при которой имеются два хрусталика разной величины, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. Аномалия встречается крайне редко. Возникновение бифакии объясняют задержкой обратного развития капсулопупиллярных сосудов, оказывающих давление на хрусталик во внутриутробном периоде.
Вдавления на поверхности хрусталика - редко встречающаяся аномалия, характеризующаяся наличием эксцентричных ямкообразных вдавлений на задней поверхности прозрачного хрусталика.
Врожденная афакия — врожденное отсутствие хрусталика и его следов. Аномалия встречается крайне редко, является следствием нарушений процесса отшнуровывания хрусталика в ранних стадиях эмбриогенеза; при этом не происходит дифференцирование покровной эктодермы, отсутствует зачаток хрусталика. Врожденная афакия, как правило, сочетается с другими дефектами глаза, а также конституциональными аномалиями.
От истинного врожденного отсутствия хрусталика отличают вторичную врожденную афакию, которая является следствием раннего внутриутробного рассасывания линзы. В этих случаях при исследовании в области зрачка, как правило, удается обнаружить остатки капсулы и соединительнотканные образования.
Лечение врожденной афакии состоит в ее возможно более ранней оптической коррекции и лечении амблиопии.
Изменения хрусталика в связи с наличием остатков сосудистой капсулы наблюдаются весьма часто, являются следствием нарушения процесса обратного развития сосудистой сумки хрусталика, которое в норме должно быть закончено к 8-му месяцу внутриутробной жизни.
Встречаются различные варианты аномалии: точечные помутнения задней капсулы хрусталика, остатки артерии стекловидного тела в виде тонкого беловатого тяжика у заднего полюса хрусталика, тонкие округлые линии на капсуле, отложения пигмента в виде отдельных точек и др.
Врожденные изменения, связанные с наличием остатков сосудистой сумки хрусталика, необходимо дифференцировать от приобретенных.
Остаточная зрачковая мембрана является врожденной аномалией развития мезадермальной ткани радужки, однако остатки ее могут быть тесно связаны с хрусталиком, в котором наблюдаются изменения в виде помутнения капсулы или вещества. Клинические6 проявления остаточной зрачковой мембраны весьма разнообразны.
Это могут быть мелкие пигментные отложения игольчатой или звездчатой формы, формирующиеся в причудливые фигуры или нежную сеточку на передней поверхности хрусталика. Чаще зрачковая мембрана представляет собой пленчатое образование, соединенное нитями с радужкой в области малого артериального круга или зрачка (рис. 102).
Комментариев 0