Описание

↑ Врожденные аномалии век

I. Криптофтальм.

II. Аблефария:

1. полное отсутствие век;
   
2. отсутствие век в сочетании с:
   

• а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
  
• б. синдромом аблефарии при макросомии.
  

III. Колобома:

1. изолированная;
   
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
   
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
   

IV. Анкилоблефарон:

1. сращение век;
   
2. сужение глазной щели;
   
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.
   

V. Нитевидное сращение век:

1. полипообразное сращение верхнего и нижнего века, локализующееся в центральных отделах;
   
2. сопутствующие изменения глазной щели отсутствуют.
   

VI. Брахиблефарон:

1. расширение глазной щели;
   
2. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу;
   
3. может сопутствовать синдрому Дауна и кранио-фациальному дизостозу.
   

VII. Врожденный эктропион:

1. сопутствует:
   
   • а. блефарофимозу;
     
   • б. синдрому Дауна;
     
   • в. кранио-фациальным синдромам;
     
   • г. ламеллярному ихтиозу.
     
   
   
2. рекомендуют применение мазей, тарзорафию или хирургическое вмешательство;
   
3. острый эктропион называют выворотом века.
   

VIII. Эпиблефарон:

1. складки кожи, идущие параллельно краю века и вызывающие контакт ресниц с роговицей;
   
2. часто встречается у жителей Востока (рис. 8.2);
   
   
   
   
3. исчезает спонтанно, необходимость лечебных мероприятий возникает редко;
   
4. при присоединившемся кератите рекомендуют иссечение кожных складок, что, как правило, производит хороший эффект.
   

IX. Энтропион (рис. 8.3):

1. патология, сопутствующая микрофтальму;
   
2. возникает при спазме круговой мышцы;
   
3. при синдроме Ларсена:
   
   • а. множественные вывихи суставов;
     
   • б. пороки развития, расщелина неба;
     
   • в. умственная отсталость;
     
   
   
4. загиб хряща — врожденная горизонтальная деформация хряща века.
   

Проводят тарзорафию, оказывающую паллиативное действие, иногда возникает необходимость в радикальном хирургическом вмешательстве.
X. Эпикантус (рис. 8.4):

1. вертикальная складка кожи, отходящая от верхнего или нижнего века по направлению к медиальному углу глазной щели или идущая от медиального угла глазной щели в медиальном направлении;
   
2. часто встречается у жителей Востока;
   
3. патогномоничный признак для синдрома блефарофимоза.
   

XI. Телекантус (рис. 8.5):

1. увеличение расстояния между медиальными углами глазной щели обоих глаз;
   
2. при необходимости проводят коррекцию, укорачивая связки медиального угла глазной щели.
   

XII. Блефарофимоз (сужение глазной щели):

1. уменьшение горизонтального расстояния между веками;
   
2. синдром блефарофимоза:
   

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

• а. птоз;
  
• б. телекантус;
  
• в. блефарофимоз;г. обратный эпикантус — патология с аутосомно-доминантным типом наследования, в 50% случаев спорадическая (как правило, вновь возникшие мутации), ответственный за возникновение расстройства ген локализуется на участке 3q22.3-q23.
  

Памятка 8.1.
Ретракция век в младенчестве

1. Физиологическая.
   
2. Идиопатическая.
   
3. Ипсилатеральный псевдо-экзофтальм или контралатеральный птоз.
   
4. Двустороннее расстройство, при симптоме «заходящего солнца» на фоне гидроцефалии.
   
5. Синдром Маркуса Гунна (Marcus Gunn) — феномен пальпебромандибулярной синкинезии.
   
6. Неонатальная болезнь Грейвса (Graves).
   
7. Миастения.
   
8. Парез III пары черепно-мозговых нервов с искаженной регенерацией.
   
9. Миопатии.
   
10. Парез VII пары черепно-мозговых нервов.
    
11. Фиброз леватора верхнего века.
    
12. Вертикальный нистагм, на фоне патологии век.
    

Заболеванию часто сопутствует косоглазие, пораженные женщины могут страдать бесплодием.

↑ Птоз

↑ Врожденный птоз

1. Дистрофическим — простой врожденный птоз (рис. 8.6):
   
   
   
   
   • а. наиболее распространенная аномалия развития века:
     
   • б. обусловлен дистрофией леватора верхнего века;в. увеличение латентного периода реакции верхнего века при взоре вниз;
     
   • г. степень сглаженности складки верхнего века способна варьировать;
     
   • д. сопровождается слабостью верхней прямой мышцы;
     
   • е. связан с синдромом блефарофнмоза (см. выше) (рис. 8.7).
     
     
     
     
   
   
2. Недистрофического происхождения:
   
   • а. задержка реакции верхнего века на взор вниз отсутствует;
     
   • б. функция леватора верхнего века не нарушена.
     
   
   
3. Врожденный нейрогенный птоз:
   
   • а. обычно обусловлен парезом III пары черепно-мозговых нервов:
     
   • б. искаженная регенерация — птоз может уменьшаться при аддукции, взоре вниз или вверх;
     
   • в. циклический парез III пары черепно-мозговых нервов;
     
   • г. характерен парез верхнего века;
     
   • д. в «спастической фазе» веко поднимается, диаметр зрачка уменьшается, глаз принимает положение аддукции;
     
   • е. периодически возникает «спастическая фаза», длящаяся обычно менее минуты.
     
