Дефекты связанные с ростом | Патология хруствлика

+ -
0
Дефекты связанные с ростом | Патология хруствлика

Описание

Подвывих хрусталика (эктопия) — смещение хрусталика может быть врожденным и приобретенным.

Подвывих - сложное смещение хрусталика из его нормальной позиции, но он остается в плоскости зрачка.

Вывих — полное смещение хрусталика из плоскости зрачка, подразумевает отрыв всех зонулярных волокон. При подвывихе хрусталика наблюдают снижение остроты зрения, заметный астигматизм, монокулярную диплопию, при биомикроскопии выявляется углубление передней камеры иридодонез (дрожание радужки при резких движениях глаза).

Потенциальные осложнения эктопии хрусталика: катаракта, смещение хрусталика в переднюю камеру или в стекловидное тело. Дислокация хрусталика в переднюю камеру или в плоскость зрачка может быть причиной зрачкового блока и закрытоугольной глаукомы. Дислокация хрусталика в стекловидное тело часто не имеет неблагоприятных последствий.


Нетравматическая эктопия хрусталика обычно ассоциируется с синдромом Марфана, синдромом Вайля—Маркезани, гомоцистинурией, аниридией и врожденной глаукомой. Эктопия хрусталика может встречаться как изолированная аномалия (простая эктопия хрусталика), которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, может сочетаться с аномалией зрачка при синдроме эктопии хрусталика и зрачка.
Синдром Марфана — наследственное заболевание с глазными, кардиальными и скелетными проявлениями. Хотя оно обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, у 15% больных не выявляется наследственной отягощенности.

Синдром Марфана — следствие аномалии фибринообразования. Больные непропорционально высокого роста, им свойственны арахнодактилия и деформация грудной клетки. Заболевание сочетается с кардиальными аномалиями, включающими аневризму аорты, пролапс митрального клапана и др.

От 50 до 80% больных с синдромом Марфана имеют эктопию хрусталика. Происходит двустороннее симметричное смешение полвывихнутых хрусталиков обычно кверху и в височную сторону, но встречаются и другие варианты. Подвывих хрусталика у некоторых больных прогрессирует, но у многих остается стабильным.

При синдроме Марфана наблюдается миопия и увеличивается риск отслойки сетчатки. У детей с подвывихом хрусталика может развиться амблиопия. если анизометропия не была корригирована в раннем детстве.

Очки или контактные линзы устраняют ошибку рефракции и обеспечивают хорошую остроту зрения у большинства больных. В некоторых случаях острота зрения не улучшается с помощью очков или контактных линз, что становится показанием для удаления хрусталика. Экстракция хрусталика у больных с синдромом Марфана сопряжена с высоким риском интраоперационных и послеоперационных осложнений (потеря стекловидного тела, отслойка сетчатки).
Гомоцистинурия — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденной ошибкой метаболизма метионина. Сывороточный уровень гомоцистина и метионина повышен. У больных развиваются судороги, остеопороз и наблюдается задержка умственного развития.

В зонулярных волоконцах хрусталика имеется высокая концентрация цистеина, его дефицит приводит к нарушению нормального развития связки; пораженные волоконца склонны к ломкости и легко надрываются. Эктопия хрусталика при гомоцистинурии двусторонняя. Дислокация хрусталика появляется в младенчестве в 30% случаев, 80% больных находятся в возрасте от 1 года до 15 лет. Хрусталик обычно подвывихнут книзу и назально.

Эктопия хрусталика и зрачка — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором хрусталик и зрачок смещаются в противоположных направлениях. Зрачок имеет неправильную, обычно щелевидную форму и смещен из нормальной позиции.

Подвывихнутый хрусталик может разделять зрачок или полностью смещаться из области зрачка. Заболевание обычно двустороннее, может сочетаться с осевой-миопией, отслойкой сетчатки, увеличением диаметра роговицы, катарактой, необычной расцветкой радужки.

Добавить комментарий

Автору будет очень приятно узнать обратную связь о своей новости.

Комментариев 0