   
   
4. Феномен Маркуса Гунна — пальпебромандибулярная синкинезия:
   
   • а. как правило, сочетается с птозом;
     
   • б. веки поднимаются, когда больной открывает рот, отводит нижнюю челюсть в противоположную сторону или глотает;
     
   • в. феномен обусловлен крыловидной синкинезиен (рис. 8.8).
     
     
     
     
   
   

↑ Приобретенный птоз

I. Дефект апоневроза:

1. блефарохалазис;
   
2. рецидивирующий отек век;
   
3. приобретенный дефект апоневроза:
   
4. хорошо выраженная складка верхнего века:
   
5. часто имеет двусторонний характер.
   

II. Ненрогенный:

1. парез III пары черепно-мозговых нервов;
   
2. синдром Горнера:
   
   • а. слабо выраженный птоз;
     
   • б. приподнятость нижнего века;
     
   • в. мпоз;
     
   • г. иненлатеральный ангидроз;
     
   
   
3. врожденный синдром Горнера:
   
   • может быть обусловлен родовой травмой. как правило, при использовании щипцов в родах;
     
   • обычно имеет идиопатическое происхождение;
     
   
   
4. приобретенный синдром Горнера — как правило, является признаком поражения симпатической нервной системы; часто возникает как последствие торакальной хирургии, в том число удаления опухолей грудной клетки, а также неиробластомы, развившейся в младенчестве.
   

III. Мпогенный птоз:

1. миастения gravis:
   
   • а. в большинстве случаев асимметричное расстройство;
     
   • б. может иметь врожденное происхождение, если мать ребенка страдает той же патологией; при этом возможен транзиторный характер;
     
   • в. иногда возникает в младенчестве;
     
   • г. сопутствует гипоплазии и опухолям тимуса;
     
   • д. сочетается с патологией наружных мышц глаза, сопровождается двоением;
     
   • е. часто отмечается сопутствующая слабость круговой мышцы;
     
   • ж. диагностическое значение имеет Тепсплоп-тест (Tensilon) (тест с использованием эпдрофония);
     
   
   
2. прогрессирующая наружная офтальмоплегия (рис. 8.9), обычно возникает у детей старшего возраста;
   
3. механический птоз при опухолях век, рубцевании и т.д.
   

IV. Псевдонтоз:

1. расстройство движений глазного яблока вверх — парный глаз и его верхнее веко двигаются вверх, а пораженный глаз и его верхнее веко не способны произвести аналогичное движение;
   
2. блефарохалазне при вялой, растянутой коже верхнего века, что чаще наблюдается в старческом возрасте или при гемангиоме верхнего века.
   

↑ Лечение птоза

1. Обязательным является полное обследование органа зрения, исследование состояния век, включая их подвижность. Определяют положение глазного яблока, исследуют функцию глазодвигательной системы, уточняют присутствие феномена Белла (Bell).
   
2. Лечение, как правило, хирургическое. Показанием к проведению операции является функциональный или косметический дефект. При легкой степени птоза выполняют операцию по методике Фазанелла-Сервата (Fasanella- Servat), фиксируя и иссекая верхний край хряща и нижнюю порцию мышцы Мюллера.
   
3. При врожденном умеренно выраженном птозе предпочтение отдают одному из методов резекции леватора. Косметический эффект лучше при подходе со стороны конъюнктивы, но передний подход технически проще и позволяет произвести резекцию на большую величину. Осложнением обширной резекции лева- тора является нарушение синхронных движений век обоих глаз при взоре вниз и неполное смыкание глазной щели ночью.
   
4. Хирургическое вмешательство при выраженном птозе обычно заключается в подшнванпп мышцы с использованием аутогенной широкой фасции или синтетических материалов, (рис. 8.10).
   
   
   
   
5. Сопутствующее косоглазие, особенно при наличии вертикального компонента, является показанием к хирургической его коррекции.
   
6. Результаты хирургического лечения миогенного птоза обычно неудовлетворительны, повышен риск такого осложнения, как несмыкание глазной щели, особенно в случаях патологического феномена Белла.
   

Памятка 8.2.
Тенсилон-тест
Выполняется у детей старшего возраста согласно нижеследующим рекомендациям. Маленьким детям снижают дозу в соответствии с их возрастом.

1. Исследование проводят лишь при возможности обеспечения сердечно-легочной реабилитации.
   
2. При наличии птоза исследуют состояние верхнего века, движения глазного яблока, определяют его положение.
   
3. 2 мг Тенсилона (эндрофония гидрохлорид) вводят внутривенно и делают 5-мин паузу, ожидая появления возможной патологической реакции, уменьшения птоза или восстановления движений глазного яблока.
   
4. После 5-мин перерыва в течение 1-2 секунд внутривенно дополнительно вводят еще 8 мг препарата.
   
5. Исчезновение птоза, восстановление правильного положения глазного яблока или нормализацию движений глаза расценивают как положительную реакцию.
   
6. Побочный эффект в виде сосудистой реакции парасимпатического происхождения может быть предупрежден или купирован внутримышечным или внутривенным введением атропина.
   

↑ Опухоли век

Гемангиома

• Распространенная патология.
  
• Характерно раннее возникновение.
  
• Быстрый рост.
  
• Вызывает астигматизм (сильная ось расположена под углом 90 град, по отношению к опухоли).
  
• Со временем, как правило, возникает самопроизвольное улучшение.
  
• Хирургическое вмешательство обычно не показано до тех пор, пока не сформируется четкая демаркационная линия
  
• Улучшение состояния может отмечаться при общем или местном применении стероидных препаратов пролонгированного действия (рис. 8.11).
  
  
  
  
• После спонтанного сокращения размеров новообразования рекомендуют оперативное лечение для устранения остаточных изменений кожных покровов
  
• Хороший эффект дает лазерная коррекция поверхностных дефектов кожи.
  
• Основной причиной снижения зрения является амблиопия. В связи с этим обязательным компонентом лечения выступает окклюзия.При необходимости назначают соответствующую оптическую коррекцию.
  

Другие новообразования, гранулемы и т.д.

• Невус.
  
• Дермондные кисты во внутреннем и наружном углах глаза
  
• Контагиозный моллюск: с целью профилактики развития конъюнктивита при локализации повреждений на краях век проводят выскабливание и диатермокоагуляцию (рис. 8.12).
  
  
  
  
• Ювенильная ксантогранулсма.
  
• Кальцнфнцпрующаяся эпптелиома Малербе (Malherbe) — доброкачественная опухоль маленького размера, твердая при пальпации.
  

Схема местного применения инъекций стероидных препаратов при гемангиомах

1. 4 мг триамсинолона и/или 40 мг депомедрона.
   
2. Иглу глубоко погружают в ткань гемангиомы.
   
3. Оттягивают назад поршень шприца, чтобы убедиться в отсутствии повреждения сосуда.
   
4. Препарат вводят в ткань гемангиомы очень медленно и медленно выводят иглу после завершения инъекции.
   
5. Следят за распределением препарата, ориентируясь по белым линиям на коже, возникающим при образовании депо препарата и сохраняющимся в течение многих месяцев.
   
6. Повторная инъекция может быть произведена через 3-6 недель.
   
7. При отсутствии клинического улучшения, ограничиваются лишь двумя курсами инъекций.
   
8. Положительная динамика является показанием к повторению курса лечения после исчезновения следов на коже от предыдущих инъекций.
   

Воспалительные заболевания век

• Мейбомит.
  
• Киста мейбомневой железы. Большинство кист мейбомневых желез исчезают спонтанно; для ускорения этого процесса рекомендуют массаж и дважды в день туалет края век сильно разбавленным детским шампунем. Дополнительно назначают антибиотики в виде мазей.• При отсутствии эффекта от консервативных мероприятий производят выскабливание кисты.
  
• Острые блефариты (рис. 8.13).
  
  
  
  
• Воспалительные процессы, обусловленные Staphylococcus aureus, и другие бактериальные инфекции.
  
• Изъязвления ресничного края века, хорошо поддающиеся лечению антибиотиками в сочетании с дезинфекцией век.
  

Хронический блефарит

• Раздраженные веки.
  
• Зуд.
  
• Припухлость век.
  
• Сопутствующее покраснение глаз.
  
• Хороший эффект дают дезинфекция век и короткие курсы антибиотиков в виде мази.
  

↑ Патология ресниц

Отсутствие ресниц

• Ихтиоз.
  
• Алопеция.
  
• Трихотилломания (навязчивое выдергивание ресниц и бровей).
  
• Хронический или острый блефарит.
  
• Последствие облучения.
  

Трихиаз

• Неправильный рост ресниц:
  

1. фиброз век;
   
2. трахома;
   
3. синдром Стивенса-Джонсона;
   
4. ожоги и т.д.
   

Лечение заключается в электролизисе или криотерапии, как и при дистихиазе.
Дистихиаз

• Наличие второго ряда ресниц, растущего из мейбомиевых желез.
  
• Изолированное расстройство.
  
• Синдром Фолса-Кертеза: лимфатический отек ног в сочетании с дистихиазом.
  
• Другие редко встречающиеся синдромы.
  
• Лечение включает повторные эпиляции, электролизис или криотерапию с расщеплением края века до задней пластинки.
  

↑ Брови

Синофриз

• Сросшиеся брови.
  
• Синдром Де Ланге (Cornelia de Lang).
  
• Синдром Ваарденбурга (Waardenburg).
  
• Некоторые мукополисахаридозы.
  
• Другие редкие синдромы.
  

Двойные брови или отсутствие бровей

• Синдром аблефарии при макростомии.
  
• Алопеция.
  
• Трихотилломания.
  
• Эктодермальная дисплазия.
  
• Ихтиоз.• Синдром трихомегалии.
  
• Прогерия.
  
• Синдром Халлермана-Штрайффа-Франсуа (Hallermann-Streiff- Fran?ois).